Пірамідний шлях. Тіло першого нейрону (центральний руховий нейрон, або пірамідний) знаходиться вкорі прецентральної звивини. Тіла цих пірамідних клітин розташовуються в V шарі прецентральної звивини. В прецентарльній звивині існує так звана обернена соматотопічна проекція частин тіла. Верхні відділи прецентральної звивини відповідають за довільні рухи ніг, середні – верхніх кінцівок, а нижні відділи – за довільні рухи м’язів обличчя. З верхньої та середньої частини прецентральної звивини починається кірково-спинномозковий шлях, тобто шлях, який іде до сегментів спинного мозку, і проводить імпульси довільних рухів до м’язів рук та тулуба. З нижніх відділів прецентральної звивини починається кірково-ядерний шлях, тобто шлях який іде від кори до рухових ядер черепних нервів. Цей шлях проводить імпульси довільних рухів для м’язів голови та обличчя.
Далі аксони клітин Беца приймають участь в утворенні променистого вінця в білій речовині півкуль головного мозку, який звужуючись, утворює в глибині кожної півкулі між базальними вузлами внутрішню капсулу. У внутрішній капсулі розрізняють коліно та дві ніжки – передню і задню. Коліно внутрішньої капсули утворене кірково-ядерним шляхом, а в передніх 2/3 задньої ніжки проходить кірково-спинномозковий шлях. Далі пірамідні волокна потрапляють в стовбур мозку, проходять спочатку в основі ніжок мозку, далі в основі моста і довгастого мозку, утворюючи на вентральній поверхні останнього два видимих неозброєним оком потовщення, так звані – піраміди. Звідки і пішла назва пірамідний шлях. Кірково-ядерний шлях закінчується в стовбурі мозку. Там знаходяться ядра черепних нервів – рухові, чутливі та вегетативні. Рухові ядра черепних нервів являють собою скупчення других нейронів кірково-м’язового шляху. Проходячи вздовж стовбура мозку кірково-ядерний шлях підходить до кожного рухового ядра черепного нерва і віддає частину своїх волокон на утворення синапсу з клітинами цих ядер, причому як своєї, так і протилежної сторони. Таким чином, рухові ядра ЧМН отримують двобічне пірамідне забезпечення. Тільки нижня частина ядра лицевого нерву та ядро 12 пари ЧМН отримує пірамідні волокна виключено з протилежної півкулі. Таким чином, при пошкодженні пірамідного тракту в одній півкулі функція ЧМН не постраждає за виключенням нижньої половини мускулатури обличчя та м’язів язика на протилежній від враження стороні. На ядрі 12 пари ЧМН кортико-нуклеарний шлях закінчується. 80 % волокон кортико-спинномозкового шляху на межі довгастого мозку зі спинним переходить на протилежний бік спинного мозку приймаючи участь в утворенні бічного канатику. Цей шлях тепер називається латеральний (бічний, перехрещений) кортико-спинальний шлях. 20% пірамідних волокон не переходять на протилежний бік спинного мозку, залишаються на своїй стороні і утворюють неперехрещений (передній) кортико-спинальний шлях (пучок Тюрка). Він іде в передніх канатиках спинного мозку і забезпечує іннервацію осьової мускулатури, насамперед дихальних м’язів. Проходячи вздовж спинного мозку, кортико-спинальний закінчується на клітин ах передніх рогів спинного мозку, де розташовані тіла клітин другого нейрону кірково-м’язового шляху.
Пірамідний шлях
Пошкодження кірково-м’язового шляху на будь-якому рівні, як в межах першого, так і другого нейрону клінічно буде проявлятись втратою або зниженням м’язової сили у відповідних м’язах. Зниження або втрата м’язової сили приведе до зниження або повної відсутності рухів у відповідних кінцівках.
Дослідження рефлекторно-рухових функцій.
Дослідження довільних рухів.
Для виявлення й оцінки розладів довільних рухів вивчають:
– об”єм активних та пасивних рухів в кінцівках,
– м’язеву силу,
– м’язовий тонус,
– досліджують фізіологічні рефлекси
– виявляють наявність патологічних рефлексів, патологічних синкінезій та захисних рефлексів.
Для визначення обсягу рухів хворому пропонують почергово виконувати рухи у різних суглобах рук і ніг. Разом з обсягом рухів перевіряють силу м’язів, які виконують рухи. Для порівняння рухів правих і лівих кінцівок використовують верхню і нижню проби Барре. При верхній пробі хворому пропонують витягнути вперед обидві руки, при цьому на боці ураження рука швидше втомлюється і опускається. При нижній пробі Барре хворий, який лежить на животі, згинає ноги в колінних суглобах під прямим кутом. На боці ураження нога опускається швидше, ніж на здоровому.
Для виявлення прихованої пірамідної недостатності використовують:
– проба Барре (верхня, нижня);
– симптом Русецького: при витягнутих вперед руках активна екстензія кистей менше виражена на сороні пірамідної недостатності, ніж на здоровій;
– проба стояння та ходьби на пальцях та п’ятках;
– проба з активною екстензією кистей витягнутих рук та флексією стоп, а також колінно-долонна проба з екстензією кистей, які менше виражені на стороні прихованої пірамідної недостатності (В.К. Чернецький);
– поза Будди (при піднятих над головою руках долонями вверх швидше опускається паретична верхня кінцівка)
– руховий ульнарний дефект (за Вендеровичем) – відвести при активно приведених пальцях V палець від І V , впливаючи на основні фаланги.
Силу м’язів визначають за допомогою динамометра або спеціальних прийомів: чинячи опір виконуваному хворим рухові або намагаючись змінити положення кінцівки хворого при його опорі (наприклад, при вивченні сили згиначів передпліччя — розгинання руки хворого, зігнутої у ліктьовому суглобі). Визначення м”язової сили необхідне для встановлення ступеню порушення рухових функцій. М”язову силу вимірюють в балах по 5-ти бальній системі – від 0 (повна відсутність м”язової сили) до 5 балів – повністю збережена м”язова сила. В залежності від ступеня зниження м”язової сили виділяють:
Легкий парез – зниження м”язової сили до 4 балів. Зниження м”язової сили до 4 балів можна встановити тільки порівнюючи силу на хворій та здоровій кінцівці. Так, при такому зниженні лікар буде відчувати легку поступливість хворої руки при одночасній перевірці м”язової сили на двох руках. Або ж зниження м”язової сили до такого ступеня можна виявити за допомогою описаної вище проби Барре.
Помірний парез – характеризується зниженням м”язової сили до 3-х балів. Орієнтовно про зниження м”язової сили до 3-х балів судять по тому, що хворий може підняти хвору ногу (тобто підняти вагу власної кінцівки), але довго її втримувати не може і не може нею в піднятому положенні здійснювати якійсь рухи.
Глибокий парез – характеризується зниженням м”язової сили до 1-2 балів. Про зниження м”язової сили до 2-х балів говорять тоді, коли людина не може підняти хвору кінцівку (тобто підняти вагу власної ноги чи руки), але може здійснювати нею рухи, якщо кінцівка знаходиться на опорі (як кажуть невропатологи – рухи в межах ліжка). І зниження м”язової сили до 1 балу проявляється тільки можливістю порухати пальцями кінцівки.
Параліч (плегія) – повна відсутність м”язової сили (0 балів) та активних рухів в кінцівці.
На практиці зустрічається зниження м”язової сили не тільки у всій кінцівці, а у проксимальних (розташованих ближче до тулуба) чи дистальних (розташованих далі від тулуба) її сегментах. Тому необхідно уточню вати , в яких сегментах кінцівки (проксимальних чи дистальних) виявили той чи інший ступінь парезу.
При наявності обмеження об”єму активних рухів слід завжди перевірити об”єм пасивних рухів адже рухи можуть зменшуватись через інші, не пов”язані з захворюванням нерво-м”язової системи станами. Наприклад, через біль чи через наявність змін у суглобах.
М”язовий тонус визначають шляхом проведення пасивних рухів в суглобах та шляхом пальпації м”язів. У нормі при цьому спостерігається невеликий опір розслаблених м’язів, при центральних паралічах і парезах — спастичне напруження м’язів, а при периферичних — гіпотонія м’язів.
Обов’язковим при перевірці стану нервово-м’язової системим людини є огляд м’язів. Наявність атрофії (схуднення) м’язів свідчить про ураження периферичного рухового нейрона. Виявляють її шляхом огляду і виміру величини м’язів.
Зниження м’язової сили з обмеженням об’єму активних рухів називається парезом. Повна відсутність м’язової сили з відсутністю рухів в кінцівці називається паралічом або плегією.
Залежно від поширеності паралічів (парезів) розрізняють
– моноплегію (монопарез) — порушення рухів в одній кінцівці,
– параплегію (парапарез) — у двох руках або в двох ногах (тому розрізняють нижній парапарез – парез обох ніг, або верхній парапарез – парез обох рук),
– геміплегію (геміпарез) — в одній половині тіла, триплегію (трипарез) — у трьох кінцівках, –
тетраплегію (тетрапарез) — у чотирьох кінцівках.
В залежності від того, в якій ділянці ушкоджується кірково-м”язевий шлях – в межах першого (центрального) нейрону чи в межах другого (периферичного) нейрону в клініці розрізняють центральні і периферичні паралічі.
Периферичні паралічі виникають при ураженні кірково-м”язового шляху в межах другого нейрону, тобто при ураженні на рівні або передніх рогів спинного мозку, або корінців, або сплетень та периферичних нервів.
Периферичні парези чи паралічі характеризуються наступними ознаками:
1. зниження або відсутність м’язевої сили)
2. атонія (або гіпотонія м’язів)
3. арефлексія (або гіпорефлексія)
4. атрофія (або гіпотрофія м’язів)
5. вивченні електрозбудливості м’язів виявляють реакцію переродження
Центральні паралічі виникають при ушкодженні кірково-м”язевого шляху в межах першого нейрону. Клінічні ознаки центральних паралічів є діаметрально протилежними ознакам периферичного паралічу. Тонус м’язів підвищується досить своєрідно і вибірково: на руках підвищується тонус в згиначах, а на ногах – в розгиначах, що створює своєрідну позу хворого з ураженням пірамідної системи, так звану позу Верніке-Мана (на честь лікарів, які її описали): рука зігнута в ліктьовому суглобі і приведена до тулуба, а нога – випрямлена і при ході не згинається в колінному суглобі. Про такого хворого кажуть: рука просить, а нога косить. При цьому змінюється також хода хворого – вона стає циркумдукуючою, тобто при ході хворий не згинає уражену кінцівку і при ході описує нею коло. Таку ходу ще називають спастико-геміпаретичною.
При перевірці м’язевого тонусу виявляється своєрідний феномен: при пасивних рухах в уражених кінцівках спочатку відчувається підвищений тонус, а потім він щезає. Цей феномен носить назву “складного ножа”, оскільки при відкриванні складного ножа, спочатку також відчувається опір, а потім він щезає. Такий варіант підвищення м”язового тонусу носить назву спастичного. У зв’язку з цим центральні паралічі називають ще спастичними.
Таким чином, центральні парези мають наступні ознаки:
1. Підвищуються глибокі рефлекси при одночасному зниженні поверхневих рефлексів
2. Підвищується м’язевий тонус за спастичним типом з феноменом “складного ножа” в руках в м’язах-згиначах, в ногах – в м”язах-розгиначах;
3. З’являються патологічні рефлекси
4. З’являються патологічні синкінезії
5. З’являються захисні рефлекси
6. Відсутня атрофія м”язів
7. Відсутня реакція переродження в паралізованих м”язах .
Залежно від рівня ураження пірамідних шляхів прояви їх різні.
Ураження пірамідних шляхів у ділянці передцентральної звивини проявляється центральними монопарезами. Ч асткове ураження прецентральної звивини буде проявлятись випадіння функції тих м”язів, проекція яких була уражена в межах прецентральної звивини. Залежно від того, яка частина передцентральної звивини уражена (верхня, середня чи нижня), порушуються рухи в нозі, руці чи обличчі. Якщо патологічний процес зумовлює подразнення клітин кори в передцентральній звивині, виникають приступи клонічних судорог у відповідних м’язах протилежної половини тіла. Ці приступи називають вогнищевою, або джексонівською (по імені англійського нейрофізіолога Джексона), епілепсією, і перебігають вони (на відміну від великих епілептичних припадків) без втрати свідомості.
Ураження пірамідних шляхів у ділянці внутрішньої капсули спричинює центральну геміплегію (геміпарез) протилежної половини тіла, яка буде поєднуватись з центральним парезом лицевого та під”язикового нерву. Це пояснюється тим, що в межах внутрішньої капсули проходять як кор ти коспинальні шляхи які ідуть до сегментів спинного мозку, так і кортикоядерні шляхи, які ідуть до рухових ядер черепних нервів. Саме для ураження на цьому рівні є характерною поза Верніке-Манна.
Ураження пірамідних шляхів у ділянці мозкового стовбура так само як і їх ураження на рівні внутрішньої капсули проявляється центральним геміпарезом на протилежній частині тіла. Але в залежності від рівня ураження стовбура мозку центральний геміпарез може поєднуватись: з центральним парезом лицевого і під”язикового нервів (якщо пірамідні шляхи уражаються на рівні середнього мозку до ядер лицевого і під’язикового нервів); з центральним парезом тільки під’язикового нерву (якщо пірамідні волокна пошкодились нижче ядра лицевого нерву, але вище ядра під’язикового нерву. Окрім того, при половинному пошкодженні стовбура мозку виникають так звані альтернуючі синдроми, діагностика яких допомагає визначити рівень ураження пірамідних шляхів (про альтернуючі синдроми дивись нижче).
Ураження латерального кірково-спинномозкового (пірамідного) шляху в ділянці бічного канатика спинного мозку спричинює центральний параліч (парез) кінцівок з того самого боку, нижче вогнища ураження. При двобічному ураженні бічних канатиків у грудній частині спинного мозку виникає центральна параплегія ніг, а у шийній частині — центральна тетраплегія.
При ураженні передніх рогів спинного мозку виникає периферичний параліч (парез) з однойменного боку, причому страждають лише м’язи, які іннервує уражений сегмент. Наприклад, якщо патологічний процес локалізується в ділянці правого переднього рогу на рівні шийного потовщення, спостерігається в’ялий параліч правої руки, в інших кінцівках рухи зберігаються. При хронічних процесах в передніх рогах спинного мозку в уражених м’язах виникають фасцикулярні посмикування — швидкі скорочення окремих м’язових волокон. Одночасне ураження центрального й периферичного нейронів для одних і тих самих м’язів клінічно виявляється у вигляді в’ялого паралічу.
Ураження передніх (рухових) корінців спинномозкових нервів також супроводжується в’ялими паралічами на відповідному сегментарному рівні. Іноді в уражених м’язах виникають фасцикуляції — мимовільні скорочення окремих пучків м’язових волокон.
При ураженні периферичного нерва виникає периферичний параліч (парез) у ділянці іннервації його. У випадку множинного ураження нервів (поліневрит) паралічі виникають симетрично, переважно в дистальних відділах рук і ніг. Оскільки більшість периферичних нервів є змішаними, то в тих ділянках, де порушені довільні рухи, спостерігаються порушення всіх видів чутливості й вегетативні порушення (зміна забарвлення шкіри кінцівок, температури й вологості шкіри).