Сирингомієлія – хронічне прогресуюче захворювання нервової системи, що характеризується розростанням глії й утворенням порожнин у спинному мозку (від грец. syrinx – трубка). Якщо патологічний процес не обмежується спинним мозком, а переходить на мозковий стовбур, говорять про сирингобульбію.
Етіологія і патогенез. Основною причиною захворювання є вади ембріонального розвитку спинного мозку з дефектом заростання шва в місці, де відбувається змикання обох половин медулярної трубки. Часто поєднується з аномалією Арнольда-Кіарі.
Патоморфологія. Патологічні зміни локалізуються переважно в нижньошийній і верхньогрудній частинах спинного мозку. На розрізі спинного мозку виявляються порожнини неправильної форми, що розташовуються в сірій речовині навколо центрального каналу.
Клініка. Захворювання починається у віці від 15 до 40 років. Основними симптомами сирингомієлії є дисоційовані розлади чутливості (зниження або втрата больової і температурної чутливості при цілості тактильної і м’язово-суглобового відчуття). Чутливі розлади виявляються у виді «куртки» або «напів куртки ».
Дуже виражені і різноманітні при сирингомієлії вегетативні розлади в області верхньої кінцівки і тулуба. Рухові порушення виявляються атрофічними парезами м’язів верхніх кінцівок. Цереброспинальна рідина при сирингомієлії частіше не змінена.
Перебіг. Повільно прогресуючий. Іноді спостерігається стабілізація процесу на декілька років.
Диференціювати сирингомієлію слід від гематомієлії, інтрамедулярної пухлини, підгострого поліомієліту, бокового аміотрофічного склерозу.
Лікування. Лікування сирингомієлії симптоматичне: прозерин, дибазол, нейролептики і антидепресанти при інтенсивних болях, масаж, ЛФК.