Розсіяний склероз (множинний склероз, дисемінований склероз, РС) – демієлінізуюче захворювання, що характеризується багатоосердковістю ураження нервової системи, ремітуючим перебігом, варіабельністю неврологічних симптомів, переважним ураженням осіб молодого віку.
Етіологія. На даний час прийнята думка про генетичну схильність до розсіяного склерозу. На цьому фоні дія екзогенного чинника, яким може бути один із вірусів (наприклад кір, грип, Коксаки, вакцинації), запускає автоімунний процес.
Патогенез. Гіпотеза про існування екзогенного пошкоджуючого агента припускає, що він, попадаючи у клітини олігодендроглії мієлінової оболонки, викликає дезінтегрованість мієліну, змінює синтез нуклеїнових кислот гліальними клітинами. При цьому в першу чергу уражаються філогенетично більш молоді структури (зорові нерви, пірамідний шлях, задні канатики спинного мозку). Автоалергічна реакція, що розгортається, приводить не тільки до руйнації мієліну, але і до судинно-запальних і проліферативних процесів у осередку демієлінізації, до формування бляшок розсіяного склерозу. Демієлінізація нервових волокон приводить до зниження швидкості і порушення суворо ізольованого (так як мієлін водночас є звичайним електричним ізолятором) проведення збудження. Відбувається хаотичний перехід збудження з одних нервових структур на інші.
Клініка. Розсіяний склероз характеризується великою розмаїтістю і варіабельністю неврологічної симптоматики. Захворювання починається в основному у віці 16-45 років. Відомі випадки захворювання в дитячому віці, а також у осіб старших вікових груп. За шкалою Позера на підставі клінічного аналізу виділяють вірогідний, можливий і сумнівний РС.
Початок хвороби частіше повільний, непомітний, моносимптомний, але іноді він виникає гостро і виявляється відразу множинною неврологічною симптоматикою. Найбільш часто першими симптомами захворювання є ознаки ураження зорової системи: нечіткість зображення, минуща сліпота, зниження гостроти зору, скотоми. Захворювання може виявлятися окоруховими порушеннями, непостійними на початку процесу пірамідними симптомами, мозочковими порушеннями. Характерною ранньою, але не обов'язковою ознакою захворювання є зниження або зникнення черевних рефлексів.
У залежності від переважних неврологічних проявів, що відображають переважну локалізацію патологічного процесу, Шарко і Марі в кінці ХІХст. виділили три основні форми захворювання:цереброспинальну , спинальну і церебральну.
До церебральної форми відносять мозочкову, оптичну і стовбурову форми. Виникають атаксія, адіадохокінез, дисметрія, порушення почерку, скандована мова, горизонтальний і вертикальний ністагм, інтенційне тремтіння верхніх і нижніх кінцівок (тріада Шарко ).
За перебігом виділяють доброякісну форму розсіяного склерозу з ремітуючим перебігом хвороби, при цьому спостерігаються ремісії і екзацербації, але кожне загострення закінчується досить повним відновленням порушених функцій. Майже в 60% пацієнтів захворювання переходить упрогресуючу форму, у 30% із самого початку хвороба має прогресуючий характер. Досить тривалі ремісії спостерігаються при оптичній формі.
Додаткові методи дослідження.
Основними параклінічними дослідженнями, що дозволяють приблизно в 80% випадків верифікувати діагноз розсіяного склерозу, є специфічні знахідки при МРТ, визначенні ВП і виявлення олігоклональних і муноглобулінів у цереброспинальній рідині.
Лікування. Лікування розсіяного склерозу складається із заходів, спрямованих на боротьбу із демієлінізацією ЦНС і симптоматичної терапії. Методи, спрямовані проти демієлінізації, діляться на лікування загострень і лікування хронічно прогресуючого захворювання.
АКТГ і глюкокортикоїди. Поки неможливо передбачити ефективність стероїдів у кожного окремого хворого. Рівною мірою не можна передбачити і результат дії АКТГ на вироблення ендогенних кортикостероїдів . Механізми дії глюкокортикоїдів при демієлінізуючих захворюваннях залишається маловивченим. Хоча і муносупресія є найбільш важливим чинником дії стероїдів, свій внесок у терапевтичний ефект можуть вносити зменшення набряку і зміна е лектрофізіологічних властивостей тканини.
Імуносупресори. З огляду на можливість значних побічних ефектів від і муносупресивної терапії, варто відзначити, що ці препарати придатні тільки для дуже важко хворих.
Інтерферони. Серед нових препаратів варто назвати інтерферони β -1а і β -1в, причому останній дещо більш ефективний. Питання про співвідношення вартості й ефективності цих засобів активно дискутується. Повсюдно підтверджена їхня здатність зменшувати вираженість загострень при ремітуючих формах розсіяного склерозу. Клінічна дія бетаферона проявляється в тому, що він вірогідно знижує частоту загострень РС на 1/3, а частоту помірних і виражених загострень на 50%. При його використанні збільшується час до виникнення нового загострення.