Патогенез ураження нервової системи при соматичних захворюваннях обумовлений головним чином обмінними, токсичними, судинними і рефлекторними розладами. Зсув гомеостазу, що виникає внаслідок порушення білкового, вуглеводного, жирового обміну, гіпоксемії і тканинної гіпоксії, накопичення різних шлаків, токсично впливає на нервову тканину (нейрони і гліозні клітини, синапси, аксони).
Першими ознаками, що вказують на втягнення нервової системи при соматичних захворюваннях, є підвищена втомлюваність, подразливість, головний біль, порушення сну, парестезії та дизестезії в зонах Захар’їна-Геда. Всі ці симптоми спочатку виражені слабо і не постійно. В подальшому, якщо дисфункція того чи іншого органу або ендокринної залози наростає, то поступово можуть розвиватися ураження органічного характеру – ністагм, симптоми орального автоматизму, зміни рефлексів, рухові і чутливі розлади. Деколи гостре захворювання внутрішнього органу (тромбоемболія легеневої артерії, панкреатит та ін.) дебютує нервово-психічними порушеннями: збудженням, руховою активністю, галюцінаціями, менінгеальними проявами та ін.
Захворювання серця та магістральних судин (вроджені і набуті вади, інфаркт міокарду, розлади серцевого ритму, септичний ендокардит та ін.). Патогенез цих захворювань обумовлений змінами крово- і лікворообігу, оклюзією судин, емболіями, деколи розповсюдженням запального процесу на судини мозку (при васкулітах, септичному ендокардиті).
Початковий період захворювання цих органів характеризується частіше всього астенічними вегетосудинними розладами – загальною слабкістю, нестійкістю пульсу і артеріального тиску, цефалгічним синдромом.
Симптоматологія вроджених вад серця проявляється в дитячому віці, при цьому спостерігається відставання в фізичному і розумовому розвитку, синкопальні стани і епілептиформні припадки, парези.
Обширний інфаркт міокарду може ускладнюватись різними розладами мозкового кровообігу (сонливістю, збудливістю, головним болем, менінгеальними симптомами), які можуть переходити в кардіоцеребральний синдром (головокружіння, порушення свідомості, рухові і чутливі розлади, патологічні рефлекси) і кардіоспінальний синдром (слабкість в кінцівках, зміни сухожилкових і періостальних рефлексів, провідникові і сегментарні розлади чутливості).
Зміни серцевого ритму (пароксизмальна тахікардія, фібриляція передсердя, брадикардія) є частою причиною розвитку непритомності. Синкопальні стани виникають частіше всього при атріовентрикулярній блокаді (синдром Морганьї-Адамса-Стокса) на фоні сповільнення пульсу до 30-10 удхв.
Для церебральної форми облітеруючого тромбангііту характерним є одночасне ураження судин мозку, кінцівок і внутрішніх органів, що проявляється симптомами дисциркуляторної енцефалопатії і повторними транзиторними ішемічними атаками.
При септичному ендокардиті внаслідок попадання інфікованих емболів в судини мозкових оболонок можливий розвиток гнійного менінгіту, абсцесу мозку.
Хронічна облітерація черевної аорти, біфуркації аорти і магістральних судин нижніх кінцівок проявляється поступовим розвитком симптомів дисциркуляторної мієлопатії. При цьому вегетативно-трофічні, чутливі і рухові порушення особливо виражені в дистальних ділянках кінцівок.
Захворювання легень. Неврологічні порушення можуть розвиватися на фоні як гострих захворювань легень (тромбоемболія легеневої артерії, інфарктна та важка двостороння пневмонія), так і хронічних неспецифічних захворювань легень (емфізема, хронічний бронхіт, бронхіальна астма, пневмосклероз).
В патогенезі провідну роль відіграє вплив гіперкапнії, гіпоксемії, падіння АТ у великому колі кровообігу, судинний спазм, порушення гомеостазу, що виникають внаслідок розладів вентиляції і газового обміну легень. Все це призводить до більшої, ніж при інших видах гіпоксії, частоти і різноманітності вогнищевих уражень головного мозку.
При неускладненій пневмонії спостерігається нерізко виражений головний біль, світлобоязнь, загальна гіперестезія. При важких пневмоніях приєднуються нервово-психічні ускладнення, що супроводжуються загальномозковими, оболонковими, вогнищевим і вегетативними симптомами.
Надзвичайно поліморфна клінічна картина тромбоемболії легеневої артерії. Вона може проявлятися наступними неврологічними синдромами – психомоторного збудження (найбільш часто), менінгеальним, вогнищевим, епілептиформним.
Хронічні ураження легень частіше проявляються симптомами хронічної енцефалопатії, яка проявляється головним болем, підвищеною втомлюваністю, подразливістю, незначною вогнищевою симптоматикою.
Захворювання печінки (холецистит, жовчнокам’яна хвороба, механічна жовтяниця, цироз печінки). Найбільш часто спостерігаються астенічні прояви і розсіяне ураження головного та спинного мозку, а деколи і окремих периферичних нервів, тобто синдроми енцефалопатії, енцефаломієлопатії і полірадикулоневропатії.
Патогенез ураження обумовлений порушеннями дезінтоксикаційної функції печінки і різних видів обміну – білкового, ліпідного, вуглеводного, водно-електролітного, вітамінного. Розвиваються зміни коагулюючих властивостей крові і розвиток геморагічного синдрому. Кислотно-основний стан крові зміщується в сторону ацидозу. При жовтяниці токсично впливає накопичення в крові білірубіну і жовчних кислот, аміаку.
Неврастеноподібний синдром проявляється у двох варіантах – гіперстенічному (подразливість, емоційна лабільність) і астенічному (втомлюваність, образливість).
Гепатогенна енцефалопатія проявляється поліморфною неврологічною симптоматикою з частим психомоторним збудженням, а також гіперкінезами (хореоатетоз).
При механічній жовтяниці може розвиватися токсико-дисциркуляторна енцефалопатія різної важкості, навіть до вираженого ураження головного та спинного мозку.
Симптоматика полірадикулоневропатій має наступні особливості: на початку захворювання вражається один-два нерви, а через декілька тижнів-місяців процес поступово захоплює всі кінцівки з розвитком частіше усього чутливої форми полірадикулоневропатії, яка характеризується болем, парестезіями, розладами поверхневої чутливості.
Захворювання підшлункової залози (панкреонекроз, гнійний панкреатит, киста, інсулінома, цукровий діабет).
В патогенезі неврологічних ускладнень при панкреатитах провідну роль відіграє ферментативна дисфункція підшлункової залози з виділенням великої кількості протеолітичних ферментів. Це приводить до розладу водно-електролітного балансу, загальної інтоксикації. В головному мозку розвивається набряк, зміни стінок судин і циркуляторні порушення. Нерідко нервово-психічні порушення обумовлені гіпо- або гіперглікемією.
Синдром гострої енцефалопатії розвивається на фоні важкого перебігу панкреатиту і проявляється різким психомоторним збудженням, менінгеальнимим і провідниковими симптомами. Хронічна енцефалопатія формується у хворих, які тривало страждають панкреатитом, в стадії ферментної декомпенсації підшлункової залози.
При гіпоглікемічній енцефалопатії виділяють деліриозну, менінгеальну, поліневропатичну, псевдотуморозну, геміплегічну, коматозну і судорожну форми. При гіперглікемічних станах внаслідок цукрового діабету виділяють наступні синдроми: неврастеноподібний, енцефалопатичний, поліневропатичний, вегетативної поліневропатії, невралгії і невропатії окремих нервів, частіше всього лицьового, а також гіперглікемічної (діабетичної) коми. В патогенезі енцефалопатії і інсультів при діабеті важлива роль належить мікроангіопатіям, тобто ураженням артеріол, прекапілярів, які васкуляризують кору, підкіркові утворення і стовбур мозку.
Діагностика інсультів на фоні цукрового діабету відзначається певними труднощами. Неврологічна симптоматика маскується супутніми діабету порушеннями чутливості, анізо- і арефлексією. У багатьох хворих в гострому періоді інсульту погіршується перебіг діабету.
Розлади мозкового кровообігу можуть ускладнюватися розвитком гіперглікемічної коми, що утруднює диференційну діагностику з діабетичною (гіперглікемічною) комою.
При цукровому діабеті нерідко спостерігаються поліневропатичні розлади, які проявляються переважанням чутливих, вегетативних і рухових симптомів. Дуже часто при діабетичних поліневропатіях спостерігається периферична вегетативна недостатність, яка проявляється ортостатичною гіпотонією, тахікардією, нічною діареєю, тазовими порушеннями.
Захворювання шлунково-кишкового тракту (виразкова хвороба, гастрит, коліт) частіше проявляються у вигляді неврастеноподібного і поліневропатичного синдромів. Їх патогенез обумовлений розладами різних видів обміну (порушуються процеси всмоктування білків, вітамінів, жирів, вуглеводів, мікроелементів та ін.) і патологічною імпульсацією із внутрішніх органів, що може призводити до функціональних, а в подальшому і до невеликих органічних змін в нервовій системі.
Наприклад, недостатність вітамінів групи В розглядається у якості однієї із причин ураження периферичних нервів. Слід враховувати і преморбідну вегетативну дисфункцію.
Неврастеноподібні порушення спостерігаються приблизно у 13 хворих. Одним із провідних симптомів патології шлунково-кишкового тракту є біль в зонах Захар’їна-Геда.
Поліневропатичний синдром характеризується болем і невеликими порушеннями чутливості в дистальних ділянках кінцівок, вегетативними розладами.
Захворювання нирок (гломеруло- і пієлонефрит, отруєння, травма, сечокам’яна хвороба) в стадії субкомпенсації і особливо декомпенсації можуть визивати поліневропатію, енцефалопатію, дискаліємічні паралічі, уремічну кому.
Патогенез неврологічних розладів в стадії субкомпенсації обумовлений зниженням колоїдно-осмотичного тиску крові, підвищенням проникності судин з розвитком набряку, діапедезних геморагій, змін нервових клітин. В стадії декомпенсації основного значення набуває поєднання токсичного впливу азотемії, метаболічного ацидозу, гіперкаліємії і гіперкреатинемії, а також артеріальної гіпертензії.
Неврастеноподібний синдром на початку захворювання проявляється симптомами гіперстенії, а потім симптомами гіпостенії.
Слід враховувати, що патологія нирок може визивати загострення люмбоішіалгічного синдрому у хворих на деформуючий спондильоз і остеохондроз хребта.
Токсичне ураження або механічне здавлення вегетативного сплетення нирок може призвести до появи ренокардіального і реновісцерального синдромів. Наприклад, ренокардіальний синдром характеризується тривалим болем в лівій половині грудної клітки, який регресує одночасно з регресом ниркової недостатності.
Гострі енцефалопатичні розлади виникають звичайно на фоні різкого і швидкого наростання ниркової недостатності. У хворих з’являються загальномозкові, менінгеальні і незначні вогнищеві симптоми.
При значному наростанні гіпо- або гіперкаліємії нерідко розвиваються дискаліємічні паралічі – слабкість м’язів рук, ніг, тулуба, яка може досягати рівня повного знерухомлення. Гіпокаліємічні паралічі переважно виражені в проксимальних ділянках кінцівок, а гіперкаліємічні – в м’язах лиця, глотки, гортані.
Порушення мозкового кровообігу частіше спостерігаються при хронічних нефритах, ускладнених артеріальною гіпертензією.
Лікування хронічної ниркової недостатності за допомогою гемодіалізу привело до появи нової форми неврологічної патології – діалізної енцефалопатії, головним проявом якої є деменція. До теперішнього часу залишається незрозумілою причина появи цієї патології.
Гінекологічні захворювання, вагітність і клімакс частіше всього проявляються синдромами вегето-судинної дистонії, люмбоішіалгії, міопатії, енцефалопатії і розладами мозкового кровообігу.
Синдром ВСД розвивається частіше усього на фоні клімаксу і запальних захворювань малого тазу внаслідок супутньої дисфункції гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи.
Радикулалгії обумовлені іритацією корінців і нервів внаслідок запальних захворювань придатків, зв’язок або здавлення цих утворень вагітною маткою.
Енцефалопатія і вогнищеві порушення кровопостачання розвиваються частіше внаслідок токсикозу вагітних, що супроводжується змінами функції нирок (підвищення АТ, азотемія).
Мієлопатичні розлади при ішемії спинного мозку спостерігаються при фіброміомах матки великих розмірів і у ІІ-ІІІ триместрі ускладненої вагітності. Під час фізичної роботи або ходи раптово виникають приступи слабкості ніг, парестезії. Під час короткого відпочинку ці розлади проходять. Пароксизмальні розлади пізніше можуть переходити у більш стійкі з розладами сечовипускання і дефекації (по типу затримки).
Зміни водно-електролітного (кальцієвого) обміну можуть проявлятися тетанічними симптомами.
Ураження сполучної тканини. Вузликовий периартеріїт, висковий артеріїт, червоний вовчак, ревматизм часто супроводжуються синдромами енцефалопатії, поліневропатії, міастенії, міопатії.
Патогенез цих порушень обумовлений аутоімунними дегенеративно-запальними змінами в оболонках головного, спинного мозку та кровоносних судинах.
Ревматизм може ускладнюватись церебральними порушеннями з переважним ураженням підкіркових вузлів – малою хореєю. Домінуюча раніше концепція “церебрального ревмоваскуліта”, як часта причина ураження нервової системи виявилася хибною. Ураження мозкових судин при ревматизмі – раритет.
Серед причин мозкових інсультів помітне місце займають як первинні васкуліти, так і васкуліти при захворюваннях сполучної тканини. Особливої уваги привертає синдром Снедонна, яки пов’язаний з антифосфоліпідним фактором – чи не самою частою причиною ішемічних інсультів у молодих пацієнтів.
Висковий артеріїт (хвороба Хортона) характеризується різким локальним болем у висковій ділянці. При пальпації спостерігається потовщена і болюча вискова артерія.
Вузликовий периартеріїт патоморфологічно характеризується ураженням мілких артерій з розвитком по їх ходу щільних вузликів. Оскільки до процесу можуть приєднуватися судини практично усіх органів і тканин, у тому числі і нервової системи, то клінічні прояви хвороби украй різноманітні.
Хвороби крові (злоякісна анемія – хвороба Адісона-Бірмера, лейкоз, лімфогранулематоз, геморагічні діатези).
Анемія Адісона-Бірмера і її неврологічні розлади – фунікулярний мієлоз і поліневропатія в своїй основі мають один і той же патогенетичний фактор – дефіцит вітаміну В12. Патологічні зміни більш виражені в задніх і бокових канатиках спинного мозку, тому клінічна картина характеризується поєднанням чутливих і рухових розладів переважно в нижніх кінцівках.
Лейкози нерідко супроводжуються ураженням нервової системи внаслідок того, що в судинах і оболонках розвиваються злоякісні лейкозні інфільтрати. Частіше всього уражається спинний мозок з розвитком картини поперечного мієліту. За розвитком і перебігом виділяють два типи ураження – судинний і псевдотуморозний. Основою судинного типу є тромбози і крововиливи, часто множинні, що характеризуються гострим розвитком парезів, паралічів, мовних розладів. Псевдотуморозний тип обумовлений масивною інфільтрацією клітинними елементами мієлоїдного ряду різних рівнів нервової системи і проявляється поступовим наростанням загальномозкових і вогнищевих сисмптомів, епілептичними припадками.
Геморагічні діатези (гемофілія, тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа), геморагічний капіляротоксикоз (хвороба Шенлейн-Геноха) проявляються одною головною ознакою – схильністю до кровотечі. Ураження нервової системи є наслідком крововиливів у головний мозок, мозкові оболонки, спинний мозок.
Ендокринні захворювання. Нерідко супроводжуються різними нервово-психічними і нервово-м’язовими порушеннями. Деколи неврологічні симптоми є провідними скаргами пацієнта.
Дисфункція щитовидної залози. Гіпертіреоз (гіперфункція щитовидної залози). Достатньо часто зустрічається міастенія, у 5% хворих слабкість є основною скаргою, у половини хворих слабкість є одним із симптомів. В проксимальній мускулатурі слабкість виражена більше, ніж в дистальній.
Ураження кортико-спинального тракту при тиреотоксикозі проявляється підвищенням тонусу у м’язах ніг, гіперрефлексією, підошовними патологічними знаками.
Гіпертіреоз може визивати ейфорію, але більш частим його проявом є гіперактивність. Майже у всіх хворих спостерігається тремор, частота якого ідентична фізіологічному, але амплітуда звичайно більше.
Очна симптоматика, яка пов’язана з гіпертіреозом, ділиться на два основних типа. До першого типу відноситься ретракція повік, широкі очні щілини, рідке кліпання. Пошкодження другого типу визвані патологічними змінами в орбіті і її структурах. До них відносяться виражений екзофтальм, двоїння, біль в очах, офтальмоплегія.
Гіпопаратіреоз частіше обумовлений зниженням секреції паратгормону із зниженням рівня кальцію в сироватці крові. Клінічно це проявляється тетанічними судомами, які виникають частіше в дистальній мускулатурі. Деколи можуть спостерігатися епілептичні припадки, які клінічно не відрізняються від приступів ідіопатичної епілепсії. На КТ виявляються внутрімозкові кальцифікати.
При гіперпаратіреозі неврологічна симптоматика спостерігається в 50-70% випадків. Найбільш часто спостерігається міопатичний синдром. Він характеризується переважним ураженням мускулатури ніг, швидкою втомлюваністю, м’язовою гіпотонією, болем у кінцівках.
Ураження гіпоталамуса та інших ендокринних залоз (гіпофіза, наднирників та ін.).
Хвороба Іценко-Кушинга (базофільна аденома гіпофіза із надлишковим виділенням АКТГ) проявляється втомлюваністю, в’ялістю, розладами сну, підвищенням АТ, порушенням жирового обміну, статевої функції, ураженням кісток і шкіри, стероїдною міопатією. Схожий за клінікою синдром може спостерігатися при дисфункції гіпоталамуса.
При синдромі акромегалії (еозинофільна аденома гіпофіза і гіперсекреція СТГ) відзначається непропорційне розростання кісток і м’яких тканин, особливо лиця, а також головний біль і біль по ходу корінців і периферичних нервів, розлади зору, гіпергідроз, аменорея, імпотенція.
Синдром Сімондса (згасання функції передньої долі гіпофіза з різким зниженням продукції АКТГ, СТГ та ін.) проявляється важкими соматичними і нервово-психічними порушеннями – астенією, апатією, артеріальною гіпотензією, різким схудненням аж до розвитку кахексії.
Злоякісні новоутворення. Нервово-психічні порушення обумовлені наявністю пухлини в паренхімі, оболонках мозку або загальними обмінно-токсичними і судинними розладами, які супутні росту пухлин.
Клінічні симптоми метастазів пухлин в мозок багато в чому аналогічні первинним пухлинам мозку. У хворих без метастазів нерідко відмічаються енцефалопатичні ураження з гострим, підгострим або поступовим розвитком змін психіки, невеликими підкірково-стовбуровими розладами.