Серед всіх новоутворень геніталій у дітей пухлини яєчників представляють найбільщу групу. У дітей до 15 років пухлини яєчників частіше виникають в період статевого дозрівання, коли відбуваються значні гормональні зрушення в організмі. Згідно гістогенетичної класифікації пухлин яєчників (ВООЗ, 1973-1976) розрізняють наступні гістотипи доброякісних і злоякісних пухлин яєчників у дітей:
І. Неепітеліальні пухлини.
ІІ. Епітеліальні пухлини.
ІІІ.Метастатичні пухлини.
IV.Пухлиноподібні утворення.
В свою чергу неепітеліальні пухлини поділяються:
І.1. Герміноклітинні пухлини:
І.1.1. Дисгермінома.
І.1.2. Ембріональна карцинома.
І.1.3. Хоріокарцинома.
І.1.4. Пухлина ендодермального синуса.
І.1.5. Змішані герміноклітинні пухлини.
І.1.6. Тератоми:
Зріла (дермоїдна кіста).
Незріла.
І.2. Пухлини строми статевого тяжа:
І.2.1. Андробластоми.
І.2.2. Гінандробластоми.
І.2.3. Гранульозоклітинна пухлина (фолікул ома).
І.2.4. Фіброма і текома.
І.3. Гонадобластоми:
І.4. Лімфоми.
Пухлини будь-якої локалізації, в тому числі пухлини статевих органів, можуть зустрічатись у будь-якому віці. Доброякісні пухлини статевих органів у дівчаток зустрічаються у 3 рази частіше, ніж злоякісні. Щодо локалізації пухлин, то у дітей, на відміну від дорослих жінок, частіше зустрічаються різноманітні види і форми пухлин яєчників. Деякі пухлини бувають виключно у дітей (наприклад, гроноподібна саркома вагіни). Із пухлин яєчників частіше зустрічаються серозні та псевдомуцинозні кістоми. У переважній більшості випадків ці утвори однобічні. Значно рідше спостерігаються гормоно-продукуючі і герміногенні пухлини. Іноді у дітей різного віку можуть спостерігатись, так звані, ретенційні кісти. За своїм патогенезом та гістологічною картиною вони відрізняються від справжніх кістом, але за клінічною картиною дуже схожі і часто розпізнаються лише при мікроскопічному дослідженні.
Клінічна картина. Тривалий час пухлина може бути безсимптомною і виявляється випадково при обстеженні дівчинки з іншого приводу. Найчастіше бувають скарги на біль у животі, а при значних розмірах пухлини — на збільшення живота. Іноді хворі звертаються за медичною допомогою при появі ускладнень — перекруті ніжки кістоми, розриві стінки кісти чи злоякісного переродження. При діагностиці кістоми необхідно виключати такі захворювання, як блукаюча нирка, що опустилась у малий таз, мезентеріальна кіста, пухлина сальника, запальні захворювання придатків матки.
Перекрут ніжки кістоми у дівчаток спостерігається частіше, ніж у дорослих. Це зумовлене деякими топографо-анатомічними особливостями дитини (малі розміри матки, відносно високе розміщення яєчників). Сприяти перекруту можуть різкі рухи, що нерідко бувають у дітей.
За симптоматикою перекрут ніжки пухлини подібний до таких захворювань, як гострий апендицит, перитоніт, гостра кишкова непрохідність.
Діагностика кістозних пухлин яєчника у дівчаток, особливо молодшого віку, часто становить певні труднощі і базується в основному на об’єктивному дослідженні. Визначення форми живота, пальпація і перкусія, з яких повинно розпочинатись дослідження хворої, дозволяють виключити асцит, визначити межі пухлини. У типових випадках кіста яєчника визначається як рухомий утвір, що має круглу або яйцеподібну форму, еластичну або щільну консистенцію і розміщений в малому тазі, іноді дещо вище придатків матки. Велику допомогу в діагностиці дає УЗД. Відрізнити ретенційну кісту від кістоми буває важко. Якщо пухлина невелика і безсимптомна, допустимо впродовж кількох тижнів спостерігати за ростом та іншими змінами з боку пухлини. У більшості випадків питання про характер пухлини вирішується лише при гістологічному її дослідженні після операції.
Лікування кістозних утворів яєчників полягає в їх оперативному видаленні. Оперативне втручання повинно бути максимально щадним, особливо при двобічному ураженні яєчників. За оперованою дівчинкою повинен бути постійний тривалий нагляд.
Злоякісні форми епітеліальних пухлин яєчників в дитячому віці зустрічаються вкрай рідко. Майже всі пухлини яєчників, в тому числі і епітеліальні, на ранніх стадіях захворювання перебігають безсимптомно. Клініка при цьому бідна, скарги неспецифічні: тупі ниючі болі переважно внизу живота, рідше в епігастральній ділянці або у підребір’ї; болі бувають постійними, але можуть і припинятись на деякий час.
Для розповсюджених форм злоякісних новоутворень характерні швидка втомлюваність, слабкість, пітливість, схуднення, погіршення загального стану, іноді відчуття розпирання живота та збільшення його розмірів. Затруднюється дихання за рахунок появи випоту в черевній та плевральній порожнинах. У дівчат, що менструюють змінюється цикл, порушення його протікає по типу дисфункційних маткових кровотеч.
Ефективність лікування дівчат з новоутвореннями яєчників визначається своєчасністю та точністю їх діагностики.
Важливе значення в дослідженні хворих з пухлинами яєчників в доопераційному періоді має ультразвуковий метод. З метою диференційної діагностики проводяться рентгенологічні методи для дослідження кишківника і шлунку. Комп’ютерна томографія дає можливість визначити форму, розміри, щільність новоутворення, виявити здавлення або проростання пухлиною навколишніх тканин. Досить висока діагностична цінність лапароскопії, яка дозволяє провести огляд органів малого тазу та черевної порожнини, здійснювати біопсію яєчників, пункцію кістозних утворень, аспріацію рідини з матково-прямокишкового простору.
Основним методом лікування хворих з пухлинами епітеліальної природи являється хірургічний. Операція доповнюється хіміотерапією.
Метастатичні пухлини яєчників виникають в результаті розповсюдження злоякісних новоутворень різноманітної локалізації лімфогенним, гематогенним або імплантаційним шляхом. Ці новоутворення частіше бувають двобічними.
Морфологічна структура їх зазвичай такаж сама, як і первинної пухлини, форма округла. Поверхня крупнобугриста з вогнищами розм’якшення, в ряді випадків відмічається асцит.
Клінічна картина метастатичних пухлин яєчників маскують проявами основного захворювання.
Метастатичні пухлини яєчників, як правило, свідчать про запущений пухлинний процес любої локалізації, та вибір методу лікування в таких випадках залежить від характеру основного захворювання.
Пухлиноподібні утворення яєчників
Пухлиноподібні утворення являють собою прості кісти, які формуються внаслідок накопичення рідини в попередньоіснуючій порожнині.
Найбільш частим видом цих утворень є параоваріальні кісти.
Параоваріальна кіста – доброякісне утворення, що розташовується між листками широкої зв’язки і яке виходить з додатків яєчника – ембріональних залишків Вольфова канала.
Кіста має форму округлого однокамерного утворення тугоелестичної консистенції. Розміри варіюють від 8-12 до гігіантських, що займають весь малий таз. На нижній поверхні параоваріальної кісти розпластаний яєчник, по верхньому полюсу – витончена, довга, деформована труба. Нерідко кіста має ніжку, яка сформована матковою трубою та власною зв’язкою яєчника.
Параоваріальні кісти частіше нічим не проявляються. Однак, при досягненні значних розмірів і тиску на навколишні тканини хворі відмічають болі внизу живота та попереку, болючі менструації, частий сечовипуск.
Діагностується при клінічному обстеженні, а також при УЗД. Інтралігаментарне розташування вдається встановити методом лапароскопії або інтраопераційно.
Пргоноз після операції сприятливий.
Фолікул ярна кіста яєчника – ретенційне утворення, яке виникає внаслідок накопичення рідини в фолікул і, який атрезується. В основі такого утворення лежить запальний процес.
В фолікул ірних кістах відсутній справжній бластоматозний ріст. Макроскопічно такі кісти являють собою однокамерні тонкостінні утворення.
У дівчаток в пре- і пубертатному періодах вони зустрічаються рідко і іноді володіють гормональною активністю, супроводжуються підвищенням секреції естрогенів і, в зв’язку з цим, ранньою появою менструально подібних кров’янистих виділень з статевої щілини, нагрубанням молочних залоз, оволосінням лобка, статевих губ та білої лінії живота.
Діагностують клінічно при пальпації живота при ректогвагіна льному дослідженні, УЗД та лапароскопії.
За хворими з фолікул ярними кістами діаметром до 6 см необхідно вести нагляд на протязі 2-3 менструальних циклів, оскільки в ряді випадків кіста таких розмірів розсмоктується. В окремих випадках рекомендовано хірургічне лікування в об’ємі аднекс- або оофоректомії.
Кіста жовтого тіла формується за рахунок трансудації рідини з кровоносних судин, що вкривають жовте тіло. Її діаметр не перевищує 6-8 см, стінки кісти товсті. Кісти жовтого тіла і більшості випадків проходять зворотній розвиток. При бімануальному дослідженні лютеїнова кіста має гладку поверхню, помірну рухливість, тугоеластичну консистенцію.
При підозрі на наявність лютеїнової кісти допустимий контроль за хворою протягом 2-3 менструальних циклів. В окремих випадках лікування – оперативне.
Трофобластична хвороба. Включає пухирцевий занесок і хоріокарциному.
Пухирцевий занесок являє собою зміни хоріона, які проявляються різким збільшенням ворсин, по ходу яких утворюються різної величини пухирцеподібні розширення. Повний пухирцевий занесок характеризується вівдсутністю плоду, вираженим набряком і збільшенням плацентарних ворсин з гіперплазією обох шарів трофобласту. Частковий пухирцевий занесок відрізняється наявністю плоду з частковою гіперплазією трофобласту, яка залучає тільки сінцитіотрофобласт. Інвазивний пухирцевий занос – це пухлиноподібний процес з інвазією міометрію, гіперплазією трофобласту і збереженням плацентарної структури ворсин.
Одною з ознак пухирцевого занеску є кровотеча, яка виникає після затримки менструації, але нерідко може появлятись і під час чергової менструації. Патологічні виділення з піхви бувають тривалими, різної інтенсивності, поступово підсилюються і закінчуються кровотечею.
Важлива ознака пухирцевого занеску – утворення лютеїнових кіст яєчників. У більшості двобічні, великих розмірів, вони можуть з’являтись в перші 2 тижні з моменту формування пухирцевого заносу.
Діагностика базується на клінічний даних, рентгенологічних і ультразвукових дослідженнях, а також результатах гістологічного дослідження зішкрібу з порожнини матки і показниках рівня хоріонічного гонадотропіну в біологічних рідинах організму.
Лікування – вишкрібання порожнини матки кюреткою або пальцеве видалення з наступним вишкрібанням, можлива також вакуум-аспірація слизової порожнини матки. Після видалення пухирцевого занеску проводиться хіміотерапія – препаратом вибору являється дактиноміцин. Для профілактики хоріокарциноми використовується і метотрексат.
Хоріокарцинома матки – це злоякісна пухлина, яка виникає переважно з елементів плідного яйця. Вона може розвинутись з ворсинок трофобласта, депортованих током крові. Пухлина являється гормонально-активним новоутворенням. Метастазує переважно гематогенним шляхом в легені, піхву, печінку, мозок. Розвивається на фоні вагітності або після пухирцевого занеску. В дитячій онкогінекології хоріокарцинома не описана, але оскільки вагітність може наступати в віці 14 років, то і можливий розвиток пухлини з елементів плідного яйця.
Для діагностики трофобластичної хвороби використовується УЗД, а також виявлення хоріонічного гонадотропіну, хоріонічного соматомамотропіну і хоріонічного тіреотропіну, які продукуються пухлиною.
Лікування оперативне, променева терапія і хіміотерапія.
Особливості діагностики і лікування пухлин і пухлиноподібних утворень матки і її придатків у дівчат представляє нерідко значні труднощі.
Слід сказати, що діагноз не встановлюється тому, що лікар забуває про можливість виникнення пухлин у дівчинки чи підлітка. Скарги дитини на болі внизу живота, зміна поведінки дитини повинні змусити лікаря-педіатра в обов’язковому порядку проконсультувати дитину у дитячого гінеколога.
Слід пам’ятати, що в силу анатомічних особливостей розташування матки і придатків у дітей пухлина може розташовуватися досить високо, виходячи за межі малого тазу навіть при її невеликих розмірах. У важких випадках необхідно зробити ректально-абдомінальне дослідження під наркозом.
Диференціювати пухлини і пухлиноподібні утворення придатків у дівчат приходиться перш за все з апендицитом, особливо при наявності перекруту ніжки пухлини. Дуже бажаний сумісний огляд педіатра, дитячого гінеколога і хірурга.
Симулювати собою новоутворення яєчника може дистопірована нирка або її пухлина.
Операції, що проводяться дітям і підліткам по поводу пухлин статевих органів, повинні максимально щадливі. Навіть при наявності дійсної пухлини слід проводити вилущення її, залишаючи незмінену частину яєчників. Проте дівчата після видалення пухлин повинні знаходитися під постійним наглядом лікаря-акушера-гінеколога .
Видаляти повністю придатки слід тільки при наявності перекруту ніжки пухлини, якщо тканина яєчника настільки змінена, що залишати її неможливо.
Особливе значення для дівчат має проведення термінового гістологічного дослідження вилученого препарату, так як воно багато в чому визначає об’єм оперативного втручання. У дівчат необхідність виконати радикальну операцію повинна бути обумовлена гістологічним підтвердженням злоякісного новоутворення.
Під час операції обов’язковий огляд червоподібного відростку. Також обов’язково оглядати придатки під час апендектомії, так як бувають випадки видалення новоутворення з наявністю перекруту ніжки.