Нормальне положення жіночих статевих органів.
Матка, а разом з нею яєчники та маткові труби, мають фізіологічну рухливість, хоча екскурсія матки є обмеженою. Фізіологічна рухливість матки сприяє нормальному перебігу вагітності і пологів, а також створює умови для правильного функціонування статевого міхура та кишечника. Обмежена рухливість матки або повне обмеження її рухливості є патологічним явищем, яке виникає внаслідок наступних захворювань: запальних процесів, пухлин матки, яєчників, запущенні форми раку).
Надмірна рухливість матки залежить від зниженого тонусу останньої та її зв’язкового апарату і належить до патології.
При бімануальному обстеженні матку можна змістити в деяких межах вверх, вниз, допереду, дозаду, вправо і вліво, але після цього вона знову повертається в початкове положення. Положення статевих органів змінюється з віком. В дитинстві матка розміщується вище входу в малий таз. В старечому віці, в зв’язку з атрофією статевих органів, матка розміщується глибоко в тазу, відхиляючись дозаду.
Типовим прийнято вважати положення статевих органів у здорової, невагітної жінки, яка займає вертикальне положення, при ненаповнених сечовому міхурі і прямій кишці: матка при цьому положенні знаходиться в центрі малого таза на однаковій віддалі від симфізу та крижів, від правої та лівої стінки тазу. Дно матки не виступає вище порожнини входу в малий таз, вагінальна частина шийки матки і зовнішнє вічко шийкового каналу знаходяться приблизно в одній площині, що проходить через спінальну лінію.
Дно матки обернено допереду та доверху, вагінальна частина – донизу і дозаду, зовнішнє вічко цервікального каналу дотикається до стінки вагіни в ділянці заднього склепіння. При такому положенні матки тіло і шийка находиться в одній площині (anteversio) з тупим кутом, відкритим допереду (anteflexio).
Вагіна знаходиться в порожнині малого таза і розміщується косо в напрямку донизу і допереду, доверху і дозаду. Передня та задня стінки вагіни з’єднуються на рівні заднього склепіння. Маткові труби виходять від верхньобокових відділів матки. Розміщуючись в верхніх відділах широкої зв’язки, вони йдуть горизонтально в напрямку бокових стінок таза: на рівні яєчників вигинаються вниз і дозаду, внаслідок чого їх ампулярні кінці наближаються до яєчників.
Яєчники розташовуються в задніх листках широкої зв’язки і прилягають до очеревинного покриву задньої стінки малого таза.
Сечовий міхур розміщується позаочеревинно, своєю основою прилягає до передньої стінки вагіни, уретра проходить в товщі середньої та нижньої третин вагіни. При нормальному положенні матки передня її поверхня дотикається до сечового міхура. Пряма кишка розташовується позаду вагіни. Внизу між прямою кишкою та стінкою вагіни знаходяться м’язи і фасції промежини, в середній частині – рихла клітковина (septum recto-vaginale).
Верхня частина задньої поверхні вагіни покрита очеревиною, що вистиляє прямокишково-матковий простір (excavatio recto-uterina).
Аномалії положення статевих органів у жінок
Класифікація. Наведена нижче класифікація аномалій положення статевих органів враховує клінічні форми зміщення матки, вагіни та сусідніх органів.
Аномаліями положення матки прийнято вважати її відхилення, що виходять за межі фізіологічного, а також порушення нормального співвідношення між окремими її частинами, тілом та шийкою матки.
Зміщення матки по вертикальній осі (вверх і вниз)
Підняття матки (elevaсtio uteri). Матка зміщена вверх, дно її розміщується вище площини входу в малий таз, вагінальна частина шийки матки – вище спінальної лінії; при вагінальному дослідженні матка важко досягається.
Опущення матки (descenses uteri). Матка розташовується нижче нормального рівня, вагінальна частина шийка матки (зовнішнє вічко) – нижче спінальної лінії, однак із статевої щілини не показується навіть при натужуванні.
Випадання матки (prolapsus uteri). Матка зміщена вниз, частково або повністю виходить за межі статевої щілини. Розрізняють повне і неповне випадання матки.
Неповне випадання матки із статевої щілини. Виходить тільки вагінальна частина шийки матки, тіло матки розміщується за межами статевої щілини, інколи може спостерігатися подовження шийки матки (elongatio colli uteri).
Випадання матки вважають повним в тому випадку, коли шийка та тіло матки розміщуються нижче статевої щілини, що, як правило, супроводжується випаданням стінок вагіни. При цьому подовження шийки матки не зустрічається, співвідношення між тілом матки і шийкою збережені.
Виворіт матки (inversio uteri). Серозна оболонка розміщується всередині, слизова – ззовні, тіло матки – нижче шийки. Матка вивертається, як палець в рукавичці, у вагіну.
Зміщення матки навколо поздовжньої осі може бути у двох формах:
1. Перекрут матки (тіла і шийки), поворот матки (rotalio uteri) навколо вертикальної осі справа наліво або навпаки.
2. Перекрут матки (torsio uteri), поворот тіла матки по вертикальній осі в ділянці нижнього сегмента матки при нерухомій шийці.
Зміщення матки по горизонтальній осі.
І. Є чотири види зміщення всієї матки (тіла і шийки) стосовно провідної осі таза (positio uteri):
1. Аntepositio – вся матка зміщена допереду
2. Retropositio – матка зміщена дозаду
3. Dextropositio – матка зміщена вправо
4. Sinistropositio – матка зміщена вліво.
Нахил матки (versio uteri). Тіло матки зміщується в один бік, шийка матки – в протилежний.
При фізіологічному anteversio тіло матки відхилене допереду і доверху, шийка матки – дозаду і донизу, при вертикальному положенні жінки тіло матки розміщене вище шийки матки.
Патологічний нахил матки:
а) anteversio буде патологічним, якщо воно залишається стаціонарно, причому виражене настільки сильно, що тіло матки направлене допереду і донизу, а шийка – дозаду і доверху.
б) dextroversio – тіло матки направлене вправо і вверх, шийка – вправо і вниз.
в) sinistroversio – тіло матки направлене вліво і вверх, шийка – вліво і вниз.
Загин матки. В нормі між тілом матки і шийкою кут, як правило, тупий (70-90о), відкритий допереду.
Якщо кут між тілом матки і шийкою гострий, не вирівнюється, то утворюється патологічна гіперантефлексія. Якщо кут між тілом матки і шийкою відкритий дозаду, а вагінальна частина шийки звернена допереду і вниз, тіло матки – дозаду і вниз – патологічна ретрофлексія. Кут між тілом матки і шийкою відкритий вправо – правобічна латерофлексія.
Кут між тілом матки і шийкою відкритий вліво – лівобічна латерофлексія.
Дана класифікація є схематичним відображенням існуючих аномалій положення матки. Клінічні спостереження показують, що різні зміни в положенні матки часто поєднуються. Наприклад, опущення матки нерідко поєднується з ретроверзією. Матка в стані ретрофлексії може одночасно зміщуватись до лона, крижів, вправо, вліво і т.д.
Не всі аномалії положення зустрічаються однаково часто. Зміщення матки донизу, ретрофлексія, патологічна антефлексія і позиція зустрічаються частіше, ніж елевація, латерофлексія, ретроверзія і патологічна антеверзія. Поворот, перекрут, виворот матки спостерігають рідко.
Зміщення матки залежить від патологічних процесів і виникає внаслідок запальних процесів та новоутворень, які локалізуються в різних відділах статевих органів, а також на основі загальних порушень і екстрагенітальних захворювань.
Так, запальний випіт, скупчення крові та пухлини, які розміщуються ззаду матки, сприяють зміщенню її допереду. При локалізації патологічних процесів спереду матки остання відхиляється дозаду. При розташуванні пухлин в ділянці параметрія або придатках матка переміщується вправо і вліво від патологічного процесу.
При хронічній стадії запального процесу матка може зміститися в бік найбільш вираженого спайкового процесу.
Пухлини яєчників і матки можуть викликати поворот матки і навіть її перекрут.
Походження цих різних аномалій може бути викликане односторонньою субсерозною міомою матки або інтралігаментарною пухлиною яєчників. Наведені вище захворювання статевих органів (запальні процеси, пухлини та ін.) при відповідному їх розташуванні можуть викликати патологічні загини матки, вираженність яких залежить від стадії запального процесу (рубці, спайки).
Таким чином, неправильні положення матки (позиція, загини, нахили, повороти), як правило, є наслідком патологічного процесу, який локалізується за межами матки. Розлади, які виникають внаслідок цього, залежать від основного процесу, що викликав дану аномалію матки. Із аномалій положення жіночих статевих органів найбільше значення стосовно частоти мають опущення та випадання стінок вагіни. Опущення та випадання вагіни нерідко поєднуються із зміщенням матки вниз, в походженні цих аномалій є багато спільного.
Опущення та випадання матки і вагіни (descensus uteri et vagina)
Опущенням матки називають зміщення її вниз, вагінальна частина шийки знаходиться нижче спінальної площини, але не виходить із статевої щілини навіть при натужуванні.
Неповне випадання матки характеризується тим, що опущення матки донизу збільшується так, що її шийка виходить із статевої щілини, а тіло знаходиться вище останньої. При повному випаданні матки вся вона (і тіло, і шийка) виходить із статевої щілини разом із вагіною, що вивернулася.
При опущенні вагіни стінки її займають більш низьке положення, порівняно із нормальним, з’являються із статевої щілини, але не виходять за її межі.
Випадіння вагіни може бути частковим і повним, коли стінки вагіни виходять із статевої щілини, нижче тазового дна.
В більшості випадків буває поєднання опущення та випадання матки і вагіни, що пояснюється наявністю анатомічного зв’язку між ними: зміщення одного органа призводить до зміщення іншого.
Разом з передньою стінкою вагіни, як правило, опускається або випадає за межі статевої щілини частина сечового міхура. Опущення сечового міхура (cystocele) сприяє стоншенню сполучнотканинної перетинки (фасції) між стінкою вагіни, сечовим міхурем і уретрою. Тоді цистоцеле нагадує килоподібний утвір. При значному цистоцеле уретра змінює хід вище свого верхнього відділу донизу, виникає нетримання сечі.
Опущення та випадання задньої стінки вагіни нерідко супроводжуються опущенням передньої стінки прямої кишки (rectocele), яке призводить до дефекту в прямокишково-вагінальній перетинці. Частіше зустрічається килоподібне випинання передньої стінки кишки в протилежній частині, рідше – в тазовій.
Етіологія та патогенез
Етіологія та патогенез опущення та випадання стінок вагіни та матки досить складні.
Основну роль в виникненні опущення та випадання матки відіграють фактори, що визначають тиск на статеві органи зверху. При нормальних умовах тиск на статеві органи врівноважується протидією м’язів тазового дна та передньої черевної стінки.
При ослабленні черевної стінки (часті пологи, стрімкі пологи, пологи великим плодом) порушується взаємна підтримка внутрішніх органів і наростає тиск на тазові органи. М’язи тазового дна і зв’язковий апарат матки деякий час витримують тиск зверху, але в подальшому вони розслабляються, що призводить до зміщення матки донизу.
Ослаблення м’язів і фасцій тазового дна, а також дефект в цій ділянці (ускладнені та оперативні пологи, розриви промежини) ведуть до зміщення стінок вагіни. Розслаблене тазове дно вже не чинить опір статевим органам, і зміщення їх донизу зростає. Таким чином, в патогенезі зміщення матки та вагіни суттєву роль відіграють умови, що сприяють рослабленню черевної стінки і тазового дна. Розслаблення зв’язкового апарату матки виникає вторинно і не має важливого значення.
При ретрофлексії і ретроверзії матки тиск зверху припадає на передню стінку матки і заднє склепіння, верхній відділ сечового міхура, петлі кишечника розміщуються в excavatio vesicouterina. Внаслідок дії тиску зверху на ці органи поступово сечовий міхур опускається з передньою стінкою вагіни і шийкою матки. Поступово випадає і вся матка.
Причини опущення та випадання матки і вагіни можна поділити на такі групи:
1. Ослаблення м’язів передньої черевної стінки внаслідок атонії, частих повторних пологах, ускладнень вагітності і пологів (багатоводдя, багатопліддя, вузький таз). Описано випадки випадання матки у жінок, які не народжували, або в дівчат з астенічною конституцією, що є проявом загального птозу внутрішніх органів.
2. Важливе значення мають пологові травми, які приводять до розслаблення м’язів.
Пошкодженню м’язів, особливо леваторів та фасцій тазового дна, сприяють розгинальні передлежання, великі розміри плода, ригідність м’язів у немолодих першородячих, хірургічні втручання, акушерські щипці, плодоруйнуючі операції. При цьому пошкоджується фіксуючий апарат матки, головним чином крижові маткові зв’язки та кардинальні.
3. До зміщення матки вниз ведуть всі причини, що обумовлюють зниження тонусу та ретрофлексію матки: це затримка розвитку статевих органів і вікова атрофія матки, зв’язкового апарату та м’язів тазового дна. Треба відмітити, що опущення та випадання матки виникає переважно в осіб старечого віку.
4. Опущення та випадання статевих органів можуть виникнути при аномаліях розвитку, що зумовлюють порушення іннервації тазового дна та вроджену гіпоплазію його мускулатури. 5. При наявності умов, що передують зміщенню матки донизу, останнє виникає і прогресує в зв’язку з підняттям тягарів.
Зміни в статевих органах при їх опущенні
Стінки вагіни, що випали, ззовні стають сухими, грубими, змозолілими. Сполучна тканина набрякає. Складки вагіни поступово згладжуються, слизова оболонка стає білуватою. На слизовій оболонці вагіни та шийки матки нерідко утворюються трофічні виразки з різко окресленими краями на гноєподібним нальотом на дні. При випаданні матки виникає перегин судин, утруднюється відток венозної крові, з’являється застій її в нижчерозташованих відділах. Наступає набряк, збільшується об’єм вагінальної частини шийки матки (hypertophie colli). При неповному випаданні матки нерідко видовжується шийка матки (elongatio colli).
В результаті видовження шийки матки порожнина матки збільшується до 10-15 см при звичайній довжині тіла. При зміщенні матки донизу опускаються маткові труби і яєчники, але клінічно змін при цьому не відбувається. При повному випаданні матки може змінитися топографія сечоводів, вони стискаються, що спричиняє застій сечі і поширення висхідної інфекції.
Із статевої щілини виходить пухлиноподібний утвір, на нижньому полюсі якого розміщується зовнішнє вічко цервікального каналу. При пальпації частин, що випали, легко визначаються шийка матки і тіло. При введенні в уретру катетера виявляється, що разом з статевими органами частково випадає сечовий міхур. Ректальне дослідження дозволяє виявити ректоцеле. Органи, що випали, легко вправляються, утруднення може бути при вираженому набряку. В останньому випадку хвору вкладають в ліжко і вправлення проводять після зникнення набряку. Випадіння статевих органів знижує працездатність жінки, особливо при фізичній роботі.
Симптоматика при опущенні і випаданні статевих органів така:
1. Хворі самі констатують випадання матки та вагіни, які збільшуються при ходьбі, кашлі, чиханні. Відмічаються тянучий біль в крижах, білі з домішками сукровиці, які з’являються при травматизації трофічної виразки.
2. Виникають часті позиви, нерідко різкі при сечовипусканні. При повному випаданні матки іноді буває затрудненим сечовипускання, що припиняється після вправлення органів, що випали.
3. Менструальний цикл, як правило, не порушений. При наявності застійних явищ можуть бути циклічні порушення типу гіперполіменореї.
4. Дітородна функція знижується (неспиятливі умови для запліднення внаслідок швидкої евакуації сперми із вагіни). На ІV-V місяці вагітності, коли матка значно збільшується і піднімається в великий таз, випадання статевих органів припиняється. Після пологів випадання знову прогресує. Статеве життя можливе при вправленні статевих органів, що випали.
Діагностика
Розпізнати опущення та випадання статевих органів неважко. Діагноз встановлюється на основі даних огляду і пальпації органів, що випали. Додаткова катетеризація та ректовагінальне обстеження дозволяє виявити цисто- та ректоцеле.
Після огляду та пальпації статеві органи вправляють і проводять бімануальне обстеження. При цьому дають оцінку стану м’язів тазового дна, зв’язкового апарату та придатків матки і виключають наявність інших захворювань (пухлин, запальних процесів і т.д.).
Лікування
Доцільно приступити до лікування на початкових стадіяхопущення стінок вагіни, щоб попередити їх повне випадання і зв’язані з ними розлади.
Існують такі види терапії:
1) Загальноукріплювальна терапія спрямована на підвищення тонусу тканин і усунення причин, що сприяють зміщенню статевих органів. Рекомендуються повноцінне харчування, водні процедури, гімнастичні вправи. Якщо хвора виконує фізичну роботу, пов’язану з підняттям тягарів, тривалим стоянням, то потрібно порадити їй змінити умови праці.
Крім цього, рекомендують гімнастичні вправи, що сприяють зміцненню м’язів черевного преса і тазового дна (для м’язів черевного пресу згинання та розгинання тулуба, бокові повороти, згинання та розгинання ніг при горизонтальному положенні тулуба; для зміцнення тазового дна розведення колін при піднятому тазі, зведення їх разом, мимовільні втягування промежини). Можна запропонувати масаж матки, який сприяє посиленню кровообігу в статевих органах.
2) Ортопедичні методи.
На сьогодні не рекомендують лікувати, використовуючи песарії. Лише в старечому віці при наявності протипоказань до оперативного лікування можливе застосування песарію (кільцеподібний гумовий песарій вводять боком, а потім розміщують в горизонтальній площині над м’язами тазового дна).
Ефект лікування пов’язаний лише з перебуванням песарію у вагіні, після його видалення статеві органи знову випадають. Використання песарію вимагає застосування щоденних гігієнічних орошень вагіни і систематичного нагляду лікаря (загроза пролежнів, висхідної інфекції).
3) Хірургічне лікуваннязабезпечує найбільш стійке видужання, особливо в поєднанні з загальноукріплювальною терапією.
В молодому віці потрібно надавати перевагу тим методам, які не порушують статевої і дітородної функцій.
Типи операцій:
1. Передня кольпорафія.
Техніка виконання. Шийку матки захоплюють кульовими щипцями, натягують донизу і виводять із статевої щілини, при цьому передня стінка вагіни вивертається назовні. На передній стінці вагіни скальпелем намічають овальний клапоть, верхній край якого знаходиться на 1,5-2 см нижче зовнішнього отвору сечовипускального каналу. Нижній кінець овалу доходить до переднього склепіння вагіни. Намічений клапоть відсепаровують і видаляють. Після цього накладають шви на міхурово-вагінальну фасцію (для усунення cystocele), а потім з’єднують крайвагінальної рани.
2. Задня кольпорафія.
Як правило, опущення передньої стінки вагіни супроводжується менш або більш вираженим опущенням задньої стінки. Причому нерідко в процес втягується і передня стінка прямої кишки. Тому передня кольпорафія поєднується з задньою кольпорафією з одночасною пластикою промежини (кольпоперинеорафія). Суть кольпоперинеорафії зводиться до ушивання країв леваторів і їх фасцій, а також інших м’язів і фасцій тазового дна, що призводить до звуження статевої щілини.
Операцію кольпоперинеорафії розпочинають з відсепарування трикутної форми клаптя на задній стінці вагіни. Основа трикутника знаходиться на межі між слизовою оболонкою стінки вагіни і шкірою промежини, а верхній кут розміщується на задній стінці вагіни по середній лінії.
Після видалення клаптя оголюють м’язи і фасції промежини, які з’єднують по середній лінії вузлуватими кетгутовими швами. Спочатку накладають 2-3 лігатури на краї леваторів, але їх не зав’язують (беруть на затискачі), і приступають до з’єднання країв рани у вагіні. Шви на стінки вагіни накладають, починаючи з верхнього кута рани. Після зашивання великої частини рани вагіни зв’язують лігатури, накладені на леватори, а потім закінчують накладання швів на краї рани у вагіні. Потім накладають другий ряд швів на поверхневі м’язи і фасції промежини. Краї шкіри відновленої промежини зашивають вузлуватими шовковими швами.
3. Середня кольпорафія. При повному випаданні матки в осіб похилого віку можна застосувати серединну кольпорафію (colporhaphia mediana) – операцію Нейгебауера-Лефора. На передній і задній стінках вагіни висікають довгі клапті однакової величини. Потім послідовно з’єднують оголені поверхні шляхом зашивання країв рани на передній і задній стінках вагіни. Після зарощення оголених поверхонь утворюється тяж, що йде по середній лінії від вагіни залишаються вузькі канали, які розміщуються по обидва боки серединного тяжа. Операцію вкорочення кардинальних зв’язок – “манчестерську операцію” виконують особам похилого віку при повному випаданні матки і супровідних захворюваннях (старих розривах шийки матки, ерозіях, пухлинах). Проводять екстирпацію матки і пластику промежини. Профілактика опущення та випадання матки
Профілактика базується на усуненні причин, що викликають вказані аномалії положення.
Велике значення мають попередження захворювань в дитячому віці та в період статевого розвитку, правильне харчування, заняття спортом. Не викликає сумніву роль фізкультури під час вагітності і після пологів, особливо фізичних вправ, що сприяють зміцненню м’язів черевної стінки та тазовогодна. Розроблено спеціальні вправи для вагітних і породіль.
Застосування цього комплексу вправ запобігає появі ускладнень вагітності та пологів, а також сприяє профілактиці опущень та випадань стінок вагіни. Враховуючи роль пологових травм в походженні зміщень матки, потрібно не допускати ускладнень в пологах, розривів промежини та стінок вагіни, своєчасно проводити епізіо- чи перинеотомію. Велике значення має своєчасне та правильне ушивання розривів промежини після пологів.
Виворіт матки (inversio uteri)
Виворіт матки зустрічається дуже рідко. При цій аномалії положення жіночих статевих органів серозна оболонка матки розміщується всередині, а слизова оболонка – ззовні. При повному вивороті тіло матки знаходиться у вагіні, а шийка матки, що фіксується в ділянці склепінь, знаходиться вище рівня тіла. Неповний виворіт матки характеризується тим, що ділянка дна матки втискається в її порожнину, але не виходить за межі зовнішнього зіву.
При вивороті, особливо повному, маткові труби і яєчники втягуються всередину. При повному вивороті виникають порушення кровообігу, застій та набряк матки. На вивернутій поверхні утворюються виразки, що кровоточать, нерідко покриті гнійним нальотом.
Виворіт матки в більшості випадків зустрічається при неправильному веденні послідового періоду (пуерперальна форма), рідше при “народженні” із матки пухлини з короткою ніжкою (онкогенетична форма).
Пуерперальна форма вивороту виникає внаслідок тиснення на матку зверху (витискання посліду) при погано скороченій матці і широко відкритому матковому зіві. За таких умов виворіт може статися при потягуванні за пуповину при щільному прикріпленні посліду.
Онкогенетична форма вивороту зустрічається при міомі матки, саркомі, карциномі.
Клініка. Симптоми вивороту матки добре виражені в гострих випадках, які виникають після пологів. При гострому вивороті з’являються біль, кровотеча, шок. При хронічному хворі скаржаться на відчуття тиснення донизу, з’являються гнійні виділення і метрорагії.
Діагностика. Розпізнавання вивороту матки здійснюють шляхом огляду вивернутої матки за допомогою дзеркал, проводячи вагінальне та бімануальне дослідження. При детальному огляді на поверхні вивернутої матки можна виявити гирла маткових труб. При бімануальному та ректальному обстеженнях виявляється відсутність матки в звичному для неї місці. При онкогенетичному вивороті виявляються пухлини, що виходять із дна матки.
Лікування. При онкогенетичній формі вивороту матки застосовують хірургічне лікування. Метод і об’єм хірургічного втручання залежать від характеру пухлини (злоякісна, доброякісна).
Найчастіше проводиться лапаротомія – екстирпація матки.
При пуерперальній формі вправляють матку. Маніпуляцію проводять під наркозом. Ділянку таза необхідно припідняти. Органи, що випали, і сусідні поверхні обробляють дезінфекційними розчинами. Зовнішню руку розміщують над лобком, а внутрішньою рукою, введеною у вагіну, якомога ширше захоплюють дно матки і вправляють його досередини назустріч зовнішній руці. Вправлення потрібно проводити повільно, без зусилля. Якщо ця маніпуляція буде неефективною, приступають до хірургічного втручання.
Аномалії розвитку жіночих статевих органів у жінок
До аномалій розвитку жіночих статевих органів відносять вроджені порушення анатомічної будови геніталій у вигляді незавершеного органогенезу, відхилення від величини, форми, пропорцій, симетрії, топографії, наявність утворів, не властивих жіночій статі в постнатальний період.
До аномалій розвитку жіночих статевих органів належать:
а) порушення в анатомічній будові;
б) затримка розвитку правильно сформованих статевих органів.
До виникнення аномалій розвитку жіночих статевих органів призводять спадкові, екзогенні, мультифакторіальні чинники. Виникнення вад розвитку геніталій відносять до критичних періодів внутрішньоутробного розвитку. В основі лежать відсутність злиття каудальних відділів парамезонефральних мюллерових ходів, відхилення в перетвореннях урогенітального синуса, а також патологічний перебіг органогенезу гонад, який залежить від розвитку первинної нирки. Ці відхилення складають 16 % всіх аномалій.
Аномалії розвитку статевих органів частіше виникають при патологічному перебізі вагітності у матері в різні терміни вагітності. Це ранні та пізні гестози, інфекційні захворювання, інтоксикація, ендокринні порушення в організмі матері.
Крім того, аномалії розвитку жіночих статевих органів можуть виникати під впливом пошкоджувальних факторів зовнішнього середовища, професійних шкідливостей у матері, отруєннях токсичними речовинами.
Поряд з аномаліями геніталій, в 40 % випадків зустрічаються аномалії сечовидільної системи (однобічна агенезія нирки), кишечника (атрезія заднього проходу), кісток (вроджений сколіоз), а також вроджені вади серця.
Існують такі типи порушень:
1. Агенезія – відсутність органу.
2. Аплазія – відсутність частини органу.
3. Атрезія – недорозвиток або відсутність каналу або отвору.
4. Гетеротопія – наявність клітин того чи іншого виду в іншому органі.
5. Гіперплазія – розростання органу.
6. Гіпоплазія – зменшення органу.
7. Стеноз – звуження каналу.
Повна відсутність матки зустрічається при супутніх і інших важких вадах розвитку:
1. Повна відсутність вагіни (aplasia vaginae) буває внаслідок недостатнього розвитку нижніх відділів мюллерових ходів. Матка, маткові труби при аплазії представлені у вигляді м’язового та сполучнотканинного тяжів – синдром Рокітанського-Майєра-Костнера. Аплазія вагіни супроводжується аменореєю, статеве життя не можливе.
Лікування. Аплазію вагіни лікують тільки хірургічним шляхом. Для створення штучної вагіни використовують шкірний клапоть або ділянку сигмоподібної або прямої кишки. Останнім часом штучну вагіну створюють із очеревини заднього склепіння.
2. Атрезія вагіни – повне зарощення вагіни. Симптоматика і діагностика ті ж, що і при аплазії вагіни.
Гінатрезія – порушення прохідності статевого каналу в ділянці дівочої пліви (atresia hymenalis), вагіни (atresia vaginalis), матки (atresia uterina).
Гінатрезії виникають внаслідок вроджених дефектів мюллерових ходів, перенесених внутрішньоутробних інфекцій (вроджена атрезія). Запальні процеси, перенесені в дитинстві або в зрілому віці (дифтерія, сепсис), можуть призвести до рубцювання та закриття просвіту того чи іншого статевого каналу (набута гінатрезія).
Атрезію гімена виявляють тільки з наступанням статевої зрілості, коли виявляється відсутність менструацій. Кров, що виділяється при менструації, накопичується у вагіні, розтягуючи її стінки (haematocolpos). Переповнена кров’ю вагіна приймає пухлиноподібну форму, верхній полюс якої разом з маткою розміщується вище площини входу в малий таз.
При значному розтягненні вагіни можуть виникнути симптоми стиснення сечового міхура і кишечника, біль в попереку, а також переймоподібний біль і порушений загальний стан в дні, відповідно менструації.
Діагностика. Розпізнати атрезію гімена неважко. При огляді виявляється вип’ячування назовні дівочої пліви синюватого кольору (тиск і просвічування крові). Ректоабдомінальне дослідження в області вагіни виявляє пухлиноподібний еластичний утвір, на верхівці якого розташована матка.
Лікування зводиться до хрестоподібного розрізу дівочої пліви і видалення вмісту вагіни. Операцію проводять, дотримуючись правил асептики. З метою профілактики повторної атрезії потрібно на краї розрізу накласти шви.
Атрезія вагіни може локалізуватися в верхній, середній або нижній третині вагіни.
Основним симптомом є відсутність менструацій (аменорея). Скупчення крові проходить вище атрезії, поступово заповнюється і розтягується канал шийки матки та порожнини матки (haematometra). Матка і труби розтягуються, стоншуються і приймають еластичну консистенцію.
При атрезії матки менструальна кров затримується в порожнині матки. Остання перетворюється в округлий, еластичної форми утвір. В подальшому кров проникає в просвіт труб. При закритті абдомінальних отворів маткових труб виникає двобічний гематосальпінкс. Гематометра і гематосальпінкс небезпечні, тому що призводять до розриву стінки матки або труби з подальшим потраплянням вмісту в черевну порожнину, що може зумовити виникнення перитоніту.
Лікування в основному хірургічне. Операцію проводять обережно, дотримуючись правил асептики. При атрезії вагіни проводять висічення зарослого простору. При наявності обширної атрезії висічення закінчують пластичною операцією.
Аномалії розвитку матки:
1. Подвоєння матки і вагіни виникає внаслідок порушення процесу з’єднання тих відділів мюллерових протоків, з яких при нормальному ембріогенезі утворюються матка і вагіна.
2. Uterus didelphys – наявність двох самостійних статевих органів: двох маток (у кожної є одна труба і один яєчник) двох шийок, двох вагін. Матка і вагінарозміщуються окремо, між ними знаходяться сечовий міхур і пряма кишка. Дві половини можуть бути розвинуті задовільно або нерівномірно: можлива повна або часткова відсутність порожнини в одній або обох половинках. Вагітність може наступати по черзі в кожній матці. Цей вид аномалії лікування не потребує.
3. Uterus duplex et vagina duplex – наявність двох маток, двох шийок і двох вагін. Але, на відміну від першої форми, обидві матки з’єднуються на обмеженій ділянці, частіше в ділянці шийки матки, фіброзно-м’язовою перегородкою. Одна із маток поступається величиною і в функціональному відношенні. На менш розвинутій матці може бути атрезія маткового зіву.
При частковій атрезії однієї вагіни можливе скупчення крові – haematoсоlpos lateralis. Якщо в верхньому відділі вагіни є сполучення, то можливі інфікування крові, що накопичилася, і утворення гнійника в атрезованій вагіні. При наявності порожнини в рудиментарному розі матки і аплазії вагіни накопичується менструальна кров і утворюється haematometra.
В рудиментарний ріг, з матковою трубою може проникнути запліднена яйцеклітина.
Вагітність в рудиментарному розі перебігає за типом позаматкової вагітності і підлягає оперативному лікуванню.
4. Uterus bicornis – дворога матка виникає від злиття парамезонефральних ходів. В результаті спостерігається загальна вагіна, а інші органи роздвоєні. Як правило, органи на одній стороні виражені слабше, ніж на іншій.
При дворогій матці може бути дві шийки – uterus bicollis. При цьому вагіна має звичайну будову або в ній може бути часткова перегородка.
Інколи при дворогій матці може бути одна шийка, яка утворюється від повного злиття обох половин – uterus bicornis uncollis.
Можливе майже повне злиття обох рогів за винятком дна, де утворюється сідловидне поглиблення – сідлоподібна матка (uterus arcuatus). У сідлоподібній матці може бути перегородка, яка розповсюджується на всю порожнину, або часткова перетинка в ділянці дна чи шийки матки.
При задовільному розвитку одного рога матки і різко вираженому рудиментарному стані другого утворюється однорога матка – uterus unicornus.
Клініка. Подвоєння матки та вагіни може перебігати безсимптомно. При достатньо задовільному розвитку обох або навіть однієї матки менструальна та статева функції не порушуються.
Вагітність може наставати то в одній, то в іншій порожнині матки, можливий нормальний перебіг пологів і післяпологового періоду. Якщо різні ступені подвоєнь поєднуються з недорозвитком яєчників і матки, виникають симптоми, характерні затримці розвитку (порушення менструальної, статевої і дітородної функції). Часто зустрічаються мимовільні викидні, слабкість пологових сил, кровотечі в післяпологовому періоді. Гематокольпос та гематометра супроводжуються болем, підвищенням температури. При пальпації живота виявляють неболючу пухлину, що зміщується .
Діагностика. Розпізнати подвоєння матки і вагіни в більшості випадків неважко, здійснюють це за допомогою звичайних методів обстеження (бімануального, обстеження в дзеркалах, зондування, УЗД). При необхідності застосовують метросальпінгографію, лапароскопію. Лікування. Подвоєння матки та вагіни перебігають безсимптомно і лікування не потребують.
При наявності перегородки у вагіні, яка перешкоджає народженню плода, проводять її розсічення.
При наявності симптомів затримки розвитку геніталій призначають циклічну гормональну терапію.
При скупченні крові в атрезованій вагіні або в рудиментарному розі потрібне хірургічне лікування. При наявності аномалій матки проводять хірургічну корекцію – операцію метропластики.