Жовточний мішок поєднаний з первинною кишкою через жовточну протоку, або омфаломезентеріальний (ductus vitelline) проток. Поживні речовини з жовточного мішку поступають до первинної кишки через жовточну протоку до моменту розвитку плацентарного кровообігу, що бере на себе функцію живлення плода. На цьому етапі необхідність в жовточному мішку та його протоці відпадає, і вони облітеруютсья на 5-7 тиждні вагітності.
При персистенції жовточної протоки або її частини утворюються:
– повна пупкова нориця;
– неповна пупкова нориця;
– ентерокіста;
– дивертикул Меккеля.
Повна пупкова нориця.
Патогенез.
Повна пупкова нориця виникає при повній персистенції жовточної протоки.
Клінічні симптоми:
– виділення жидкого калу та газів з здухвинної кишки на поверхню шкіри через пупок;
– мацерація шкіри пупка, зловонний запах;
– ярко-червону слизову нориці іноді може бачити пролабуючою через пупок.
Діагностика:
– Візуально та анамнестично – виділення калу та газів через пупок.
– Обережне зондування пуговчатим зондом виявляє прямий хід нориці в черевній порожнині.
– Рентгенологічно – фістулограма з водорозчинною контрастною речовиною; контрастується нориця та тонкокишкова слизова.
Лікування: оперативне – висікання нориці з наступним ушиттям рани здухвинної кишки.
Ускладнення:
– флегмона новонароджних;
– евагінація нориці;
– заворот тонкої кишки навколо нориці, симптоми низької кишкової непрохідності
– ятрогенна перфорація нориці при зондуванні.
Неповна пупкова нориця
Патогенез.
Виникає якщо персистує лише дистальний відділ жовточної протоки (з боку пупка), а проксимальний відділ ( з боку кишки) облітерується.
Клінічні симптоми:
– виділення тонкокишкового слизу на поверхню шкіри навколо пупка (пов»язано з тим, що нориця повна, і вистлана тонкокишковою слизовою, що продукує слиз);
– мацерація шкіри пупка, при вторинному інфікуванні може мути зловонний запах.
Діагностика:
– візуально та анамнестично – слизоподібні виділення з пупка, «мокнущий пупок».
– При зондуванні зонд зустрічає препону і не проходить більше 1-2 см.
– При фістулограмі контраст виходить назовні та не проходить до кишки
Лікування:
– спочатку консервативне, можливе в поліклінічних умовах. Полягає в обробці слизової нориці розчином нітрату срібла або марганцевокислого калію з метою нанесення опіку та рубцювання слизової. Маніпуляція проводиться 2-3 рази на тиждень, 2-3 тиждня.
– При невдалому консервативному лікуванні норицю видаляють оперативним шляхом.
Ускладнення:
– флегмона новонароджених;
– мастит новонароджених;
– у віддаленому періоді – синдром портальної гіпертензії (через 8-10 років).
Ентерокіста
Патогенез.
Утворюється, якщо жовточна протока облітерувалася як з боку передньої черевної стінки, так і з боку здухвинної кишки, але персистує посередині її. Оскільки жовточна протока вистлана кишковою слизовою, слиз, що накоплюється, розтягує персистуючий сегмент протоки та утворює ентерокісту.
Клінічні симптоми:
– як правило, відсутні до моменту ускладнення
– діти можуть поступати з попереднім діагнозом «пухлина черевної порожнини».
Діагностика:
– пальпаторно – плотно-еластичне пухлиноподібне утворення черевної порожнини
– при УЗД можна розрізнити кістозне або солідне утворення.
Ускладнення:
– нагноєння ентерокісти;
– заворот тонкої кишки навколо ентерокісти.
Дивертикул Меккеля
Історія.
Перше описання дивертикула Меккеля належить Фабріциусу Гільданусу в 1598 році. Потім про дивертикул Меккеля повідомив Рийш з Лейдена в 1701 і в 1745 р Літтре повідомив про присутність дивертикулу в грижовому мішку. Анатом Йоханн Фрідерік Меккель в 1809 визначив природу дивертикула як омфаломезентеріальний проток і підкреслив цю анатомічну аномалію як потенційну причину хвороби. В 1815 Грамен описав дивертикул Меккеля, що протікає як аппендицит. Кеттнер в 1898 першим описав тонкокишкову непрохідність, що була спричинена дивертикулом Меккеля. Зальцер в 1904 році першим знайшов ектопію слизової в дивертикулі.
Частота.
Дивертикул Меккеля – начастіша врожена аномалія ЖКТ. Частота дивертикула Меккеля становить 2,2% . Асимптоматичний дивертикул знаходять з однаковою частотою у чоловіків та жінок; запалення частіще зустрічається у чоловіків (4:1).
Ембріологія.
Дивертикул Меккеля – найчастіший з залишків жовточної протоки. Може існувати на всьому протязі і бути фіксованим до передньої черевної стінки. Дивертикул Меккеля може бути фіксованим до передньої черевної стінки фіброзним тяжем, що утворився завдяки облітерації дистальной порції жовточної протоки, при збереженні проксимальної, що прилягає до здухвинної кишки.
Анатомія та гістологія.
Дивертикул Меккеля – це істинний дивертикул, в якому наявні всі шари нормальної кишечної стінки. Він виходить з антимезетеріального краю здухвинної кишки, зазвичай на протязі 100 см від ілеоцекального кута, діаметром часто подібним до діамеру здухвинної кишки. Кровопостачання – від парних омфаломезентеріальних артерій, які походять від аорти. Гетеротопна слизову знаходять у 15% паціентів без симптомів і у 54% з симптомами запалення. Частіше за все в дивертикулі знаходять шлункову слизову – у 65-90% паціентів. Панкреатичну тканину знаходять у 5% паціентів з дивертикулом Меккеля, при цьому можна знайти також і шлункову слизову. Рідкий варіант “гігантського” дивертикула Меккеля іноді називають дисгенезією здухвинної кишки. Це вада розвитку термінального відділу здухвинної кишки з сегментарним або мішкоподібним розширенням. Симптомами є кишкова непрохідність та рецидивний біль в животі. Ці гігантські дивертикули можуть спричинювати симптоми хронічної або гострої непрохідності. Грижа Літтре – це пахвинна грижа, яка містить дивертикул Меккеля.
Патогенез.
Щодо дивертикула Меккеля існує правило “двох”: частота 2%, 2 типи гетеротопічної слизової (шлункова та панкреатична), розташований на відстані 60-100 см від ілеоцекального кута (2 футіи), біля 2 см в діаметрі, зазвичай проявляється до 2 років. Симптоми настають перш за все внаслідок кровотечі, непрохідності, або запалення. Більшість Меккелевих дивертикулів клінічно не проявляються. Ті, що проявляються, можуть давати симптоми, подібні на такі інших захворювань; цей діагноз часто є діагнозом виключення і вимагає вистокої ступені підозри на наявність запалення дивертикула Меккеля. При прояві симптомів показана резекція. Якщо симптомів нема, і дивертикул був знайдений раптово, залишаеться неясним, видаляти його чи ні.
Співіснуючі аномалії.
Повідомляється про збільшення частоти дивертикула Меккеля при атрезії стравоходу (в шість разів), атрезії анусу (в п”ять разів), а також при неврологічних та серцево-судинних вадах. При омфалоцеле невеликих розмірів також частіше зустрічається дивертикул Меккеля. (29). Повідомляеться про збільшену частоту дивертикула Меккеля у паціентів з хворобою Крона. В дослідженнях 294 паціентів, які були оперовані з приводу хвороби Крона, частота дивертикула Меккеля була в два-три тази вищою за загальну.
Клінічні симптоми.
Біля половини дітей з симптоматичним дивертикулом Меккеля є молодшими за 2 роки. Симптоми зазвичай спричинюються наявністю гетеротопічної слизової, кровотечею, запаленням або персистуванням омфаломезентеріального протоку, фіксованого до черевної стінки ( кишкова непрохідність). Найчастіими симптомами дивертикула Меккеля є:
– кишкова кровотеча з нижніх відділів кишечника,
– кишкова непрохідність (зазвичай внаслідок інвагінації або завороту),
– дивертикуліт.
Дивертикул Меккеля може проявитися і в дорослому віці; тут домінують симптоми обструкції та запалення.
Радіологічне дослідження
Сканування з технеціем 99m є корисним для віднайдення шлункової слизової. Чутливість методу – 85%, специфічність – 95%, точність – 90%. (36). Суперселективна ангіографія a. vitellina може показувати подовжену артерію (яка походить від дистальної здухвинної артерії) зі звивистими судинами на дистальному кінці. У паціентів з ектопічною слизовою шлунка будуть прокрашені плотно розташовані капіляри. Дігітальна субтракційна ангіографія успішно використовувалася для діагностики дивертикула Меккеля.
Helicobacter pylori рідко знаходили в ектопічній слизовій дивертикула Меккеля. Ця бактерія відіграє важливу роль в запаленні де-інде, але не при запаленні та кровотечі дивертикула Меккеля. Це можна пояснити токсичністю жовчних солей щодо Helicobacter pylori.
Лікування.
Якщо дивертикул Меккеля вперше проявляється кровотечею, то в ньому практично завжди є шлункова слизова. Часто знаходять виразку на границі слизової здухвинної кишки та гетеротопної шлункової слизової, але виразка може локалізуватися в гетеротопній слизовій або в нормальній здухвинній кишці на стороні брижів, тобто на стороні, протилежній дивертикулу. Оскільки кровотеча з дивертикула Меккеля має тенденцію до епізодичності та часто самостійно припиняється, то планову операцію можна відкласти до стабілізації стану паціента. Лікування починається з консервативної терапії, що включає:
– Блокатори протонової помпи, Н2-блокатори
– гемостатичну терапію
– інфузійну терапію
– можливе переливання препаратів крові.
Хірургічна ревізія черевної порожнини може стати необхідною у дитини з кровотечею з нижніх відділів шлунково-кишкового тракта, навіть якщо доопераційне дослідження, включаючи сканування, не підтвердило діагноз.
Ускладнення дивертикула Меккеля
– Кровотеча: клініка та діагностика.Часто першим симптомом дивертикула Меккеля є безболісна кишкова кровотеча, зазвичай у дітей до 5 років. Нижня кишкова кровотеча може проявлятися або меленою (чорний, смоляний стул), або відходженням ярко червоної крові через пряму кишку (гематочезія). І хоча відходження червоної кровіє звичайним першим симтомом дивертикулярної кровотечі, кровотеча з дивертикула Меккеля різниться і за кількістю, і за характером. Зазвичай вона безболісна, часто епізодична, і іноді массивна. Виразки часто дуже малі і можуть бути знайдені тільки патогістологом. У дитини кровотеча з нижніх відділів кишечника може свідчити про захворювання згортувальної системи крові, артеріовенозну мальформацію, хворобу Крона, подвоєння кишечника. Скрита кровотеча з анемією – нечасто зустрічається при Меккелевому дивертикулі.
– Кишкова непрохідність. Дивертикул Меккеля може спричинювати кишкову непрохідність декількома шляхами Найчастішими механізмами кишкової непрохідності єінвагінація та шнуроподібні залишки жовточної протоки. Діагноз дивертикула Меккеля рідко виставляється передопераційно як причина кишкової непрохідності.
Інвагінація. Інвагінація у старших дітей та дорослих часто викликається анатомічною причиною. Одніею з частих причин є дивертикул Меккеля. У дітей симптоми інвагінації включають рвоту, перистальтичний біль в животі, кров в стулі, пальпується інвагінат, і все це приводить до дегідратації. Як правило, консервативна дезінвагінація неєфективна, і проводиться хірургічне лікування – дезінвагінація та видалення дивертикула Меккеля.
Заворот кишечнику. Може виникати у зв”язку з декількома механізмами. Персистуючі залишки судин або протоку від кишки або дивертикула до пупка можуть спричинювати перекрут, перегиб кишки або утворення грижі. Довгий дивертикул навіть може зав“язатися в вузол, призводячи до непрохідності. Мезодивертикулярні тяжі від верхівки дивертикула до брижі можуть приводити до того, що петлі кишки потрапляють під них, що призводить до непрохідності, ішемії та гангрени. Ці тяжі е залишками судин ембріологічної циркуляції, і кровопостачають дивертикул. Дооперативна підготовка включає гідратацію, коррекцію водно-сольового балансу, декомпресію назогастральним зондом, антибіотики (особливо якщо підозрюється странгуляція). У паціентів з швидко відновлюючимися вказанними параметрами операція проводиться через годину або дві. У дітей з глибокими метаболічними розладами, операція проводиться після інтенсивної терапії , або коли подальше покращення не передбачується – в усіх випадках, напротязі 4-5 годин. Виконується поперечний верхній розтин. Методом вибору є резекція дивертикула та кишки,якщо її ураження незворотне. Зазавичай можливий первинний анастомоз.
– Запалення дивертикула Меккеля. Паціенти з запаленням дивертикула Меккеля звичайно поступають з клінікою аппендициту. Зазвичай розвиваеться пептичнм виразка. Хоча шлункова слизова зазвичай знаходиться в дивертикулі, гетеротопна панкреатична тканина також збільшує ризик запалення та інвагінації. Внаслідок запалення може розвинутися перфорація. У дитини може розвинутися або дифузний перитоніт або локалізований абсцесс. При запаленні лікування полягає в резекції або дивертикула Меккеля, або дивертикула Меккеля та кишки. Зазавичай можливий первинний анастомоз. Рідко стан дитин настільки важкий, що необхідно накладання стоми.
– Обструкція дивертикула Меккеля інорідними тілами. Повідомляється про фекаліти в дивертикулі Меккеля, обструкцію глистами (аскаридами та шистосомами).
– Первинний рак ЖКТ спорадично повідомляється у паціентів з дивертикулом Меккеля. Повідомляється про карциноїдну пухлину, саркому, лімфому, аденокарціному, лейоміому при дивертикулі Меккеля. Карциноїдні пухлини найчастіші пухлини, що їх знаходять в дивертикулі Меккеля. Вони подібні до аппендикулярних, зазвичай невеликого розміру, з асимптоматичним перебігом, виникають поодиноко. Однак карциноїди дивертикула Меккеля імунофенотипічно та біологічно більш подібні до єюно-ілеальних карцином, що обладають більшим потенціалом до метастазування, ніж аппендикулярні карциноїди. Часто при карциноїді дивертикула Меккеля знаходять і другий первинний рак. Лікуванням вибору є резекція сегменту здухвинної кишки та її брижі. Метастази і навіть карциноїдний сидром все ж можуть спостерігатися. Рекомендується агресивне хірургічне лікування при пухлинах більших за 5 см.
До 1992 року, було повідомлено про 104 випадки карциноїда дивертикула Меккеля. (28). Середній вік паціентів був 56 років, подібний до віку паціентів з карциноїдомздухвинної кишки. Пухлини, більші за 5 см пов»язані з значно збільшеним ризиком метастазів. На час перших симптомів, більшість карциноїдних пухлин вже метастазували.
Хірургічне лікування.
Доступ – по МакБурнею, оскільки практино завжди передопераційний діагноз виставляється як «гострий аппендицит». При наявності гнійного перітоніту, але при цьому незміненного апендиксу, необхідно відшукати причину гнійного процесу в черевній порожнині. Для цього проводиться ревізія здухвинної кишки на 1м від ілеоцекального кута. При виявленні дивертикула Меккеля показано його видалення. Якщо дивертикул має вузьку основу, він видаляється, а рана на кишці ущивається. Якщо дивертикул Меккеля має широку основу, показана кліновидна резекція несучої його петлі, оскільки в цих умовах можливе існування ектопії шлункової слизової на брижжовому краї, як і на власне дивертикулі. При видаленні дивертикула на широкій основі без кліновидної резекції кишки можливий рецидив кровотечі або запалення за рахунок залишеної ектопованої тканини.
Результати.
Найчастіше ускладнення дивертикулектомії – спайкова кишкова непрохідність, що виникає у 5-10% паціентів. Рівень смертності при плановій дивертикулектомії при відсутності симптомів має наближатися до нуля. Повідомляється смертність від ускладнень дивертикула Меккеля від 1 до 10%.
Вроджені вади пупка.
У 5-10% паціентів з дивертикулом Меккеля поступають з вродженими вадами пупка. Зовнішні, вистлані епітелієм кисти пуповини зістрічаються рідко, і їх можна бачити при народженні. Незалежно від кишки також можуть бути і інші аномалії. До хірурга часто такі діти потрапляють і зв”язку з поліпом пупка у новонародженого. Більшість поліпів пупка не пов”язані з внутрішньочеревинними аномаліями , і в цих випадках досить локального лікування ( накладання лігатури або нітрата срібла). Якщо через одну-дві обробки поліп не зменшується, або в анамнезі є вказання на виходження рідини з або норицю, необхідне більш агресивне лікування. “Поліп” насправді може бути персистуючою кишковою слизовою. Фістулографія подтвердить анатомію в цій області. При наявності омфалоілеальної фістули показана резекція нориці до кишки. Виділення полегшується, якщо встановити катетер в норицю. Пупок може мати вигляд ілеостоми, оскільки є пролапс слизової назовні . Пролапс слизової великого ступеня може приводити до кишкової непрохідності і погіршувати кровопостачання кишки. Пупковий кінець нориці відсікають і виділяють до кишки. Будь-яке прикріплення до кишки повинно бути ретельно видалено.
ПРОТОКОЛ
діагностики та лікування атрезії
жовчних проток у дітей
Шифр МКХ -10 – Q 44.2
Клінічні форми: Корегований тип
Некорегований тип.
Діагностика в пологовому будинку:
1. Жовтушність шкіри (шкіра шафранового відтінку) та видимих
слизових оболонок, що з’являється відразу після народження і
прогресує, не маючи тенденції до зменшення.
2. Знебарвлення стулу.
3. Сеча темного кольору.
4. Можливі крововиливи на шкірі.
5. Лабораторні дослідження: вміст білірубіну збільшується від
100 до 700 мкмоль/л-реакція пряма швидка, знижені показники
згортання крові, наростають в динаміці ознаки анемії.
6. У сечі реакція на білірубін різко позитивна, уробілін
відсутній.
7. Ультразвуковий – інформація про стан жовчовивідних шляхів,
розвиток цирозу і стан портального кровотоку. Виявляється так
званий "трикутний корт". Жовчний міхур представлений рудиментом.
8. Найбільш інформативний метод діагностики -пункційна
біопсія печінки й лапароскопія з наступною цистохолангіографією.
9. В сумнівних випадках і при неможливості проведення біопсії
та лапароскопії оправдана лапаротомія і ревізія.
Діагностика в спеціалізованому дитячому хірургічному
відділенні.
1. Біохімічне обстеження крові (підвищується прямий білірубін
та печінкові проби).
2. Оглядова рентгенографія органів грудної та черевної
порожнини з метою виявлення супутньої патології (пневмонія,
гіперплазія вилочкової залози, вади розвитку серця та діафрагми та
інші).
3. Ультразвукове дослідження печінки та жовчовивідних шляхів
на наявність вади розвитку. Ультразвукове дослідження необхідно
проводити двічі після 12 годинної голодної паузи та через
15 хвилин після годування.
4. Ультразвукове обстеження органів черевної та грудної
порожнини (на наявність сопутніх вад розвитку).
5. Нейросонографія.
6. Ехокардіографія.
7. Комп’ютерна томографія.
Диференційна діагностика проводиться з:
1. Фізіологічною жовтяницею.
2. Гемолітичною хворобою новонароджених.
3. Внутрішньоутробною інфекцією (токсоплазмоз,
цитомегаловірусна інфекція, сифіліс та інші).
4. Вроджений гепатит.
5. Сепсис.
Передопераційна підготовка.
1. Інфузійна терапія (з метою дезінтоксикації, нормалізації
білкового складу крові).
2. Вікасол – 0,2 мл. тричі на день за 5-10 діб до операції.
3. Антибактеріальна терапія – канаміцин per os
50 мг/кг х 3 рази на добу за 36 годин до операції. За 1 годину до
операції одноразово, в/м’язево добова доза антибіотика широкого
спектру дії (цефалоспоріни II або III покоління).
4. Симптоматична терапія.
Хірургічне лікування.
Результат його залежить від віку оперуємої дитини –
максимально до 2 місяців.
Корегований вид атрезії жовчних проток.
1. Біліодігістивний анастомоз (накладається анастомоз між
загальною печінковою протокою або жовчним міхуром та порожньою
кишкою на петлі за Ру).
Некоригований вид атрезії жовчних проток.
1. Портоентероанастомоз по Касаї з У-подібним міжкишковим
анастомозом по Roux з формуванням антирефлюксного клапану по Zhang
на У-подібному міжкишковому анастомозі.
2. Операція Вальдшмідта Оментогепатопортодуоденопексія –
пасмо сальника фіксують до гепатодуоденальної зв’язки та до
утвореного "вікна" на 12 палій кишці.
Післяопераційне ведення хворих.
1. На протязі 4-5 діб повне парентеральне харчування з
проведенням інфузійної детоксикаційної терапії направленої на
корекцію гемостазу.
2. Антибактеріальна терапія для попередження розвитку
післяопераційного холангіту (аміноглікозіди в поєднанні з
цефалоспорінами 2-3 покоління). У віддаленому періоді прийом
антибіотиків через рот не менше 6 місяців.
3. На 4-5 добу після операції – преднізолон 5 мг/кг на
протязі 5-6 діб.
4. Стимуляція жовчовідтоку (відвар жовчогінних трав, холосас,
аллохол).
5. Гепатопротектори (есенциале, легалон, Лів-52, карсіл,
салозальк та інші).
6. Жиророзчинні вітаміни (A, K, E, D).
7. З 2-ої доби – сеанси ГБО, по 1 сеансу на день, кількість
сеансів 2-4 в залежності від стану дитини та ступеня відновлення
перистальтики.
8. В разі припинення жлвчовідтоку в ранньому
післяопераційному періоді необхідна релапаротомія, ревізія
гепотопортоентероанастомозу з видаленням грануляційної тканини.
Диспансерізація.
1. Всі діти, що перенесли операції з приводу атрезії жовчних
проток підлягають диспансерному нагляді педіатра, дитячого
гастроентеролога, хірурга, інфекціоніста на протязі всього
дитячого періоду.
2. У випадках розвитку цирозу печінки хворим показана
трансплантація печінки.
Реабілітаційні заходи.
1. Ферментативні препарати та гепатопротектори.
3. Корекція дисбіозу кишковика.
4. Фітотерапія.