Перикардит – це фіброзне, серозне, гнійне або геморагічне запалення зовнішньої оболонки серця (перикарда). Перикардит характеризується збільшенням проникливості кровоносних судин, відкладенням фібрину, спаєчним процесом і формуванням рубців, кальцифікацією перикардіальних листків та здавленням серця. Перикардит не завжди діагностується при житті пацієнта, приблизно у 3 – 6% випадків ознаки перенесеного перикардиту визначаються тільки на аутопсії. Перикардити діагностуються в любому віці, але частіше зустрічаються серед дорослого населення, причому захворюваність перикардитом у жінок вище, ніж у чоловіків.
Запалення в перикарді може бути інфекційним та неінфекційним (асептичним). Ризик розвитку перикардита збільшується при наступних ситуаціях:
• інфекції – вірусні (грип, кір) и бактеріальні (туберкульоз, скарлатина, ангіна), сепсис, грибкове чи паразитаре ураження. Інколи запальний процес переходить з сусідніх з серцем органів на перикард при пневмонії, плевриті, ендокардиті (лімфогенним или гематогенним шляхом);
• алергічні захворювання (медикаментозна алергія);
• системні захворювання сполучної тканини ( системний червоний вовчак, ревматизм, ревматоїдний артрит);
• хвороби серця (як ускладнення інфаркту міокарда, ендокардиту і міокардиту);
• пошкодження серця при травмах, при операціях на серці;
• злоякісні пухлини;
• обмінні порушення (токсична дія на на перикард при уремії, подагра), опромінення;
• вади розвитку перикарда (кісти, дивертикули);
• загальний набряк і гемодинамічні порушення (накопичення в перикарді рідини).
Залежно від виду збудника і причини розрізняють перикардити: ревматичні, туберкульозні, бактеріальні, грибкові, вірусні, алергічні, при дифузних захворюваннях сполучної тканини, при гематологічних захворюваннях, злоякісних пухлинах, при травмах, радіаційному впливі, аутоімунні, при уремії, подагрі..
Інфекційні перикардити пов'язані з проникненням мікроорганізмів в порожнину перикарда гематогенним, лімфогенним шляхом, або при прориві вогнища гною. Перикардит при інфаркті міокарда виникає як реактивне запалення перикарда на некроз, або внаслідок аутоімунних реакцій (с-м Дреслера). При захворюваннях сполучної тканини мають значення аутоімунні процеси. Запалення спочатку перебігає без випоту (сухий перикардит), в подальшому в перикардіальній порожнині накопичується ексудат.
Розрізняють перикардити первинні і вторинні. (як ускладнення при захворюваннях міокарда, легень). Перикардит може бути обмеженим (біля основи серця), частковим чи захоплювати всю серозну оболонку.
Залежно від клінічних особливостей виділяють перикардити гострі та хронічні.
Гострі перикардити развиваються швидко, продовжуються не більше 6 місяців і включають:
1. Сухий чи фібринозний – результат збільшеного кровонаповнення серозної оболонки серця з випотом в перикардіальну порожнину фібрина; рідкий ексудат присутній в малій кількості.
2. Випітний чи ексудативний – накопичення рідкого ексудата в порожнині між парієтальним і вісцеральним листками перикарда. Випітний ексудат може бути різного характера:
• серозно-фібринозний
• геморагічний
1. з тампонадою серця – накопичення в порожнині перикарда надлишку рідини може викликати підвищення тиску в перикарді і порушення нормального функціонування серця;
2. без тампонади серця;
• гнійний
Форменні елементи крові (лейкоцити, лімфоцити, еритроцити) в різних кількостях присутні в ексудаті в кожному випадку перикардита.
Класифікація розміру випоту:
1) малий (еховільний простір у діастолу менше 10 мм),
2) помірний (10–20 мм),
3) великий (20 мм і більше),
4) дуже великий (20 мм і більше з компресією серця).
Хронічні перикардити развиваються повільно, тривають більше 6 місяців і поділяються на:
1. Випітний чи ексудативний
2. Адгезивний – має залишкові явища перикардитів різної етіології. При переході запального процесу з ексудативної стадії в продуктивну в порожнині перикарда виникає формування грануляційної, а потім рубцевої тканини, листки перикарда зклеюються з утворенням спайок між собою чи з сусідніми тканинами (діафрагмою, плеврою, грудиною):
• безсимптомний (без стійких порушень кровообігу);
• з функціональними порушеннями серцевої діяльності;
• з відкладенням у зміненому перикарді солей кальцію («панцирне» серце»);
• з екстракардіальними зрощеннями (перикардіальними і плеврокардіальними);
• констриктивний – з проростанням перикардіальних листків фіброзною тканиною та їх кальцифікацією. В результаті ущільнення перикарда з'являється обмеженість наповнення камер серця кров'ю під час діастоли і розвиваеться венозний застій;
• з дисемінацією в перикарді запальних гранульом, наприклад, при туберкулезному перикардиті.
3. Ексудативно-адгезивний.
Також зустрічаються незапальні перикардити:
1. Гідроперикард – накопичення серозної рідини в порожнині перикарда при захворюваннях, які ускладнились хронічною серцевою недостатністю.
2. Гемоперикард – накопичення крові в перикардиальному просторі в результаті разрива аневризми, поранення серця.
3. Хілоперикард – накопичення лімфи в порожнині перикарда.
4. Пневмоперикард – наявність газів чи повітря в перикардіальній порожнині при пораненні грудної клітини і перикарда.
5. Випіт при мікседемі, уремії, подагрі.
Формулювання діагнозу:
Бактеріальний стафілококовий перикардит, гострий перебіг, середній ст.вираженості випоту, СН ІІА ст., діастолічний варіант, ІІІ ФК.
Хронічний констриктивний перикардит, невизначеної патології, прогресуючий перебіг, незначний ст. вираженості випоту, ІІІ ФК.
Больовий синдром характеризується різною інтенсивністю, з іррадіацією в плече, шию. Шум тертя перикарда грубий, іноді покриває всі тони, змінюється від положення тіла хворого, краще вислуховується при нахилі тулуба наперед. При накопиченні ексудата болі та шум тертя перикарда зникають, тони стають глухими. При тампонаді виражена стійка тахікардія, знижується артеріальний тиск, виявляється набухання шийних вен, спостерігається зниження систолічного тиску на 15мм і більше при вдиху.
Клінічна картина та перебіг захворювання залежить від основного захворювання. Вірусний перикардит виникає частіше всього після вірусної інфекції верхніх дихальних шляхів. Запальна реакція зумовлена безпосереднім пошкодженням вірусом, імунною відповіддю (противірусною і протисерцевою) або обома факторами. Рання реплікація вірусу у перикардіальній та епікардіальній тканинах запускає клітинну і гуморальну імунну відповідь проти вірусу і серцевої тканини. Фрагменти вірусного геному у тканині перикарда не обов'язково піддаються реплікації, але є джерелом антигену для стимуляції імунної відповіді. Відкладення IgM, IgG та інколи IgA знаходять у перикарді і міокарді протягом років. Перикардит викликають різні віруси (ентеровірус, аденовірус, цитомегаловірус, Епштейна–Барра, простий герпес, грипу). Частота виникнення цитомегаловірусного перикардиту більша при порушеному імунітеті та ВІЛ-інфекції. Діагноз вірусного перикардиту неможливий без оцінки перикардіального випоту і тканини перикарда/епікарда, причому бажано методом ПЛР або гібридизації in-situ (рівень доказів В, показання класу ІІа). Збільшення у чотири рази рівня антитіл у сироватці дозволяє припустити вірусний перикардит, але не поставити діагноз (рівень доказів В, показання класу ІІb).
Туберкульозний перикардит перебігає з мало вираженою клінічною картиною, часто з'являється ексудат, трансформується в хронічний ексудативний та констриктивний. Ревматичний перикардит є ознакою активного ревматизму і поєднується з ревматичним кардитом.
Розрізняють дві форми постінфарктного перикардиту: "ранню" (епістенокардичний) і "відстрочену" (синдром Дресслера- перикардит, пневмоніт, плеврит, поліартрит). Епістенокардичний перикардит, спричинений прямою ексудацією, виникає у 5–20 % пацієнтів з Q-(трансмуральним) інфарктом міокарда, але рідко виявляється клінічно. Синдром Дреслера з'являється в період від 2 тижнів до кількох місяців після початку клінічних симптомів інфаркту міокарда, його симптоми і прояви нагадують такі при "синдромі посттравматичного серця". Він розвивається не обов'язково після Q-(трансмурального) інфаркту міокарда і може також бути продовженням епістенокардичного перикардиту.
Уремічний перикардит виникає в термінальній стадії хронічної ниркової недостатності. Він може зникнути при гемодіалізі, але при активній гепаринізації (використовують при гемодіалізі) може з'явитися геморагічний випіт з тампонадою серця. Метастатичний перикардит може бути першою ознакою раку легенів або молочної залози. Характерним є велика кількість геморагічного ексудата, в якому можна виявити атипові клітини. Можуть бути наявними симптоми стиснення стравоходу (дисфагія), трахеї ("лаючий" кашель), діафрагмального та блукаючого нервів (гикавка, нудота, блювання).
Синдром посттравматичного серця формується протягом днів-місяців після травми серця і/або перикарда. Він нагадує постінфарктний синдром, оскільки обидва синдроми є варіантами подібного імунопатологічного процесу. На відміну від постінфарктного синдрому, синдром посттравматичного серця швидко провокує виражену відповідь у вигляді протисерцевих антитіл (антисарколемальних і антифібриляторних), що пов'язано з більшим вивільненням антигенного матеріалу.
Ознаками перикардиту є глобальна або регіональна дисфункція міокарда, підвищення вмісту тропонінів І або Т, МВ-креатинкінази, міоглобіну.
Рентгенография інформативна для діагностики ексудативного перикардиту (спстерігається збільшення розміру і зміни контуру серця: шаровидна тінь – характерна для гострого процеса, трикутна – для хронічного). При накопиченні в порожнині перикарда до 250 мл ексудата разміри тіні серця не змінюються. Відмічається ослаблена пульсація контура тіні серця. Тінь серця погано розрізняється за тінню наповненого ексудатом перикардіального мішка. При констриктивному перикардиті видно нечіткі контури серця із-за плевроперикардіальних зрощень. Велика кількість зрощень призводить до "нерухомого " серця, яке не змінює форму і положення при диханні і зміні положення тіла. При «панцирному» серці відмічаються кальцієві відкладення в перикарді.
На ЕКГ – конкордатні зміни сегмента ST в усіх стандартах відведеннях, зменшення амплітуди всіх зубців.
ЕхоКГ- основний метод діагностики перикардиту, який дозволяє виявити наявність навіть 15 мл рідини в перикардіальній порожнині, зміни рухів серця, наявність зрощень, потовшення листків перикарда.
Комп'ютерна томографія грудної клітини виявляє потовщення і кальцифікацію перикарда.
При необхідності проводиться катетеризація серця, ангіографія правого та лівого шлуночка, ангіографія коронарних судин, комп'ютерна томографія.
Лікування.
Метод лікування перикардиту підбирається лікарем залежно від клініко-морфологічної форми и причини захворювання.
Пацієнту з гострим перикардитом показаний ліжковий режим до затихания активності процесу. При хронічному перикардиті режим визначається станом хворого (обмеження фізичної активності, дієтичне харчування: повноцінне, дробне, з обмеженням споживанням солі).
Лікування вірусного перикардиту спрямоване на усунення симптомів, запобігання ускладненням та ерадикацію вірусу. При перикардиті на фоні аденовірусної інфекції лікування імуноглобуліном 10 г внутрішньовенно у 1-й та 3-й день впродовж 6-8 год.
– антибіотикотерапія (залежно від збудника).
Використання нестероїдних протизапальних препаратів: (рівень доказів В, показання класу І) вольтарен 75мг-150мг на добу, ібупрофен 600-800 мг на добу, целебрекс 200мг-400мг на добу, мелоксикам 100-200мг на добу. При післяінфарктному синдромі препаратом вибору є ібупрофен, який збільшує коронарний кровотік. Також успішно застосовувати аспірин у дозі до 650 мг кожні 4 год протягом 2–5 днів.
При відсутності ефекту призначають ГКС (преднізолон 50-90 мг/добу 1,5 тижні). При пухлинній етіології перикардита використовують інтраперикардіальне введення цитостатика. Уремічний перикардит потребує адекватного лікування гемодіалізом. При великій кількості рідини використовують перикардіоцентез.
Пункція перикарда показана у разі:
1). наростання явищ тампонади серця ( венозний тиск 200 – 300 мл водного
ст., ціаноз, збільшення розмірів печінки);
2). підозра на гнійний характер випоту;
3). уточнення етіології захворювання.
При констриктивному перикардиті проводять перикардектомію.
У випадках рецидивуючого перебігу перикардиту призначають
препарати хінолінового ряду ( делагіл, плаквеніл, хлорохін).
При лікуванні перикардиту у хворих з ревматизмом, застосовують
глюкокортикоїди, цитостатики.
Кардіоміопатія
Кардіоміопатія (КМП) – це захворювання, обумовлені ураженням міокарда різної етіології (відомої і невідомої), які супроводжуються порушенням насосної функції серця.
Класифікація (Рекомендації робочої групи Українського Товариства Кардіологів, 1999 р.).
І.Нозологічна форма:
• Дилатаційна кардіоміопатія – І42.0;
• Гіпертрофічна кардіоміопатія (обструктивна) -І42.1:
• Рестриктивна кардіоміопатія – І42.3-5;
• Аритмогенна кардіопатія правого шлуночка -І42.8;
• Особливі кардіопатії – І43 (системні хвороби, м'язові дистрофії, нейром'язові порушення);
• Алкогольна кардіоміопатія – І42.6;
• Метаболічна кардіоміопатія – І43.1, І43.2, І43.8;
• Кардіоміопатія, обумовлена ліками й іншими зовнішніми факторами – І42.7;
• Кардіоміопатія при інфекційних та паразитарних хворобах, в т.ч. дифтерії – І43.0;
ІІ. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія тощо;
III. Серцева недостатність (СН 0-ІІІ cт.).
Приклади формулювання діагнозу:
Дилатаційна кардіоміопатія: шлуночкова екстрасистолія, рецидивуюча тромбоемболія легеневих судин, СН II Б ст., систолічний варіант, IV ФК.
Гіпертрофічна кардіоміопатія, обструктивна форма, СН ІІА ст., діастолічний варіант, ІІІ ФК.
Дифузний токсичний зоб II ст., метаболічна кардіоміопатія, шлуночкова екстрасистолія, непароксизмальна тахікардія, СН II А ст., III ФК.
Менопаузальний (клімактеричний) період, метаболічна кардіоміопатія, суправентрикулярна екстрасистолія, кардіалгія, СН 0 ст., І ФК
Дилатаційна кардіоміопатія.
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) – захворювання невідомої етіології, домінуючими ознаками якого є кардіомегалія, зниження скоротливої здатності міокарда, розвиток застійної недостатності, порушення ритму серця та тромбоемболічних ускладнень.
Початок хвороби проявляється ознаками серцевої недостатності у вигляді задишки, нападів серцевої астми, особливо вночі. В подальшому з'являються набряки ніг, болі в правому підребірї, збільшення розмірів печінки, асцит, тобто розвивається СН як за лівошлуночковим так і за правошлуночковим типами. При обстеженні хворих виявляються збільшені межі серця в усі боки. Аускультатавно – послаблений І тон над верхівкою серця, акцент ІІ тону над легеневою артерією. АТ знижений. Тони серця аритмічні ( миготіння і тріпотіння передсердь, порушення збудливості і провідності). В проекціях двох і трьохстулкового клапанів прослуховується систолічний шум, як ознака їх відносної недостатності. Можливі тромбоемболічні ускладнення як в малому, так і у великому колах кровообігу.
На ЕКГ: низький вольтаж QRS, зниження або інверсія зубця Т, може реєструватися патологічний зубець Q, ознаки гіпертрофії обох шлуночків серця, блокади ніжок пучка Гіса, атріовентрикулярні блокади, шлуночкові екстрасистоли, тріпотіння передсердь.
Лабораторне обстеження: визначення пірувату підтверджує спадковість по материнській лінії.
При рентгенологічному дослідженні кардіомегалія виявляється майже у 100 % випадків.
ЕхоКГ виявляє різку дилятацію шлуночків, зниження скоротливої здатності міокарда, ФВ – 40 %, збільшення кінцевих систолічного і діастолічного розмірів, ознаки дифузної гіпокінезії.
Коронаровентрикулографія – відсутність коронарних стенозів.
Субендокардіальна біопсія-дистрофічні зміни кардіоміоцитів аж до некрозу.
У випадках розгорнутої стадії ДКМП переважають ознаки серцевої недостатності.
Лікування ДКМП :
1. Лікувальний режим – ліжковий. Перехід до активного режиму можливий тільки після зменшення дилатації міокарда і ознак серцевої недостатності.
2. Лікування серцевої недостатності:
• Діуретики (верошпірон 25-50мг на добу);
• інгібітори АПФ (каптоприл 12,5 мг, еналаприл 10 мг, лізиноприл 10 мг)
• бета-блокатори (бісопролол 5 мг, метопролол 50 мг, небіволол 10 мг, карведілол 25 мг);
• дігоксин 0,25 мг.
3. Антиаритмічна терапія. Препаратом вибору є кордарон (200-600 мг).
4. Антикоагулянтна (гепарин, фраксипарин, еноксипарин, фондапаринукс) і антиагрегантна (аспірин, клопідогрель) терапія застосовується для профілактики тромбоемболічних ускладнень.
5. Метаболічна терапія – мілдронат, енерготон, метамакс, неотон.
6. Хірургічне лікування – апарати механічної підтримки шлуночків, імплантація трьохкамерного електрокардіостимулятора, кардіоміопластика, пересадка серця.
Гіпертрофічна кардіоміопатія.
ГКМП це первинне захворюваня міокарда неясної етіології, яке проявляється асиметричною гіпертрофією лівого шлуночка та значними змінами діастолічного наповнення за відсутності дилатації його порожнини та причин, які викликають гіпертрофію серцевого м'яза.
Основними скаргами хворих на ГКМП є задишка, особливо при фізичному навантаженні, головокружіння, запаморочення, втрата свідомості, болі в ділянці серця, порушення ритму. Перебіг захворювання часто ускладнюється різними порушеннями ритму і провідності серця (екстрасистолія, пароксизмальні тахікардії, мерехтіння передсердь, блокади ніжок пучка Гіса). На пізніх стадіях захворювання розвивається серцева недостатність, однак багато хворих помирають від фібриляції шлуночків.
На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, лівого передсердя, депресія сегмента ST та інверсія зубця Т, поява зубця Q у ІІ, ІІІ, aVF, V5-6, миготіння передсердь, шлуночкові пароксизмальна тахікардія..
Рентгенографія органів грудної клітки виявляє гіпертрофію лівого шлуночка.
ЕхоКГ: асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перетинки (відношення її товщини в діастолі до товщини задньої стінки ЛШ>1,3), зменшення швидкості раннього діастолічного прикриття передньої стулки мітрального клапана, збільшення розміру лівого передсердя, зменшення об'єму лівого шлуночка, ФВ >75%.
Лікування ГКМП :
– Обмеження фізичних навантажень, паління, холоду, надмірних емоцій.
– лікування аритмій: В-адреноблокатори (бісопролол 5-10мг на добу, бетаксолол 10-20 мг) та кордарон 200-600 мг на добу;
– поліпшення діастолічного наповнення лівого шлуночка (антагоністи кальцію різних груп – верапаміл 120-240 мг на добу);
– антикоагулянтна терапія при постійній формі миготіння передсердь, тромбоемболічних ураженнях в анамнезі, тромбах в порожнині серця (варфарин 2,5-5 мг на добу під контролем МНО).
– хірургічне лікування (двохкамерна електростимуляція, міоектомія, протезування мітрального клапана).