Рестриктивна КМП (РКМП) є найрідшою формою КМП. РКМП – це захворювання міокарда, яке характеризуюється порушенням скоротливої функції серцевого м'яза, погіршенням розслаблення його стінок. Вона існує як самостійне захворювання, і може діагностуватись при ураженні серця при деяких захворюваннях. Це ендоміокардіальний фіброз, хвороба Лефлера, амілоїдоз, фіброеластоз, гемохроматоз, саркоідоз.
При РКМП виникає різке потовщення ендокарда, заміна еластичної тканини ендокарда сполучною тканиною. Міокард стає ригідним, стінки не розтягуються, страждає наповнення кров'ю лівого шлуночка. Потовщення шлуночка чи його расширення при цьому не спостерігається, на відміну від передсердь, які працюють з перевантаженням.
Скарги у пацієнтів виникають на стадії розвитку серцевої недостатності. Часто причиною звертання є поява набряків, задишки.
Хворі скаржаться на біль в ділянці серця, задишку при звичному фізичному навантаженні, серцебиття.
При об'єктивному обстеженні виявляється стійка тахікардія, помірна гіпертрофія лівого шлуночка, послаблення тонів серця, патологічний ІІІ і ІV тони серця, типові аускультативні ознаки недостатності мітрального (послаблення першого тону над верхівкою, акцент ІІ тону над легеневою артерією, систолічний шум над верхівкою серця) і трьохстулкового клапанів.
ЕКГ дані неспецифічні.
На рентгенограмі серце має звичайні розміри, але виявляється збільшення передсердь.
ЕхоКГ виявляє зменшення порожнини шлуночків і головне – зменшення амплітуди коливань розмірів шлуночків у фазу систоли чи діастоли. Окрім цього виявляється потовщення ендокарду і задньої стінки лівого шлуночка, а у деяких хворих – зміна тонів серця.
Лікування РКМП є складним завданням через пізнє звертання хворих, труднощі діагностики, відсутності надійних методів зупинки патологічного процесу.
1. Лікування глюкокортикоїдами і цитостатиками. Найчастіше застосовують преднізолон у дозі 30 мг/доб з подальшим зменшенням дози препарату. В разі відсутності ефекту від преднізолону застосовують цитостатики – вінкрастин, азатіоприн, циклофосфан.
2. Лікування серцевої недостатності. При лікуванні СН, яка ускладнює РКМП, застосовують в основному діуретики і периферичні вазоділятатори, призначається ліжковий режим. Серцеві глікозиди застосовують в разі виникнення тахісистолічної форми миготіння передсердь.
3. Антиаритмічна терапія з застосуванням кордарону у прийнятих дозах.
4. Антикоагулянтна і антиагрегантна тератії.
5. Хірургічне лікування проводиться на стадії фіброзу (висічення щільної фіброзної тканини з одночасним протезуванням мітрального клапана).
6. Лейкоцитофорез застосовується в комплексній терапії РКМП при наявності високої (60 – 70%) еозинофілії і підвищенні в'язкості крові.
7. Пересадка серця може бути неефективна через рецидив в трансплантованому серці.
8. При встановленому вториннному характері ураження є специфічні способи впливу, наприклад кровопускання при гемохроматозі, кортикостероїди при саркоїдозі.
Хворі на РКМП непрацездатні. Прогноз захворювання серйозний, летальність через 5 років досягає 70%.