Бронхоектатична хвороба

Бронхоектатична хвороба (БЕХ) являє собою набуте (у ряді випадків вроджене) захворювання, яке характеризується локалізованим хронічним гнійним процесом (гнійним ендобронхітом) в незворотньо змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхах (переважно нижніх відділів легень) До останніх років деякими авторами ведуться дискусії про самостійністьбронхоектатичної хвороби (бронхоектазії) як окремої нозологічної форми. Бронхоектазії, які виникають як ускладнення або є проявом іншого захворювання, прийнято називати вторинними, які відрізняються від первинних. Останні являють собою основний морфологічний субстрат патологічного процесу ізумовлюють виникнення у хворого достатньо характерного симптомокомплексу. Разом з тим слід пам'ятати, що так звані первинні бронхоектазії за своєю суттю не являють собою первинні бронхоектази. Як правило, вони виникають в результаті перенесення у дитячому віці гострих інфекцій бронхолегеневої системи.

БРОНХОЕКТАЗИ (БЕ) – це патологічна, незворотня регіонарна дилятація одного чи більше бронхів в бронхіальному дереві (яку видно на бронхограмах, при КТ або на секції), яка супроводжується хронічним нагноєнням в просвіті розширених бронхів (гнійний ендобронхіт).

В залежності від стану оточуючих тканин БЕ можуть бути трьох видів: на фоні нормальної повітрянності оточуючої легеневої паренхіми; із запально-склерозованною і деформованою легеневою тканиною; з наявністю ателектазу респіраторної зони.

Згідно даним Medlar, БЕ можуть бути обумовлені:

– запальним процесом, який поширюється навсю бронхіальну стінку (постпневмонічні,інфекційні);

– проксимальною обструкцією бронхів;

– вродженими вадами внутрішньоутробного розвитку (в 6 % випадків), є генетично детермінованас лабкість стінки бронха або одного з її шарів; дефектів в захисті бронха;недорозвинення ділянки бронха або пропущення окремих порядків гілкування бронха, що веде до кістозного розширення сформованих бронхів.

БЕ можуть бути ідіопатичні. При відсутності клінічних симптомів БЕ, їх рентгенологічних проявів або, коли БЕ дають про себе знати нечастим кровохарканням, можна говорити про "сухі" БЕ .

Є три механізми формування БЕ: колапс прилеглої паренхіми; ослаблення стінки бронха внаслідок запалення; розширення бронха за рахунок скопичення харкотиння. Останні два механізми домінують в розвитку дилятації та деформації бронхів.

Зазвичай набуті БЕ розвиваються внаслідок:

– безпосереднього руйнування (запалення, виразкування) бронхіальної стінки (без значного колапсу) під дією інфекції, вдихання агресивних хімічних речовин, імунних реакцій і судинних аномалій, які погіршують кровопостачання бронхів;

– механічних змін(обумовлених обтураційним ателектазом великих бронхів або зниженням об'єму паренхіми), які ведуть до розширення бронхів і появи вторинної інфекції;

– розтягненням бронха без наявності супутньої інфекції;

– змін в схемі будови бронхіального дерева.

Двома ведучими та взаємопов'язаними пусковими механізмами патогенезу БЕ є порушення бронхіальної прохідності будь-якого генезу (наприклад, у зв'язку з наявністю бронхогенного раку,стороннього тіла, збільшення лімфовузлів або слизових пробок), які сприяють застою в бронхах секрету і патологічного ексудату з послідуючим формуваннямобтураційного ателектазу, і запалення слизової оболонки бронхів (бронхіт).

Класифікація бронхоектатичної хвороби (Н.В. Путов,В.Л. Толузаков, Ю.Н. Левашов, 1984; А.Н. Кокосов, 1999):

  • Залежно від форми розширення бронхів (бронхоектазів) виділяють: циліндричні; мішкоподібні; веретеноподібні; змішані.
  • За клінічним перебігом (формою захворювання) розрізняють:
  • легка форма – спостерігається 1-2 загострення впродовж року, ремісії тривалі, підчас ремісії хворі почувають себе майже здоровими і повністю працездатними;
  • середньої важкості – загострення захворювання спостерігаються часті та тривалі, за добу виділяється біля 50-100 мл харкотиння. У фазі ремісії кашель продовжується, виділяється також 50-100 мл харкотиння на добу, працездатність знижується, виявляються помірні порушення дихальної функції;
  • тяжка форма – ремісії короткі, які спостерігаються лише після тривалого лікування, хворі залишаються непрацездатні і під час ремісії, у пацієнтів є часті та тривалі загострення, що супроводжуються підвищенням температури тіла, виділенням понад 200 мл харкотиння на добу;
  • ускладнена форма – до ознак тяжкої форми приєднуються різні ускладнення: легеневе серце, амілоїдоз нирок, кровохаркання, легенево-серцева недостатність, міокардіодистрофія.
  • За фазою захворювання: загострення; ремісія.
  • За розповсюдженням процесу:
  • односторонні бронхоектази;
  • двосторонні бронхоектази із зазначенням локалізації бронхоектазів по сегментах.

    КЛІНІЧНА КАРТИНА

    БЕ можуть розвиватись в любому віці, але все ж можна виділити два піки захворюваності: перший (найбільш частий) – в перші 5 років життя (вузкістьпросвіту бронхів у дітей сприяє їх обструкції) і другий – після 40 років (переважно у чоловіків). У більшої частини хворих БЕ проявляються у віці від 5 до 25 років, але перші їх симптоми виникають значно раніше. Таким чином, справжній час початку розширення бронхів залишається неуточненим, оскільки спалахи респіраторної інфекціїкваліфікуються хворими як "звичайна застуда" і не запам'ятовуються. В цілому зао станні роки відмічається тенденція до більш легкого перебігу БЕ Х з переважанням малих форм – циліндричне розширення бронхів відмежованої протяжності, яка обумовлює легкі форми захворювання (що викликає труднощі для своєчасної діагностики).

    Клінічна картина БЕ Х залежить в основному від поширеності ураження, наявності і вираженості ускладнень хронічної інфекції. Типовий початок хвороби – важкий початок з послідуючим неповним зникненням симптоматики: залишковий кашель з виділенням харкотиння.

    "Вологі" та "сухі" БЕ дають різну симптоматику.

    При "вологих" БЕ ведучим симптомом є хронічний, продуктивний кашель (то посилюється, топослаблюється) з виділенням великої кількості слизово – гнійного харкотиння у фазу загострення: до 200-300 мл і більше на добу при виражених загостреннях БЕ Х , як правило (більше ніж у 2/3 хворих),без гнилісного запаху. Останній буває тільки у дуже важких хворих з БЕ Х при наявності анаеробного інфікування , та виникає внаслідок недостатнього дренування бронхів . В окремих випадках різкий,неприємний запах харкотиння не дозволяє хворим знаходитись у суспільстві. У фазу ремісії зазвичай кількість харкотиння 20-30 мл на добу, при цьому її колір може ставати і "білим" після тривалої антибіотикотерапії і фізіотерапії.

    На початку хвороби хворі (особливо діти) зазвичай ковтають харкотиння і судити про об'єм його виділення можна тільки непрямо , по частоті вологогокашлю. Як правило, по мірі прогресування БЕ Х кашель стає більш продуктивним. Зазвичай хворий більше виділяє харкотиння вранці, після сну (спокою), при підйомі, а в інші години багато хворих майже не кашляють. При локалізації БЕ в нижній долі значна кількість харкотиння може відкашлюватись в постуральнійпозиції (нахил хворого вниз головою), після тривалого попереднього з надходження у вертикальному положенні. Зворотний перебігарактерний для верхньодольових локалізацій БЕ. В цілому є чіткий зв'язок міжоб'ємом виділеного харкотиння і величиною морфологічного ураження.

    При циліндричних БЕ харкотиння зазвичай виділяється без складнощів, але при мішковидних і кавернозноподібних – із складнощами через експіраторне закриття дихальних шляхів (яке заважає виділенню харкотиння) на фоні кашлю, що підсилює цей ефект. Іноді кашель буває непродуктивним, який турбує хворого вночі. Як правило, справжня природа ураження стає зрозумілою після деяких фізіотерапевтичних процедур на грудну клітк у та адекватної гідратації – різко посилюється виділенняхаркотиння. Збережений кашель після перенесеної пневмонії може бути обумовлений розвитком мукоциліарного стазу в зоні БЕ в якій вже була порушена функція дорозвитку пневмонії.

    Підвищення температури тіла може бути різним (частіше лихоманка субфебрильна) в залежності від фази процесу (загострення аборемісія). Нерідко відмічаються температурні "піки" при короткотривалому порушенні відхаркування харкотиння, яке нагноюється в розширених бронхах.

    У частини хворих спостерігається кровохаркання, яке частішеви никає при "сухих" БЕ (в розширених бронхах немає нагноєння) і змінюється від нечастої появи прожилків кровів харкотинні (це найбільш частий варіант) до масивної кровотечі з артерій великого кола кровообігу (до 1 л крові за короткий час). Останній варіант буває вкрай рідко. Іноді кровохарканняє першою і єдиною скаргою хворого. Кровотечі розвиваються внаслідок посилення бронхіальної гемоперфузії зон БЕ, ерозій артеріол. Кровохаркання має тенденцію виникати разом із загостренням інфекції і може бути першим симптомом епізоду інфекції. В цілому пацієнти із "сухими, чистими" БЕ не виділяють багато харкотиння (або його немає), у них частіше розвивається кровохаркання абол егенева кровотеча.

    Задишка з'являється при розвитку ускладнення БЕ і зв'язана зазвичай із супутнім ХОЗЛ. Ступінь вираженості задишки напруги визначається ступенем емфіземи. Причинами виникнення задишки є ненормальне співвідношення вентиляції в зоні порушень паренхіми легень і шунтування венозної крові в артеріальне русло. Зроками задишка наростає, що обумовлено важкістю бронхообструктивного синдрому,формуванням ХЛС і його декомпенсацією. З епізодами інфекції на фоні БЕ можебути зв'язаний візінг. Можуть відмічатись і плевральні болі, які обумовлені наявністю інфекції в зоні БрЕ (або через приєднання пневмонії або плевриту). Зазвичай плевральний біль і візінг зв'язані з наявністю лихоманки у хворого.

    При БЕ нерідко виникає рецидивуюча пневмонія в тих же ділянках легень, що і БЕ. У деякихх ворих з БЕ може не бути пневмонії, але в анамнезі є вказівки на часті епізодиг острого бронхіту з лихоманкою. Деякі хворі скаржаться на закладеність носа і виділення з нього. Багато років синусіт може бути позв'язаний з БЕ, навіть при виключенні випадків синдрому Картагенера.

    На далеких етапах розвитку хвороби іншими частимисимптомами є зниження маси тіла, болючість, ціаноз і пальці у вигляді"барабанних паличок " і нігті у вигляді "годинникових скелець". Останнівиникають у половини хворих, що обумовлено хронічною гнійною інтоксикацією. У деяких пацієнтів після радикальних втручань пальці знову набувають нормальний вигляд. Якщо розвинувся вторинний амілоїдоз, то можуть уражатись печінка і нирки. В період загострення хворі часто скаржаться на симптоми гнійноїі нтоксикації: лихоманка, пітливість, слабкість і нездужання.

    Фізикальний огляд допомагає виявити наявність супутніх пневмоній, плевриту, БА, а на далеких стадіях – ознаки ЛСН, виражений ціаноз і пальці у вигляді "барабанних паличок ".

    Дані перкусії легень також малоспецифічні і варіабельні: від норми до вкорочення в області вираженого фіброзу (колапсу) або чергування з коробковим відтінком звуку внаслідок розвитку емфіземи легень.Аускультація легень часто допомагає встановити діагноз БЕХ .Так, на ранніх стадіях хвороби (іноді протягом декількох років) можна вислухати в легенях, над зоною ураження стійкі вологі, різнокаліберні хрипи (змінюються взалежності від кашлю і положення тіла) на фоні багатьох сухих хрипів, особливо зранку, після сну, не дивлячись на нормальні дані рентгенографії легень. Вологі середньо- та великопухирцевті хрипи (в період ремісії вони можуть бути відсутні) є важливим симптомом, який свідчить на користь БЕ . До початку відхаркування , взаповнені харкотинням ділянки бронхіального дерева не проникає повітря, і тому дихання і хрипи над ураженими зонами виявляються тільки після виділення його .

    Може бути виявлена і девіація трахеї внаслідок фіброзу або стиснення частини легені. Як вже вказано раніше, зрозвитком БЕ зв'язано багато хвороб , к ожна з яких має свою клінічну картину. Важливо пам'ятати, що якщо знайдено навіть один із симптомів БЕ, то необхідно їх цілеспрямовано шукати.

    ДІАГНОСТИКА

    1. Багато лабораторних тестів не є специфічними вдіагностиці БЕХ. Так, при загостренні БЕХ зазвичай підвищується лейкоцитоз і ШОЕ, непостійно можуть визначатись зсуви в крові (С-реактивний білок, фібриноген, серомукоїд, сіалові кислоти та ін.). При наявності рецидивуючоїі нфекції і важких форм БЕ Х може розвиватись гіпохромна, мікроцитарна анемія. При появі амілоїдозу може порушуватись функція нирок (патологіяв аналізах сечі – помірна протеїнурія, лейкоцитурія, "м'які" набряки зпослідуючим розвитком артеріальної гіпертензії і ХНН) і печінки. Якщо зрозвитком БЕ зв'язані гіпогамаглобулінемія, дефіцит α1-антитрепсину або муковісцидоз, то можна виявити їх лабораторні характеристики. В харкотинні таких хворих необхідно визначити наявність мікрофлори, а якщо хворий довго палить, то провести цитологічне дослідження харкотиння. Слід виключити специфічні ураження легень, вияснити характер мікрофлори, що важливо для подальшого лікування антибіотиками. Так,при наявності активної інфекції в харкотинні домінують поліморфно-ядернілейкоцити, а при алергічному бронхолегеневому аспергильозі – еозинофіли. В харкотинні зазвичай виявляються Гр(+) мікро організми (але можуть бути комбінації Гр(+) і Гр(-)). У хворих з неприємним им запахом харкотиння, як правило, виявляються анаеробні бактерії

    2. При спірометрії виявляється зниження повітряного потокув наслідок формування мішковидних або варикозних БЕ. Максимальна вентиляція знижена і підвищенний опір дихальних шляхів. Легеневі об'єми при БЕ такожз азвичай знижені і є докази "пастки" повітря. У деяких хворих з легкими формамиБЕ Х результати спірометрії можуть бути нормальними, але виявляються порушення кривої « потік-об'єм » при низьких легеневих об'ємах. Якщо при повторній спірометрії після вдихання хворим аерозольних ß2-АГ короткої дії ОФВ1 збільшується більше ніж на 20 %, можна сказати, що дані препарати будуть корисними в лікуванні хворих з цією патологією.

    Діагностика бронхоектатичної хвороби базується на результатах, які одержуютьпри застосуванні основних та додаткових методів обстеження хворого.

    Результати основних методів дослідження хворого:

  • скарги (вологий кашель з виділенням слизисто-гнійного харкотиння з неприємним запахом до 200-1000 мл на добу, кровохаркання, задишка, біль в грудях, підвищення температури тіла);
  • анамнез (перенесені хвороби у дитинстві – кашлюк, кір, грип, бронхіт, часті пневмонії протягом цілого життя, однієї локалізації);
  • огляд (блідість шкіри, акроціаноз, пальці рук у вигляді «барабанних паличок», нігті «годинникові скельця»);
  • перкусія (притуплений перкуторний звук);
  • аускультація (постійні сухі та великопухирчасті вологі хрипи у нижніх частинах легень, мають тріскучий характер).

    Результати додаткових методів дослідження хворого:

  • рентгенографія органів грудної клітки (вогнищева деформація легеневого малюнка, кістоподібні прояснення);
  • бронхографія (патологія регіонарних бронхів, наявність бронхоектазів – циліндричні, веретеноподібні, мішковидні чи змішані);
  • бронхоскопія (гнійний ендобронхіт, нагноєння у певних сегментах легень);
  • томографія (ділянки карніфікації, тонкостінні порожнини, циліндричні розширення);
  • аналіз крові (лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, анемія, появляється СРП, зростає вміст серомукоїдів, сіалових кислот);
  • аналіз сечі в нормі (при розвиткові амілоїдозу – постійна протеїнурія і т.д.).

    Зразок правильного формулювання діагнозу: бронхоектатичнахвороба з локалізацією бронхоектазів у задніх базальних сегментах нижніх часточок обох легень, циліндричної форми, стадія виражених клінічних проявів, фазазагострення, з розвитком ателектазів; кровохаркання; дихальна недостатність IIст.

    Диференціальний діагноз бронхоектатичної хвороби за наявності хороших бронхограм, як правило, не викликає будь-яких затруднень(Н.В. Путова, Г.Б. Федосеева, 1984; М.С. Регеда, 2000). Ізольовані бронхоектазиу верхніх частках і у верхівкових сегментах нижніх часток є, як правило,вторинні. Вони розвинулись в результаті перенесеного абсцесу легень,туберкульозу. Наявність інтоксикацій, тривалого кашлю, кровохаркання заставляєдиференціювати бронхоектатичну хворобу з деструктивними формами туберкульозулегень та центрального раку легень.

    При фіброзно-кавернозній формі туберкульозу легень уражаються переважно верхні частки, у харкотинні виявляються мікобактеріїт уберкульозу, здебільшого є позитивні туберкулінові проби, тоді як при бронхоектазах виявляється невідповідність між багатими аускультативними данимит а обмеженими рентгенологічними змінами. Протилежні ознаки спостерігаються прит уберкульозі. Зокрема, мало аускультативних даних, проте багато рентгенологічних симптомів. Разом з тим вирішальне диференціально-діагностичнезначення має бронхографія і бронхоскопія.

    Відносно простіше провести диференціальну діагностику з абсцесом легень.Спостерігаються чіткі клінічні ознаки захворювання, лабораторні зміни тахарактерні рентгенологічні симптоми. Виявляється інфільтративна тінь на ґрунтілегеневого малюнка та рівень рідини.

    Диференціальна діагностика бронхоектатичної хвороби проводиться також з раком легень.У клініці раку легень розрізняють:

    Синдром запалення легеневоїт канини (кашель, харкотиння, притуплення перкуторного звуку, підсиленняголосового тремтіння, зміни частоти і характеру дихання, поява вологих хрипів іхарактерні рентгенівські зміни).

  1. Iнтоксикаційний синдром (загальна слабість, пітливість, швидка втомлюваність, підвищення температури тіла, кахексія).
  2. Обструктивний синдром (задишка, кашель, свистяче дихання, розвиток обтураційного ателектазу і пневмонії, бронхіту, порушення дренажної функції бронхів, бронхографія – визначає звуження ураженого бронху, деструкцію його стінки, дефекти наповнення).

    Клінічна картина раку легень може бути різноманітною і залежить від локалізації та стадії хвороби. Рак легень часто перебігає під «маскою»т уберкульозу, бронхіту, пневмонії та гострих респіраторних захворювань. Залежно від локалізації пухлини, клінічної і рентгенологічної характеристик розрізняютьнаступні форми раку легень:

    Центральний рак становить більше половини (65%) всіхвипадків захворювання на рак легень. Виникає ця форма раку переважно всегментарних і великих бронхах. Особливістю цієї форми раку є рання появасимптомів хвороби. Найчастіше хвороба виявляється кашлем, який виникає вночі або вранці. У хворих із хронічним бронхітом змінюється характер кашлю, збільшується кількість виділеного харкотиння. Кашель частий,надсадний, поступово набуває стійкого, приступоподібного «кашлюкоподібного»х арактеру. Кашель зустрічається у 70% випадків хворих і зумовлений розвитком реактивного бронхіту, а згодом приєднанням ателектазу легень, перифокально їпневмонії, розпаду легеневої тканини. Крім цього кашель може бути пов'язаний з подразненням в області біфуркації трахеї, яка уражена метастазуванням у регіонарні лімфатичні вузли.У більшості хворих спостерігається кровохаркання, можуть виникати легеневі кровотечі, зростаюча задишка, біль у грудній клітці,підвищення температури тіла до субфебрильної. Остання зустрічається у 35%-80%випадків і зумовлена запальними процесом у бронхолегеневому апараті, раковою інтоксикацією та розвитком ускладнень. У випадку центрального раку об'єктивні зміни не виявляються. При неповній обтурації бронха, яка утруднює видих, частовиявляють ділянки емфіземи; при повній закупорці виникає ателектаз, який сприяєрозвиткові пневмонії, абсцесу.

    Периферичний рак виникає в дрібних бронхах, бронхіолах (у35% всіх випадків) хворих на рак легень. Ця форма раку розпізнається переважно на пізніх стадіях захворювання. Клінічна картина зумовлена проростанням пухлини у плевру (симптоматика плевриту) або в грудну клітку (виникає больовийс индром), іноді – розпадом пухлини з розвитком перифокального запалення. При периферичній формі раку може відзначатися під час аускультації ослаблене дихання. При наявності перифокальної пневмонії, бронхіту, розпаду пухлини вислуховуються сухі та вологі хрипи.

    Медіастинальна форма раку характеризується ураженням середостіння, що супроводжується ураженням поворотного, гортанного та діафрагмального нервів (захриплість, дисфонія тощо), стисканням стравоходу,набряканням вен шиї.

    При ураженні верхівки легень внаслідок стискання пухлиною шийного таплечового сплетінь, залучення у процес ключиці, ребер, хребта виникає біль уруці (синдром Панкоста). Крім цього, на боці ураження може спостерігатися звуження зіниці, очної щілини, птоз повік (синдром Горнера).

    Міліарна форма характеризується проростанням пухлини всудини, що сприяє гематогенному обсіменінню однієї або навіть обох легень .Клініка цієї форми раку легень дуже тяжка і виявляється вираженою задишкою,кашлем, серцевою та легеневою недостатністю. При цій формі первинна пухлина має невеликі розміри і розміщена в стінці бронха (Левченко В.А., Середюк Н.М.,1995).

    Здійснюють диференціальну діагностику БЕХ з хронічним бронхітом.

    Діагностичними критеріями хронічногобронхіту вважають:

  • Постійний кашель з виділенням харкотиння впродовж 3-х місяців і більше протягом двох років підряд (критерії ВООЗ).
  • кашель курця;
  • кашель внаслідок подразнення дихальних шляхів шкідливими виробничими факторами (газами, парами, димом);
  • кашель, що розвинувся внаслідок патології носоглотки;
  • затяжний або рецидивуючий перебіг гострого бронхіту;
  • Типова аускультативна картина – грубе жорстке, везикулярне дихання з подовженим видихом, розсіяні сухі і вологі хрипи.
  • Запальні зміни в бронхах за результатами бронхоскопії.
  • Відсутність порушень бронхіальної прохідності під час дослідження функції зовнішнього дихання.
  • Виключення інших захворювань, які проявляються багаторічним продуктивним кашлем (бронхоектатичної хвороби, хронічного абсцесу легень, туберкульозу, пневмоконіозів, вродженої патології бронхопульмональної системи, захворювань серцево-судинної системи, які перебігають з недостатністю кровообігу).

    Діагностичні критерії хронічного обструктивного бронхіту

  • наявність бронхіальної обструкції (клінічні прояви та зниження ОФВ1 менше ніж у 84% і/або зниження індексу Тіфно нижче ніж 88% від відповідних величин);
  • незворотня або часткова зворотня бронхіальна обструкція, варіабельність (спонтанна зміна) значень ОФВ1 менша ніж на 12% впродовж доби;
  • бронхіальна обструкція, яка стабільно підтверджується – не менше ніж 3 рази впродовж річного спостереження;
  • здебільшого хворі у 50-річному віці і старші;
  • виявлення захворювання в основному у курців або осіб, які піддаються впливу виробничих аерополютантів;
  • фізикальні та рентгенологічні ознаки емфіземи легень.

    Лікування бронхоектатичної хвороби проводять як консервативним, так і оперативним шляхами. Рекомендується хворим повноцінну дієту, багату на білки (рибні та м'ясні страви), вітаміни, оскільки під час виділення (500 мл – 1 л)харкотиння на добу втрачається велика кількість білка. У період ремісіїп роводять диспансерне спостереження за хворими. Постійно здійснюють постуральний дренаж, загально зміцнювальні заходи, застосовують санаторно-курортне лікування (Південний берег Криму). Сприятливий ефект даютьзаняття дихальною гімнастикою, фізіотерапевтичні процедури (УВЧ,ультрафіолетове випромінювання).

  1. антибактеріальної терапії в період загострення захворювання (антибіотики, сульфаніламіди);
  2. санації бронхіального дерева, видалення гнійного бронхіального вмісту і харкотиння. Методи санації поділяються на пасивні (позиційний дренаж, відхаркувальні та муколітичні препарати); активні (мікродренування трахеї і бронхів – через шкірна мікротрахеостома, бронхоскопічний дренаж, лаваж бронхіального дерева, ендобронхіальна катетеризація проводиться під рентгенологічним контролем з аспірацією вмісту бронхоектазів і наступним введенням препаратів);
  3. дезінтоксикаційної терапії (реосорбілакт,неогемодез, 5% р-н глюкози, ізотонічний розчин натрія хлориду);
  4. імуномоделюючої терапії, нормалізація загальної і легеневої реактивності (левамізол, диуцифон, тімалін, Т-активін ,е кстракт елеутерокока, пантокрин, прополіс, переливання альбуміну, інтраліпіду);
  5. санації верхніх дихальних шляхів (лікування хронічного тонзиліту, фарингіту);
  6. ЛФК, масажу, дихальної гімнастики, фізіотерапії, санаторно-курортного лікування;
  7. хірургічного лікування (протипоказанням є: амілоїдоз нирок з розвитком ниркової недостатності. Хронічний бронхіт з емфіземою легень з вираженою дихальною та серцевою недостатністю – декомпенсоване легеневе серце);
  8. диспансеризація.

    До хірургічного лікування вдаються при чітко з'ясованомудіагнозі, частих загостреннях хвороби, легеневих кровотечах, при наявності ізольованого ураження однієї частки або окремих сегментів легень за відсутності ефекту від консервативної терапії. Оптимальний вік для хірургічного лікуванняслід вважати 7-14 років, оскільки у молодшому віці не завжди вдається точно встановити об'єм та межі ураження. Осіб старше 45 років оперують дуже рідко. У цей період життя хворих прогресує патологічний процес і появляютьсяу складнення. При односторонніх бронхоектазах проводиться резекція частки легеніа бо окремих сегментів. При двосторонніх бронхоектазах видаляють найбільшу ражену ділянку легень.Основними протипоказаннями до хірургічного лікування є:

  • дифузне ураження обох легень;
  • виражена серцева недостатність;
  • важкі незворотні ураження паренхіматозних органів.