Саркоїдоз

Саркоїдоз – це системне захворюваня, при якому в різних органах утворюються епітеліоїдно-клітинні гранульоми без виражених казеозних змін, які в подальшому розсмоктуються або трансформуються в гіалінову сполучну тканину. Клінічні прояви можуть бути відсутніми, але частіше виникають різні симптоми, пов'язані з ураженням тих чи інших органів. Спостерагіються переважно збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів, дисемінація та інші зміни в легенях, бронхах, серозних оболонках. Нерідко ураження печінки призводить до її збільшення. Можливі спленомегалія, пошкодження шкіри, кісток та інших органів.

Частота ураження саркоїдозом різних органів:

Класифікація саркоїдозу органів дихання (А.Г.Хоменко и співавт., 1978):

А. Основні клініко-рентгенологічні форми:

1. Саркоїдоз внутрішньогрудних лімфовузлів.

2. Саркоїдоз легенів та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

3. Саркоїдоз легенів.

4. Саркоїдоз органів дихання, комбінований з ураженням (поодиноким) інших органів.

5. Генералізований саркоїдоз з ураженням багатьох органів.

Примітка: всі вказані форми саркоїдозу органів дихання можуть перебігати з ураженням бронхів, плеври.

Б. Характеристика процесу:

1. Фази розвитку захворювання:

   а) активна фаза (характеризує активність процесу у щойно виявлених хворих, а також його загострення або рецидив);

   б) фаза регресії (затухання) (відображує схильність процесу до регресії – розсмоктування та ущільнення);

   в) фаза стабільності (відображує схильність процесу до фіброзування).

2. Характер перебігу захворювання:

   а) абортивний;

   б) уповільнений;

   в) прогресуючий;

   г) хронічний без виражених ознак регресії або прогресування.

3. Ускладнення (як додаток до основного діагнозу):

   а) стеноз бронха (компресійний, фіброзно-рубцьовий);

   б) гіпопневматоз, ателектаз;

   в) дихальна, серцева недостатність.

   В. Залишкові зміни (після клініко-рентгенологічної стабілізації процесу, після клінічного виліковування):

   а) пневмосклероз (післясаркоїдний);

   б) емфізема дифузна, бульозна;

   в) адгезивний плеврит;

   г) фіброз коренів легень з кальцинацією, без кальцинації внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

   

   Клінічні прояви включають симптоми загального характеру (підвищення температури тіла, кволість тощо) і ті, що обумолені ураженням того чи іншого органу або групи органів. Інші симптоми поділяють на дві великі групи: пов'язані з ураженням органів дихання та з ураженням інших органів при позаторакальних формах саркоїдозу.

   Саркоїдоз не має патогномонічних симптомів, що ускладнює трактування клінічної картини. В той же час у деяких хворих відмічається поєднання різних симптомів, що разом з даними рентгенологічного та лабораторного обстеження дозволяє виділити своєрідний симптомокомплекс, типовий для саркоїдозу. В більшості спостережень має місце невідповідність між загальним задовільним станом хворих та збільшенням лімфатичних вузлів, а також поширеністю ураження легеневої тканини при саркоїдозі органів дихання.

   При гострому чи підгострому початку нерідко відмічаються короткочасні (протягом декількох днів) підвищення температури, біль в суглобах, незначне збільшення периферичних лімфовузлів. Поєднання (в ряді випадків) збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів з вузловатою еритемою, болем в суглобах та підвищенням температури тіла називається синдромом Лефгрена.

   Збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів є одним з типових проявів саркоїдозу, зазвичай має двобічну локалізацію та стосується різних груп лімфовузлів межистіння. Проте у окремих хворих можливе однобічне ураження.

   Ураження периферичних лімфовузлів – нерідкісне явище при саркоїдозі. В процес залучаються частіше шийні та підключичні, рідше пахвові та пахвинні лімфовузли. В ряді випадків має місце генералізоване ураження периферичних лімфовузлів. Збільшення їх може бути виражене різною мірою; іноді вони сягають значних розмірів. Консистенція вузлів щільноеластична, вони не зв'язані зі шкірою та оточуючими тканинами, рухливі, зміни шкіри над ними не спостерагіється, нориці не утворюються. Для диференційної діагностики велике значення мають результати цитологічного та гістологічного дослідження матеріалу з таких уражених лімфатичних вузлів, отриманого шляхом пункції або видалення.

   При саркоїдозі можуть уражатися також лімфатичні вузли черевної порожнини, як правило, без клінічних проявів. Ураження вузлів брижі товстого та тонкого відділів кишечника може спричинювати біль в животі, підвищення температури тіла, пронос.

   При саркоїдозі нерідко відмічається виражене збільшення печінки та селезінки, у окремих хворих як основний прояв захворювання, а у інших (особливо якщо воно незначне) як один з елементів системного, або генералізованого, саркоїдозу. Клінічні прояви при розвитку гепатолієнального синдрому зводяться до змін конфігурації живота, відчуття важкості, особливо після їжі.

   Ураження кісток скелету у хворих на саркоїдоз характеризується стертістю клінічних симптомів та характерною рентгенологічною картиною, а також системністю змін. Для саркоїдозу типовий розвиток чисельних вогнищ розрідження кісткової тканини в фалангах пальців кистей та ступнів. Деколи виникають підпухання тканин та болючість в ділянці уражених кісток. Рентгенологічно можуть виявлятися також кистоподібні остіти в хребцях, кістках черепа, довгих трубчатих кістках.

   Типовим проявом саркоїдозу є ураження білявушної та інших слинних залоз (підщелепних та підязичних). Ураження білявушної залози виражається помірним її збільшенням та болючістю, може виникати з одного або з обох боків. Паротит характеризується тривалим перебігом (декілька місяців).

   Поєднання паротиту з ураженням очей – увеїтом або іридоциклітом – отримало назву синдрому Хеєрфордта. Очі можуть вражатися при саркоїдозі і без одночасного розвитку паротиту. Ірит та іридоцикліт перебігають безболісно, запальні зміни виражені слабо та мають тенденцію ліквідуватися без порушення зору. Слід підкреслити, що ураження очей, як і ураження шкіри, – яскравий та демонстративний клінічний прояв саркоїдозу.

   При атипових формах з поодинокою локалізацією діагноз встановлюють головним чином на підставі даних біопсії.

   В діагностиці саркоїдозу першочергове значення має рентгенологічне обстеження органів грудної клітки, на підставі якого виявляють одну з трьох форм саркоїдозу органів дихання: враження внутрішньогрудних лімфовузлів (8%), враження легенів (2%) та поєднане ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів та легенів (90%). Проте при всій важливості рентгенологічного методу дослідження він не дає можливості точно визначити етіологію виявлених змін в легенях та внутрішньогрудних лімфатичних вузлах, оскільки аналогічні зміни можуть виникати і при інших захворюваннях (туберкульоз, фіброзуючий та алергічний альвеоліт, різні види пневмоконіозу тощо).

   Певним чином ступінь природи захворювання допомогає встановити радіоізотопне дослідження, в основі якого лежить здатність ізотопу цитрату ⁶⁷Ga поглинатися тканинами з гранульоматозними змінами.

   Найбільш достовірним діагностичним методом при саркоїдозі органів дихання є комплексне бронхологічне обстеження, що включає ендоскопію бронхів, лаваж бронхіального дерева, різні способи біопсії. 

   Саркоїдоз є відносно доброякісним захворюванням, при якому може наступити спонтанна регресія процесу. Тому багато авторів пропонують після підтвердження діагнозу саркоїдозу утриматися від лікування протягом 6-8 місяців, систематично спостерігаючи за хворими, і починати лікування тільки у випадках уповільненої регресії або відсутності позитивної динаміки у вигляді розсмоктування дисемінації в легенях та зменшення розмірів внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Інші автори пропонують починати лікування в кожному випадку саркоїдозу кортикостероїдним препаратами одразу ж після того, як встановлено діагноз. Виключенням можуть бути хворі з безсимптомним та малосимптомним перебігом саркоїдозу, що проявляється помірним збільшенням внутрішньогрудних лімфатичних вузлів з чітко вираженою тенденцією до їх зменшення протягом 1-2 місяців після виявлення захворювання.

   Разом з тим рецидиви захворювання відмічаються не тільки у хворих на саркоїдоз, що лікувалися кортикостероїдними препаратами, але і після спонтанної регресії.Тому і за хворими, які не отримували лікування, також повинен бути встановлений "Д" нагляд, а при появі ознак рецидиву починати терапію кортикостероїдами.

   Преднізолон призначається в дозі 20-40 мг на добу протягом 3-4 місяців, в подальшому поступово зменшують дозу. Загалом лікування стероїдами триває 6-8 місяців.

   Слід підкреслити, що при лікуванні хворих на саркоїдоз кортикостероїдами може виникнути потреба в призначенні протитуберкульозних препаратів. Показами до їх призначення є позитивна (особливо гіперергічна) туберкулінова реакція, виявлення в дослідному матеріалі (харкотиння, змиви з бронхіального дерева) мікобактерій туберкульозу, а також ознаки приєднання туберкульозу, особливо з чіткими клініко-рентгенологічними ознаками. Розвиток туберкульозу може бути обумовлений загостренням та прогресуванням туберкульозних змін, що мали місце раніше, в зв'язку із кортикостероїдною терапією (стероїдний туберкульоз).

   Диспансерний нагляд проводять по двох групах обліку: І – активний саркоїдоз, ІІ – неактивний саркоїдоз, тобто хворі з залишковими змінами після клініко-рентгенологічної стабілізації або клінічного виліковування саркоїдозу.

   І група ділиться на дві підгрупи: А – хворі з вперше встановленим діагнозом, Б – хворі з загостреннями та рецидивами захворювання після проведення основного курсу лікування.

   Хворим ІА групи показані лікування та активне спостереження. Періодичність відвідування ними диспансеру повинна бути не рідше 1 разу на місяць, а при амбулаторному лікуванні кортикостероїдними препаратам – частіше (один раз на 10-14 днів).

   Загальна тривалість захворювання при благоприємному перебізі захворювання складає 2 роки. Після закінчення лікування контрольне обстеження повинно проводитися не рідше одного разу на 3 місяці протягом першого року і не рідше одного разу на 6 місяців протягом другого року. У випадку появи загострення або рецидиву захворювання хворих переводять в ІБ групу і спостерігають у ній до втрати активності процесу з тими ж інтервалами, що і в підгрупі А.

   Диспансерний нагляд за хворими ІІ групи слід проводити протягом 2 років, а при виражених залишкових змінах – 3-5 років. Вони повинні відвідувати диспансер не рідше одного разу на 6 місяців. Поява клініко-рентгенологічних ознак саркоїдозу у осіб, що знаходяться під спостереженням в ІІ групі обліку, слід розглядати як рецидив і переводити таких хворих у ІБ групу для лікування. Зняття з обліку в ІІ групі спостереження відбувається при клінічному виліковуванні.

   Хворих на саркоїдоз можна направляти на лікування також в санаторії загального профілю в бюдь-яких кліматичних зонах.

   відповідними органами вони можуть бути введені в наступний консенсус.