Первинна легенева гіпертензія (есенціальна, ідіопатична легенева гіпертензія, первинний склероз легеневої артерії, синдром Аерсі) – захворювання невиясненої етіології, яке характеризується первинним ураженням ендотелію, концентричним фіброзом і некрозом стінок гілок легеневої артерії, що призводить до різкого підвищення тиску (систолічного, діастолічного і середнього) в малому колі кровообігу і гіпертрофії правих відділів серця.
При вивченні питань патогенезу слід звернути увагу на особливості легеневого кровообігу. В патогенезі первинної легеневої гіпертензії до теперішнього часу багато невияснених питань. Не виключена роль спадкових факторів з наслідуванням по аутосомно-домінантному типу. Дослідження сімейних форм первинної легеневої гіпертензії дозволили зробити висновок про роль у патогенезі захворювання: 1) спадкових гемоглобінопатій; 2) гемангіоматозу; 3) імунологічних порушень; 4) змін сполучної тканини; 5) спадкових дефектів згортаючої ("скипаючої") системи крові.
Пошкодження судин може бути зумовлене і впливом лікарських препаратів (деякі контрацептиви), характером харчування – вживанням великої кількості рапсової олії.
Значну роль у розвитку і прогресуванні первинної легеневої гіпертензії відіграють два фактори: а) анатомічна редукція судинного русла легень; б) підвищена в'язкість і гіперкоагуляція крові.
Гіпоксемія і компенсаторне збільшення хвилинного об'єму крові спостерігаються, як правило, вже на стадії розгорнутої клінічної картини захворювання.
Слід звернути увагу при вивченні клінічних симптомів первинної легеневої гіпертензії на найбільш типові суб'єктивні симптоми: відчуття задишки при незначному фізичному навантаженні, швидка втомлюваність, іноді загруднинні болі і серцебиття, напади запаморочення. При огляді – задишка, виражений дифузний ціаноз, відсутність кашлю з харкотинням, зміни дистальних фаланг у вигляді «барабанних паличок» і нігтів у вигляді «годинникових скельців». Об'єктивні симптоми первинної легеневої гіпертензії ділять на дві групи:
І. Ознаки гіпертрофії міокарду правого шлуночка: а) систолічна пульсація правого шлуночка в епігастральній ділянці; б) розширення границь серцевої тупості за рахунок правого шлуночка.
П. Ознаки легеневої гіпертензії: а) перкуторне розширення легеневої артерії; б)акцент ІІ тону над а.рulmonalis і його розщеплення; в) діастолічний шум над легеневою артерією, зумовлений відносною недостатністю клапану легеневої артерії.
При постановці діагнозу первинної легеневої гіпертензії до основних діагностичних критеріїв відносять:
а) рентгенологічні симптоми: ознаки розширення правого шлуночка, вибухання конусу стовбура легеневої артерії, розширення її головних гілок і звуження більш дрібних (обрублений судинний малюнок на рівні сегментарних гілок, безсудинна зона в латеральних відділах легеневих полів);
б) ЕКГ-ознаки ділять на:
– прямі: 1) RV1> 7 мм; 2) Sv1>1; 3) час внутрішнього відхилення у відведенні V1-0.03-0.05 c; 4) RV1+SV5>10.5 мм; 5) QRV1(при виключенні інфаркту міокарду); 6) неповна блокада правої ніжки пучка Гіса при пізньому R у відведенні V1>15 мм; 7) перенапруження правого шлуночка у відведенні V1-2.
– непрямі: 1) RV5<5 мм; 2) Sv5>5мм; 3) RV5 / Sv5 < 1.0; 4) негативні зубці TV1-5; 5) Sv1 < 2 мм; 6) Р П-Ш рulmonale > 2 мм; 7) відхилення електричної вісі серця вправо ( кут альфа > +110o); 8) повна блокада правої ніжки пучка Гіса при пізньому R у відведенні V1 <15 мм; P/Q в AVR>1.0.
в) ехокардіографічне дослідження з виявленням ознак збільшення правого шлуночка. При розвитку правошлуночкової недостатності збільшується печінка, з'являються набряки, асцит;
г) катетеризація серця, легеневої артерії дозволяють виключити вроджену ваду серця, визначити ступінь гіпертензії малого кола кровообігу і перевантаження правих відділів серця, надзвичайно високі цифри загального легеневого опору при нормальному легеневому тиску;
д) ангіокардіопульмонографія дозволяє виявити аневризматично розширений стовбур легеневої артерії, широкі її гілки, звуження артерій периферичних відділів легень. Сегментарні гілки легеневої артерії ніби обрублені при високому ступеню легеневої гіпертензії, дрібні гілки не видно, паренхіматозна фаза не виявляється. Швидкість кровотоку різко сповільнена;
е) радіоізотопне сканування легень виявляє дифузне зниження накопичення ізотопу.
При проведенні диференціальної діагностики слід врахувати захворювання, які супроводжуються розвитком вторинної ЛГ:
– при захворюваннях легень ( ХОЗЛ, бронхіальна астма, пневмосклероз, пневмоконіоз, полікистоз, туберкульоз легень, саркоїдоз, гемосидороз, ТЕЛА, синдром Піквіка, вузликовий полі артеріїт та інш.);
– при захворюваннях серця ( мітральний стеноз, дефект міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, відкрита артеріальна протока, пухлини і тромби в порожнині лівого передсердя);
– при деформації грудної клітки, що обмежує її рухомість ( кіфосколіоз).
При лікуванні легеневої гіпертензії слід звернути увагу, що у патогенезі первинної легеневої гіпертензії мають значення два фактори: 1) анатомічна редукція судинного русла, зворотність процесів якої є сумнівною; 2) підвищена в'язкість і гіперкоагуляція крові з можливістю фармакологічної корекції реологічних властивостей крові.
Широко застосовують: а) судиннорозширюючі препарати: еуфілін, гангліоблокатори, периферичні вазодилятатори (нітрати); б) антикоагулянти і антиагреганти; в) симптоматична кардіальна терапія: антиаритмічна, діуретична, кортикостероїдна, киснева терапія.
При виявленні первинної легеневої гіпертензії хворого необхідно перевести на інвалідність з вказівкою на суворе обмеження фізичного навантаження. Вагітність абсолютно протипоказана.
Прогноз при первинній легеневій гіпертензії поганий; тривалість захворювання від декількох місяців до 5 років, в середньому 2-3 роки. Смерть наступає від прогресуючої правошлуночкової недостатності.