Сказ

Сказ або водобоязнь (Rаbіеs, hidrophobia, Lyssa) – гостре зоонозне вірусне захворювання теплокровних тварин та людини, що спричиняється вірусом і передається людині через укус або ослинення рани хворою на сказ твариною. Характеризується специфічним ураженням центральної нервової системи з розвитком судомного й галюцинаторного синдромів, паралічами і смертю.

Вперше описав сказ у людини Цельс (І ст. н.е.) і дав йому назву "гідрофобія" (водобоязнь). У 1804 р. Цинке в дослідах на собаках доказав, що інфекція передається через слину хворої тварини (змащував ранку на шкірі здорової собаки слиною хворої на сказ тварини).

Найбільш вагомими у вивченні цього захворювання були безсмертні відкриття Луї Пастера, який у 1881 р. встановив, що збудник сказу локалізується в центральній нервовій системі. Він уперше застосував зараження введенням слини хворих на сказ тварин кролям під тверду мозкову оболонку. Шляхом багаторазових пасажів вірусу та введенням суспензій у мозок кроликів одержав фіксований вірус (virus fixe) зi стійким інкубаційним періодом 7 днів. Цей вірус втратив вірулентність, але зберіг імуногенні властивості. На основі фіксованого вірусу було виготовлено вакцину проти сказу. Всі експерименти спочатку проводились на собаках, а влітку 1885 р. одержану вакцину проти сказу вимушено було апробовано на дитині (Йосип Мейстер), покусаною хворю на сказ собакою. Життя дитини було збережено. Це було початком науково обгрунтованого методу запобігання сказу.

6 червня 1885 р. Л.Пастер у Парижі відкрив першу станцію для щеплень проти сказу людей, покусаних хворими тваринами.

У 1886 р. І.І.Мечніков відразу відрядив до Л.Пастера свого молодого співробітника М.Ф.Гамалію для вивчення методики запобіжних щеплень проти сказу. Повернувшись з Парижа через 6 місяців, М.Ф.Гамалія організував другу в світі і першу в Росії пастерівську станцію в Одесі.

У 1892 р. румунський учений V.Babes, а в 1893 р. італійський учений А.Negri знайшли своєрідні включення в нейронах головного мозку тварин, що загинули від сказу, які були названі на їх честь "тільця Бабеша – Негрі".

У 1903 р. P.Remlinger довів вірусну етіологію сказу, а в 1908 р. С.Fermi одержав карболову вакцину, яка стала широко використовуватись у всьому світі для профілактики сказу. Ця й ряд інших вакцин були модифікацією мозкової вакцини Пастера.

Сказ зустрічається в більшості країн світу, за виключенням країн, які розташовані на островах (Ірландія, Великобританія, Австралія, Нова Зеландія, Японія тощо), завдяки проведенню суворих карантинних заходів щодо завезення в ці країни тварин.

Останніми роками в Україні збільшилась кількість хворих на сказ диких тварин, особливо лисиць, і випадки нападу їх на людей та свійських тварин, що викликає тривогу. За даними МОЗ України, щорічно за антирабічною допомогою звертається близько 100 тис чоловік. Бувають поодинокі випадки захворювання і загибелі людей.

Етіологія. Збудник сказу Neuroryces rabiei належить до родини Rhabdoviridae. Вірус нейротропний, особливо активно його аплікація відбувається в нейронах головного мозку, клітинах волокон Пуркін'є, слинних залозах.

Вірус – облігатний паразит, який може жити й реплікуватись тільки в живій тканині, використовуючи при цьому ферментні системи організму хазяїна. Отже, культивувати вірус на штучних середовищах неможливо. Останнім часом його культивують на хоріоналантоїсі курячого ембріону, диплоїдній культурі клітин людини, клітинах нирок ембріонів свиней, овець, хом'яків. Вірус інактивується за нагрівання до 50°С через 30 хв, за 100°С – негайно. За температури 70°С вірус зберігає життєздатність і вірулентність упродовж декількох років. На нього згубно діють сонячні промені, спирт, сулема, формалін.

Крім вірусу сказу патогенними для людини є ще 6 лісаподібних вірусів, які виділених у Нігерії, Судані, Німеччині, Данії, Росії.

Епідеміологія. Існує два типа вогнищ сказу: дикий та міський. Джерелом збудника інфекції у вогнищах дикого сказу є дикі тварини: лисиці, вовки, скунси, песці, миші-полівки, летючі миші-вампіри. Сказ можуть передавати через укус й інші види летючих мишей, у тому числі комахоїдні. У вогнищах міського сказу головним джерелом інфекції є собаки, кішки, корови, коні, свині. Вважають, що у дрібних гризунів (щури, миші-полівки, летючі миші) можливий абортивний або безсимптомний перебіг захворювання з подальшим тривалим носійством вірусу.

Не кожний укус твариною людини викликає її захворювання. Це залежить від локалізації укусу та дози вірусу, але кожний захворілий помирає.

Вірус у великій кількості міститься в слині заражених тварин, з'являючись у ній за 7-10 днів до розвитку клінічних проявів хвороби.

Основний шлях зараження – рановий. Для виникнення захворювання має значення місце укусу та характер ран. Особливо небезпечні укуси в око, голову, обличчя та кисті, тобто місця, розташовані поблизу головного та спинного мозку. Зараження може настати не тільки через укус, але й унаслідок ослинення свіжих, малопомітних подряпин та саден на шкірі або слизових оболонках. Найбільш небезпечні вовчі укуси: 45% людей, покусаних скаженими вовками, захворюють на сказ. Але найчастіше люди заражаються від скажених собак та лисиць: 20-40% покусаних ними людей захворюють. Одяг уберігає від ослинення, тому укуси, нанесені через нього, менш небезпечні.

Собаки стають заразними для людей уже в останні 11-13 днів інкубаційного періоду. У собак інкубаційний період сказу триває від 2-х до 8-ми тижнів. Захворювання в них починається періодом передвісників: поведінка собаки змінюється, вона стає неспокійною, ховається від людей у темні закутки, гризе різні неїстівні предмети, ковтає навіть дрібне каміння. У неї з'являється рясна слинотеча. Через 1-3 дні настає буйний період, який триває 3-4 дні. Собаки кидаються на людей і тварин, майже не гавкають або гавкання їх буває хриплим, вони безцільно бігають вулицями, морди їх окутані густою слинною піною, у них не спостерігається водобоязні, як у людини, і вони можуть перепливати річки. Далі настає паралітичний період, коли тварина пересувається тільки на передніх лапах, задні паралізовані, хвіст пасивно висить, язик звисає з рота, слина тягнеться стрічкою. З'являються загальні судоми й паралічі м'язів тулуба, і за цих явищ тварина гине.

У собак інколи спостерігається паралітична форма сказу ("німий" сказ). Фаза збудження коротка і проходить непомітною. У тварин спостерігається виражена адинамія, виникають паралічі задніх кінцівок, параліч нижньої щелепи. Собака не може рухатись, рот у неї відкритий, вона не може їсти. В цій стадії тварина не може кусати. У господарів виникає співчуття до таких тварин, проте намагаючись допомогти їм, люди можуть інфікуватись слиною.

Хворі на сказ кішки у період провісників стають неспокійними, постійно нявкають, намагаються сховатися у темному закутку. В період збудження дуже агресивні, кидаються на людей, кусаються, дряпаються. В стадії паралічів нижня щелепа не відвисає.

Клініка сказу у вовків і лисиць схожа з клінікою у собак. Хворі на сказ тварини втрачають обережність і почуття страху перед людиною, стають аг- ресивними, часто залишають ліс, заходять у найближчі поселення, де накидаються на всіх, хто трапляється на їх шляху. Особливо вовки завдають численних укусів у обличчя, голову, що є причиною розвитку сказу.

У диких тварин буває також "німий сказ" (паралітичний). При цьому без попереднього збудження швидко розвивається параліч м'язів шиї, хребта, щелепи. Паща розкрита, слина витікає, тварина не може ковтати. Смерть настає у найближчі 1-2 дні.

У летючих мишей можливий перебіг сказу в латентній формі.

Патогенез. Із слиною хворої тварини, через ушкоджену зубами шкіру або слизові оболонки, а також за ослинення мікротравм шкіри вірус сказу швидко проникає в організм людини.

Периневральними порожнинами аферентних периферійних нервів і по їх аксонах він пересувається до центральної нервової системи, де й реплікується, головним чином, у клітинах сірої речовини головного мозку, клітинах спинного мозку, підкіркових вузлах, у симпатичних гангліях та інших відділах. Подальше поширення вірусу в ЦНС йде від клітини до клітини, віруси з'являються в лікворі. На деяких етапах інфекційного процесу можливе поширення вірусу також гематогенним і лімфогенним шляхами. В уражених нервових клітинах унаслідок взаємодії вірусу з'являються специфічні для сказу включення у вигляді дрібних округлих утворень, які не містять вірусної РНК, але мають у своєму складі деякі антигени збудника (тільця Бабеша-Негрі).

Процес реплікації вірусу в клітинах ЦНС супроводжується вже відцентровим їх рухом по еферентних волокнах периферійних нервів, унаслідок чого вони потрапляють у всі органи й тканини, особливо у великій кількості накопичуються в слинних та сльозових залозах. Ураження центральної і вегетативної нервової систем спричиняє надмірну пітливість і гіперсалівацію. У хворих на сказ розвивається специфічний рабічний енцефаліт. Смерть хворих настає внаслідок прогресуючого специфічного енцефаломієліту, від асфіксії або тяжких кардіоваскулярних розладів.

Патологічна анатомія. Морфологічні зміни в ЦНС характеризуються гіперемією і набряком головного мозку та його оболонок, дрібними геморрагіями. Посмертні зміни спостерішаються у периферичних нервах та гангліях (розпад мієлінових оболонок, лімфоїдні інфільтрати), у серцевому м'язі (інтестинальний міокардит на тлі клітинної інфільтрації), в слинних, сльозових залозах, мозковому шарі надниркових залоз. Набряк і повнокров'я, а іноді й дрібні геморагії з'являються в легенях, на слизовій оболонці шлунка. Ці зміни бувають тим виразнішими, чим довше триває перебіг хвороби. Смерть настає на 5-7 день або й раніше.

Клініка. Інкубаційний період сказу у людини може бути від 1-го до 3-х місяців, але він може скорочуватись до 7-8-ми днів, переважно у дітей, і збільшуватись до 1 року. Найкоротший інкубаційний період буває за тяжких укусів у обличчя, голову, пальці рук, а також за будь-яких укусів хворих на сказ вовків та лисиць. Розрізняють дві форми сказу: буйну та паралітичну.

Буйний сказ (гідрофобна форма). У перебігу захворювання виділяють три клінічні стадії:

• провісників (депресії);
• збудження (буйна стадія);
• паралічів.

  У стадії провісників виникає тупий біль у ділянці укусу, рубець на місці укусу нерідко припухає, червоніє, свербить, іноді болить. Шкіра навколо нього стає надмірно чутливою, а біль нерідко поширюється за ходом відповідних доцентрових нервів. Одночасно з цим у людини змінюється настрій і поведінка, виникає безпричинна нудьга, порушується сон, з'являються й зростають утома, депресія, неспокій, зникає апетит. Хворий шукає самоти, часто його турбують думки про смерть. Температура тіла підвищується, може залишатись субфебрильною впродовж усього цього періоду або підвишується до високих показників. Шкіра волога, нерідко виникає розширення зіниць. Ця стадія триває 1-4 дні.

  Далі настає стадія збудження, яка є свідченням розвитку специфічного рабічного енцефаліту. З'являється симптомокомплекс надмірної рефлекторної збудливості нервових центрів дихання, ковтання. Настає гіперстезія і розлад дихання. Вдих глибокий, з участю всієї допоміжної мускулатури. Видих переривчастий: виникає кілька спазматичних скорочень діафрагми, далі коротка зупинка дихання, а після того кілька частих коротких вдихів. Підвищується також рефлекторна збудливість центрів ковтання, що виявляється в гідрофобії, яка супроводжується появою дуже болісних судом ковтальних м'язів за будь-якої спроби хворого напитись. Судоми викликає навіть один лише вигляд води, її дзюрчання. Незважаючи на нестерпну спрагу, хворий не може проковтнути ані краплі води.

  Аерофобія з'являється пізніше і полягає в тому, що будь-які рухи повітря через значну гіперстезію шкіри у хворого також настає спазм ковтальних і дихальних м'язів. Збільшення секреції слини обумовлює велику слинотечу. Хворий починає з несамовитістю плюватись навколо себе. Збудливість його надзвичайно посилюється. Навіть незначні подразники (світло, шум), а також емоційні переживання спричиняють у нього напади, що супроводжуються нестерпними спазмами ковтальної мускулатури, загальними судомами і порушенням дихання. Хворі кидаються по кімнаті, хапаючи все, що трапляється під руки. На обличчі – вираз жаху, зіниці розширені, обличчя ціанотичне, голос хрипкий. З'являється рясне потовиділення. Виникають слухові й зорові галюцинації, марення, хворі стають агресивними, рвуть на собі одяг, з люттю плюються навколо себе. Тяжкий напад буйства триває до хвилини й більше, після чого настає тимчасове заспокоєння, яке потім змінюється новим нападом. Період збудження триває не більше 2-3-х діб. Під час одного з таких нападів може настати смертельна асфіксія.

  В інших випадках захворювання переходить у паралітичну стадію. Напади збудження припиняються, настає заспокоєння. З'являються паралічі кінцівок, шиї і нарешті серця. Неминуча у цьому періоді смерть настає через декілька годин, нерідко за цілковитого збереження свідомості хворого до останніх хвилин життя.

  Паралітична форма сказу ("тихий" сказ) відрізняється від попередньої тим, що відсутня стадія збудження. Стадія провісників переходить одразу в стадію паралічів. У таких хворих на тлі високої температури, тахікардії з'являються парези м'язів обличчя, язика, геміплегії, геміпарези. Подальша симптоматика зростає за типом висхідного паралічу Ландрі. Смерть настає від зупинки дихання або серцевої діяльності на 1-3-тю добу.

  Паралітична форма сказу розвивається у людей, яких покусали летючі миші-вампіри, а також у алкоголіків та осіб, які отримали неповноцінну вакцинацію.

  Деякі автори розрізняють атипові клінічні форми сказу:

• Бульбарна форма характеризується збереженням свідомості за явищ порушення ковтання та дихання. Смерть настає від асфіксії.
• Перебіг мозкової форми супроводжується явищами запаморочення, атактичних безладних рухів кінцівок.
• Церебрально-маніакальна форма характеризується явищами марення і галюцинацій, супроводжується слабкими нападами судом.
• Первинно-паралітична форма характеризується відсутністю періоду збудження, швидко виникають паралічі, що починаються від місця укусу. Перебіг паралічів може відбуватися за типом Ландрі.

  Ускладнення можна розділити на дві групи:

• ранні – зупинка дихання, кома, гіпертермія з набряком мозку;
• пізні – вторинна інфекція, нецукровий діабет, порушення серцевого ритму, набряк і ателектаз легень, тромбоз вен та артерій.

  Захворювання завжди закінчується смертю. Відомості щодо поодиноких випадків одужання недостатньо аргументовані.

  Дані лабораторних методів дослідження. Загальний аналіз крові: кількість лейкоцитів може залишатись в нормі, але найчастіше збільшується до 12-17-109/л, спостерігається помірний зсув у лейкоцитарній формулі вліво, анеозинофілія, збільшення атипових мононуклеарів. Загальний аналіз сечі: з'являються альбумінурія, циліндрурія, збільшення кількості лейкоцитів у сечі. У спинномозковій рідині впродовж першого тижня змін практично не буває.

  Специфічна діагностика. Вірус можна виявити в слині хворого впродовж усієї хвороби, а також у лікворі та мозковій тканині. Матеріал висівають на культуру клітин мишачої нейробластоми або заражають мишей-сисунців інтрацеребрально.

  Тільця Бабеша-Негрі з'являються ще в інкубаційному періоді і виявляються в гістологічних зрізах, пофарбованих мазках і відбитках з амонієвого рогу, кори головного мозку, клітинах Пуркін'є, гангліях спинного мозку. Виявлення тілець Бабеша-Негрі переконливо підтверджує діагноз посмертно.

  Для обстеження підозрілої свійської тварини або тварини з уже наявними ознаками сказу їх ізолюють і досліджують слину на наявність вірусу. Хворих тварин забивають і досліджують мазок на наявність тілець Бабеша-Негрі.

  Діагноз. При встановленні діагнозу, крім відомостей про укус хворого, враховуються характерні ознаки хвороби – виражена циклічність перебігу, зміна поведінки хворого у перші дні; напади гідро- й аерофобії; судоми, скорочення дихальних і ковтальних м'язів; відсутність напруження скелетних м'язів поза нападом, галюцинації страхітливого або еротичного характеру, гіперсалівація з постійним спльовуванням слини, розширення зіниць, анізокорія, тахікардія й тахіпное, парези й паралічі за висхідним типом.

  Клінічний діагноз сказу повинен бути підтверджений одним із перерахованих вище специфічних методів.

  Диференційний діагноз. Судоми із супутнім гіпертонусом м'язів, порушення ковтання і дихання, тахікардія, гіпертермія можуть спостерігатись у хворих на правець.

  Однак, для правця характерні наявність тризму, сардонічної посмішки й не характерні гідрофобія, галюцинації, марення, психіка не порушена.

  Досить схожі зі сказом судомні напади може спричиняти істерична реакція на укуси тварин (псевдогідрофобія), особливо у психопатичних осіб. Але при цьому інкубаційний період буває дуже коротким (впродовж декількох годин), відсутні гарячка, тахікардія, екзофтальм, анізокорія, мідріаз, лейкоцитоз.

  Для бульбарної форми поліомієліту характерні потьмарення свідомості, бульбарні симптоми з порушенням дихання й ковтання, гарячка, катаральні та диспепсичні явища. Головні відмінності: відсутність гіпергідрозу, гіперсалівації, гідро- й аерофобії, зрідка бувають судоми, рано з'являються парези й паралічі, менінгеальні симптоми, змішаний плеоцитоз за дослідження спинномозкової рідини.

  Паралітичну форму сказу доводиться диференціювати з ботулізмом, де спостерігається різка слабікість, мідріаз, утруднення ковтання та дихання. Отже за ботулізму немає гідро- й аерофобії, наявна сухість слизових оболонок, знижений тонус м'язів, відсутні збудження та галюцинації; характерна диплопія, анізокорія, страбізм, птоз.

  Лікування. Хвора людина на сказ повинна бути негайно госпіталізована до окремої палати відділення інтенсивної терапії. Необхідно забезпечити ретельний догляд за хворим, оберігати його від шуму, давати регулярно смоктати змочені у воді марлеві тампони, щоб угамувати спрагу.

  За сильного збудження, наявності галюцинацій хворому призначають седативні засоби, наркотики, а при судомах – промедол, хлоралгідрат, аміназин. Необхідно стежити за станом водноелектролітного балансу та проводити його корекцію сольовими розчинами.

  ВООЗ рекомендує до останньої хвилини боротися за життя хворого і пропонує введення відарабіну, α-інтерферону та антирабічного імуно-глобуліну. Медичний та допоміжний персонал повинен бути підготовлений до роботи з хворими та щеплений проти сказу. Не дивлячись на проведення вказаної терапії, летальність становить 100%.

  Профілактика. Загальна профілактика сказу охоплює санітарно-освітню роботу (ознайомлення людей з клінікою сказу, засобами захисту від захворювання), контроль за наявними осередками сказу, знищення хворих тварин, бродячих собак, кішок, проведення обов'язкової вакцинації домашніх собак.

  Специфічна профілактика. Активна імунізація проти сказу проводилась різними вакцинами (Фермі, Хемпта), виготовлених з особливих вірусів сказу. Ці вакцини були не зовсім безпечні. Вирішити проблему вакцинації дозволило створення вакцин, які виготовляють на культурі клітин нирок хом'яків, собак, ліній диплоїдних клітин людини або мавп макак-резусів.

  Культуральні вакцини безпечні, мають високу імуногенність, значно зручніші у використанні, набагато скорочують кількість ін'єкцій за проведення вакцинації. Обов'язковій передконтактній вакцинації підлягають особи, які належать до групи високого ризику зараження (працівники лабораторій, які працюють із вуличним вірусом сказу, мисливці, лісники, ветеринарні працівники, собаколови.

  Для проведення постконтактної термінової профілактики сказу існують умовні й безумовні показання до вакцинації. Якщо напад було спровоковано самим постраждалим і укус домашньої тварини (собака, кішка) супроводжувався ослиненням неушкоджених або пошкоджених шкірних покривів, нанесенням поодиноких поверхневих укусів, подряпин тулуба, верхніх і нижніх кінцівок (крім голови, обличчя, кистей, пальців рук і ніг, геніталій), то за такими тваринами встановлюється ветеринарний нагляд упродовж 10 днів, оскільки у слині вірус з'являється за 7-10 днів до виникнення клінічних симптомів.

  Коли впродовж 10 днів тварина залишається здоровою імуно – та вакцинопрофілактика не призначається.

  Після укусу або ослинення явно скаженою, а також дикою чи безпритульною твариною негайно проводять імуно- і вакцинотерапію.

  Надзвичайно важлива місцева обробка рани, що проводиться негайно після укусу або ослинення: рану слід ретельно промити водою з господарським милом, краї рани обробити 70° спиртом або 5% настоянкою йоду. Бажано не вирізувати краї рани і не накладати шви, щоб додатково не пошкодити нервові закінчення, оскільки це полегшує просування вірусу до ЦНС.

  Після місцевої обробки рани негайно починають лікувально-профілактину терапію: вводять антирабічний імуноглобулін людський 20 МО на 1 кг маси тіла. Половину дози вводять місцево навколо рани, другу половину – внутрішньом'язово в ділянку сідниці. Конячий імуноглобулін уводять із дотриманням правил уведення чужорідного білка дозою 40 МО на 1 кг маси тіла, але він може спричинити побічні реакції, навіть якщо попередня проба на чутливість була негативною.

  Одразу після цього розпочинають проведення курсу активної імунізації. Антирабічну вакцину вводять по 1 мл на 0, 3, 7, 14, З0 і 90-й день у дельтоподібний м'яз дорослим, а дітям – у передньобічні м'язи стегна. Під час проведення курсу вакцинації можуть виникати побічні реакції: біль, свербіж, набряк, головний біль, запоморочення. Інколи виникають вогнищеві розлади нервової системи.

  Всім особам, яким проводиться вакцинація, забороняється вживання будь-яких спиртних напоїв упродовж усього курсу щеплень та 6-ти місяців після його закінчення. Вакцинацію проводять підготовлені спеціалісти і впродовж усього періоду пацієнти повинні перебувати під їх постійним наглядом.