Пухлини середостіння – це велика група новоутворень (близько 100), які виходять із тканин та органів середостіння. Прийнято вважати, що новоутворення, які виходять із органів розташованих у середостінні (стравохід, трахея, вилочкова залоза) належать до несправжніх пухлин середостіння, а велику групу позаорганних різноманітних по морфологічній будові новоутворів, які виходять із тканин середостіння відносити до справжніх пухлин середостіння. У структурі онкозахворюваності частка злоякісних пухлин середостіння складає 1%.
Анатомія. Середостіння – це простір, розташований між внутрішніми поверхнями легень, грудниною і хребтом. У ньому знаходиться: дуга аорти та її гілки, плечоголовні вени, верхня порожниста вена, трахея, стравохід, блукаючі нерви, грудна протока, загрудинна залоза, серце з осердям та діафрагмові нерви, а також непарна та напівнепарна вени. Між органами знаходиться пухка клітковина.
Класифікація новоутворень середостіння:
a) пухлини вилочкової залози (10-20%);
b) нейрогенні пухлини (15-25%);
c) герміногенні пухлини (15-25%);
d) лімфоїдні пухлини (18-20%);
e) мезинхімальні пухлини (6-8%);
f) мезотеліома плеври;
g) некласифіковані пухлини;
h) інші пухлини, кістки й пухлиновидні утворення:
– хвороба Кастельмана;
– екстра медулярний гемопоез;
– кісти середостіння (7-10%);
– не пухлинні захворювання вилочкової залози (ектопія, гіперплазія, гістіоцитоз, гранулематоз тимуса).
i) метастатичні пухлини середостіння (метастази раку легені, молочної залози, нирки, шлунка, щитовидної залози, яєчка й т.і.)
Нейрогенні пухлини середостіння розвиваються з елементів симпатичного стовбуру, рідше – блукаючих і міжреберних нервів і ще рідше – з оболонок спинного мозку. Локалізуються у верхніх відділах середостіння, паравертебрально. Мають округлу або овальну форму. За гістологічною будовою розрізняють гангліоневрому, невріному, нейрофіброму. До неврогенних пухлин відносять також феохромоцитоми і хемодектоми.
Клініка. При неврогенних пухлинах можуть спостерігатися міжреберні болі з порушенням чутливості, тріада Горнера (птоз, міоз, енофтальм) при локалізації пухлини у верхньому середостінні або, рідше, екзофтальм із мідріазом та розширенням очної щілини, розладом потовиділення, трофічні порушення. Можливі симптоми здавлення спинного мозку.
Діагностика. Рентгенологічно ці пухлини дають картину шаровидної або овоїдної тіні, що у бічній проекції накладається на тінь хребта і широко прилягає до задніх відділів ребер. Контури пухлини чіткі, гладкі. При тривалому існуванні пухлини може виникнути деформація і навіть часткова деструкція ребер і хребців, розширення міжхребцевого простору.
Диференційна діагностика. Проводиться з периферичним раком легенів, пухлинами, кістами легенів, плеври, туберкульомою, внутрішньогрудним зобом, аневризмою аорти.
Лікування – хірургічне. Оперативне втручання здійснюється чрезплеврально боковим або задньобоковим доступом під інтубаційним наркозом. Прогноз при радикальному оперативному лікуванні сприятливий.
Тератоми виникають у результаті порушення і неправильного розвитку тканин. Мають вигляд пухлин, кіст, досягаючи іноді значних розмірів. Макроскопічно розрізняють: a) епідермоїдні кісти; b) дермоїдні кісти (порожнина містить сальну масу з домішкою зроговілих лусочок епідермісу і волосся); c) тератоми (включають не тільки різноманітні тканини, але і зачатки різних органів). Тератоми бувають зрілі і незрілі. Зрілі тератоми добре інкапсульовані, неправильно округлої або овальної форми, різноманітних розмірів, з гладкою або горбистою поверхнею. Незрілі тератоми (тератобластоми) мають вигляд окремих вузлів, які містять дрібні порожнини, можуть досягати великих розмірів, поверхня їх нерівна. Зростають тератоми повільно, спаюються з сусідніми органами, у випадку озлоякіснення (що буває у 8–12 % спостережень) починають швидко збільшуватись.
Клініка. Розташовуючись у передньому середостінні, частіше у середній його третині, проявляються кардіальними симптомами (стискаючий біль у ділянці серця, тахікардія, приступи стенокардії). Компресія головних бронхів і трахеї призводить до виникнення задухи, приступоподібного кашлю, кровохаркання. При стисканні діафрагмального нерву відзначається іррадіація болі у шию, надпліччя, гикавка. При правобічній локалізації у результаті здавления порожнистої вени виникає ціаноз і набряк лиця. При інфікуванні кісти підвищується температура тіла. Можливі різноманітні ускладнення з боку легенів, аж до розвитку абсцедування. Малігнізація тератоїдних утворень супроводжується швидким ростом пухлини і різким проявом клінічних симптомів.
Лікування – хірургічне. При спеціальних показаннях можливий і чрезгрудинний доступ. При відсутності малігнізації віддалені результати радикального хірургічного лікування задовільні.
Тимоми (пухлини вилочкової залози) виникають із лімфоїдної і ектодермальної тканин залози. Їх поділяють на епітеліальні і лімфоїдні. За мікроскопічною будовою розрізняють: диференційовані (епідермоїдні) тимоми, недиференційовані епітеліальні тимоми, лімфоепітеліальні тимоми (лімфоепітеліома). Злоякісні тимоми зустрічаються вдвічі рідше, ніж доброякісні.
Клініка. У зв'язку з ростом пухлини і тиском її на прилягаючі органи і тканини (з'являється кашель, затруднення вдоху, набряк обличчя та шийних вен). Іноді пухлина може переходити з груднини на шию. У деяких хворих тімоми проявляються прогресуючою міастенією, анемією. Міастенія відноситься до специфічних проявів пухлин вилочкової залози. При міастенії спостерігається м'язева слабкість, патологічна втомлюваність, що призводить до псевдопаралічного стану окремих м'язевих груп або мускулатури у цілому. Специфічна особливість втомлення характеризується зникненням його після відпочинку і введення антихолінестеразних препаратів. Характерним при міастенії є відсутність атрофії м'язів. Очні симптоми: птоз (опущення вік), диплопія (двоїння в очах), обмеження рухливості очних яблук, порушення акомодації, анізокорія. Слабкість жувальних м'язів і відвисання нижньої щелепи. Найбільш патогномонічними для міастенії є бульбарні порушення – розлади фонації, артикуляції, акту ковтання. При важких формах міастенії у термінальних стадіях проходить ураження дихальної мускулатури, яке призводить до асфіксії. Частий симптом міастенії – опорно-рухові порушення. У дітей (на відміну від дорослих) ці пухлини не супроводжуються міастенією.
Злоякісні пухлини вилочкової залози зустрічаються частіше доброякісних і супроводжуються швидким розвитком симптомів стискання органів середостіння.
Діагностика. На рентгенограмах тімоми дають однорідні тіні округлої або овальної форми, але найбільш характерна грушоподібна тінь, спрямована гострим кінцем донизу.
Диференційна діагностика. Проводиться з загрудинним зобом щитовидної залози, пухлинами грудини, а також із злоякісними пухлинами середостіння.
Лікування. Хірургічне. При тімомах, що супроводжуються міастенією, проводиться лікування прозеріном. Прогноз сприятливий.
Перикардіальні кісти являють собою утворення округлої й овальної форми, наповнені прозорою жовтуватою рідиною. Зустрічаються рідко. Можуть бути вродженими і набутими.
Клініка. Тривалий час безсимптомна. Виявляються випадково при рентгенологічному дослідженні, або під час профілактичного обстеження. При значних розмірах кісти виникає біль у ділянці серця, порушення серцевої діяльності, задуха. Розташовуються кісти перикарду у нижньому відділі середостіння справа.
Діагноз. Рентгенологічно кіста дає гомогенну тінь, інтенсивність якої менше інтенсивності середньої тіні. У фазі вдоху і видиху конфігурація тіні змінюється.
Диференціальна діагностика проводиться з периферичним раком, пухлинами легенів, пухлинами і грижами діафрагми, аневризмою серця, пухлинами середостіння.
Лікування – хірургічне, під ендотрахеальним наркозом, передньобоковим доступом. Прогноз сприятливий.
Бронхогенні кісти зустрічаються у будь-якому місці по ходу трахеобронхіального дерева. Стінка кісти нагадує будову стінки трахеї або бронха, вміст рідкий, внаслідок чого вони не викликають зміщення сусідніх органів. Локалізуються у верхніх відділах заднього середостіння, частіше справа від трахеї.
Клініка. Протікають безсимптомно.
Діагностика. При пневмомедіастінографії виявляють овальної форми утворення, яке прилягає до трахеї чи бронхів. Під час рентгеноскопії можна побачити зміну форми кісти при диханні, зміні положення тіла, ковтанні. При прориві кісти у трахею або бронх видно порожнину, яка містить рідину з горизонтальним рівнем повітря над нею.
Ентерогенні кісти зустрічаються рідше, ніж бронхіальні, і відрізняється від останніх тим, що стінка кісти за будовою схожа на стінку органів травного тракту. Зустрічаються частіше у дітей. Відрізняються досить швидким ростом і розвитком.
Клініка. Стиснення органів середостіння, біль у грудях, кашель, задуха, дисфагія, тахікардія, цианоз.
Діагностика. Рентгенологічно ентерогенні кісти мають вигляд однорідних овоїдних утворень, витягнутих по вертикалі з нечіткими зовнішніми контурами, які розташовуються частіше у середньому і нижньому відділах заднього середостіння.
Лікування – хірургічне. Оперативне втручання проводиться під ендотрахеальним наркозом чрезплеврально, бічним і передньобоковим доступом. Прогноз сприятливий.
Лімфосаркома зустрічається рідше, ніж лімфогранулематоз. Пухлина являє собою конгломерат збільшених лімфовузлів у вигляді горбистої пухлини неправильної форми. Спочатку захворювання протікає безсимптомно, потім з'являється відчуття стиснення у грудях, біль та інші симптоми стиснення органів середостіння.