У розвитку дівчаток розрізняють такі періоди:
– період новонародженості — перші 28 днів життя;
– грудний — до 1 року;
– нейтральний — від 1 до 8 років;
– препубертатний — від 8 років до появи першої менструації
– пубертатний — від появи першої менструації до 17-18 років.
У періоді новонародженості зовнішні статеві органи новонародженої дівчинки відрізняються деякими характерними особливостями. У новонароджених дівчаток статеві губи сильніше виступають вперед, у більшості дівчаток малі статеві губи прикриті великими. У них більше, ніж у дорослих, малих вестибулярних залозок. Іноді відмічається десквамація покривів малих статевих губ, що відбувається під впливом естрогенів, отриманих від матері. Поступово ці зміни регресують. Потім геніталії ростуть повільно і починають функціонувати лише із настанням статевої зрілості — це нейтральний період. Рівень статевих гормонів у цей час низький, виділень з вагіни немає.
Препубертатний період починається із розвитку вторинних статевих ознак і закінчується появою першої менструації (menarche). За рахунок підвищення рівня гормонів гіпофіза та естрогенів починають з’являтися вторинні статеві ознаки — оволосіння на лобку, розвиток молочних залоз, ріст кісток, відкладається підшкірний жир у певних місцях.
В яєчнику, який ще не був підготовлений до виконання основної функції, фолікул и, почавши дозрівати, піддаються атрезії. До виконання своєї основної функції ще не готова матка — не розвинутий залозистий апарат ендометрія. Поява першої менструації знаменує початок етапу статевого дозрівання. Один із примордіальнихфолікул ів в яєчнику дозріває, з нього виходить яйцеклітина. Під час дозріванняфолікул а виділяються естрогени , а після виходу яйцеклітини утворюється жовте тіло, що продукує прогестерон. Ці гормони впливають на матку, викликаючи проліферацію ендометрія, а потім — його секрецію і десквамацію — починається менструація. Цим завершується препубертатний період .
Після появи першої менструації може пройти 1,5-2 роки, поки менструації стануть регулярними. У цей час можуть спостерігатися ювенільні маткові кровотечі. У цьому періоді повністю розвиваються вторинні статеві ознаки, формується жіночий організм. На кінець пубертатного періоду встановлюється нормальний овуляторний цикл з утворенням жовтого тіла.
Класифікація періодів життя дівчинки за Ю.О. Крупко-Большовою
1. Препубертатний період – етап до появи вторинних статевих ознак.
2. Пубертатний період – від появи вторинних статевих ознак до повної біологічної зрілості (18-19 років).
2.А. Ранній пубертатний період від появи вторинних статевих ознак до менархе (10-14 років).
2.Б. Власне пубертатний період – перші 3 роки після появи менархе, протягом яких встановлюється цикл, завершується фізичний розвиток і формування вторинних статевих ознак (14-16 років).
2.В. Пізній пубертатний період – час, протягом якого формується овуляторний цикл, гормонопродукуюча функція яєчників наближається за своїми основними характеристиками до жінок репродуктивного віку (16-19 років).
Перший період – препубертатний – характеризується “стрибком” росту, розвитком кісток тазу, появою вторинних статевих ознак, подальшим розвитком статевих органів, збільшується число шарів епітелію в піхві, де з’являються клітини проміжного типу. Гормональна діяльність яєчників активується, з’являються періодичні піки естрогенів, середній рівень їх не високий. Ця стадія закінчується появою менархе, зменшується рівень гормону росту, підвищується – гонадотропінів і естрогенів, активізується щитовидна залоза.
Другий період – ранній пубертатний – характеризується подальшим фізичним розвитком, особливо збільшенням маси тіла, ростом тазу, починається збільшенням молочних залоз – телархе, в клітинах епітелію піхви починається пікноз ядер, змінюється флора піхви, з’являються лактобацили; починається оволосіння лобка (11-12 років) – пубархе; поява першої менструації – менархе, становленням їх ритму, які в цьому періоді ановуляторні. Рівень гормону росту зменшується, щитовидна залоза функціонує активно. Кількість естрогенів не наростає, прогестерону мало. До кінця цієї стадії, на другому році після менархе, кількість естрогенів наростає.
– власне пубертатний – молочні залози та статеве оволосіння завершують розвиток, останнім закінчується оволосіння аксілярних впадин, яке розпочинається в 13 років.Менструальний цикл набуває овуляторного характеру.
Дівчинка народжується з чітко диференційованими по жіночому типу статевими органами. Клітор відносно великий, соромні губи нерідко при народженні набряклі, гіперемовані, легко злипаються, малі соромні губи лише частково закриті великими статевими губами. Шкіра тонка, злегка пігментована і, нерідко, прикрита змазкою. Вестибулярні залози не функціонують. Дівоча перетинка (hymen) розташована глибше в піхві, ніж у наступні роки. Піхва розташована паралельно вертикальній осі, довжина її від 25 до 35 мм, склепіння не виражені.
Мазок з піхви характеризується високими еозинофільним і каріопікнотичним індексами. Реакція вмісту кисла, виявляються палички Додерлейна. Мікрофлора представлена коками.
Матка у новонаролдженої розташовується в черевній порожнині, довжина матки 30 мм, тіло має сочевицеподібну форму, дно – “сідловидне”. Співвідношення шийки та тіла матки – 3:1. Положення матки – anteversio.
Міометрій добре розвинутий, ендометрій утворює велику складчастість. Внутрішнє вічко не сформоване, зовнішнє – щілинне. Цервікальний канал заповнений густим слизом. В ендометрії – найчастіше секреторні зміни, іноді спостерігаєтьтся фаза десквамації. Маткові труби довгі (в середньому 35 мм), спіралеподібні, м’язеві шари стінки добре розвинені. Маткові труби прохідні на всьому протязі.
Яєчники новонародженої дівчинки розташовані в черевній порожнині, мають циліндричну або призматичну форму. Довжина яєчників коливається від 15 до 22 мм. Фолікул ярні кісти відсутні. Гістологічна будова яєчників нагадує картину дорослої жінки. Але присутні деякі відмінності: наявність примордіальних фолікул ів, наявність сильно вираженого процесу атрезії, відсутність овуляції, незрілість оваріальної структури, добре розвинені інтерстиційні клітини та їх висока ендокринна активність.
У “нейтральний” період зовнішні геніталії розвиваються повільно: великі соромні губи не повністю закривають малі, вестибулярні залози з’являються в 3-4 роки, дозрівання цих залоз триває до 6 років. У віці 3-х років відмічається опускання внутрішніх статевих і деяких сусідніх органів у малий таз. Довжина піхви не змінюється, епітеліальний шар зменшується до 4-5 шарів, реакція піхви основна або нейтральна, флора піхви не стабільна, можуть бути виявлені стрептококи, стафілококи. Перечислені особливості відіграють велику роль у виникненні вульвовагінітів.
В перші роки життя матка зменшується у розмірах. Співвідношення
шийки і тіла матки мають таку динаміку: у 1 рік – 2:1, у 4 роки – 1,7:1, у 7-8
років-1,4:1.
До 3-х років дно матки опускається до рівня входу в малий таз. Маткові труби змінюються мало, перистальтика їх відсутня. Яєчники раніше від усіх внутрішніх органів починають опускатися в порожнину малого тазу, але й в 5 років зустрічається їх високе розташування. Розміри і форма яєчників зовсім не змінюється. Однак, завжди є деяка кількість зріючих, а також атретичнйх фолікул ів. Дозріванняфолікул ів не має циклічного характеру.
У нейтральному періоді відмічається невисокий рівень статевих гормонів, чим пояснюється відсутність різких скачків у розвитку статевих органів.
Препубертатний період характеризується початком інтенсивного росту і дозрівання всіх відділів статевого тракту, котрі до кінця цього терміну готові функціонувати. До особливостей статевих органів у цьому періоді відноситься їх збільшення за рахунок накопичення жирової тканини. До проміжку цього часу відноситься початок функціонування великих вестибулярних залоз. Довжина піхви становить 63 мм, складчатість стає вираженою. Повільно зникає складчатість ендометрію, ендометріальні залози гіпертрофуються, розгалужуються. Змінюється співвідношення довжини шийки та тіла матки – 1:3. Яєчники помітно збільшуються (маса – 4-5 г, довжина – 3-3,5 см). Процес дозрівання фолікул ів стає інтенсивнішим, але хаотичним, інколи проходить овуляція .
У пубертатному періоді статеві органи стають подібними до статевих органів дорослої жінки. Так, до кінця цього періоду довжина піхви сягає 80-100 мм, склепіння виражені. Кольпоцитологічна картина відображає характерну циклічність змін у піхвовому вмісті. Матка швидко збільшується у розмірі, асиметрія яєчників і маткових труб з віком не зменшується, з’являється перистальтика труб. Зміни в яєчнику та ендометрії приймають циклічний характер. У кінці періоду можна говорити про завершене інтегрування статевої системи і засвоєння нею правильного ритму. Статева зрілість звичайно наступає після 18 років.
Виділення періодів життя дівчинки базується на даних про ступінь зрілості гіпоталамічних структур, які визначають:
– у препубертатному періоді – ациклічний викид гонадотропінів, в гіпоталамусі має місце незначне утворення РГ ЛГ, виділення його епізодичне; виділення естрадіолу зовсім незначне, однак механізм зворотного зв’язку функціонує;
– в ранньому пубертатному періоді – формування ритму виділення гонадотропінів. Процес дозрівання гіпоталамічних структур підсилюється, утворюються тісний синаптичний зв’язок між клітинами, які декретують нейротрансміттери та ліберини (РГ ЛГ, соматоліберин, кортіколіберин, тіроліберин). Секреція РГ ЛГ набуває ритмічного характеру,
встановлюється циркадний (добовий) ритм виділення РГ ЛГ, спочатку тільки під час нічного сну. Під впливом посиленого виділення РГ ЛГ підсилюється синтез гонадотропінів, викиди яких також набувають ритмічного характеру. Збільшення викиду ЛГ та ФСГ стимулює синтез естрогенів в яєчниках. Збільшується число рецепторів до статевих стероїдів в клітинах всіх органів репродуктивної системи, в тому числі гіпоталамусі та гіпофізі. Чутливість їх до естрадіолу в зв’язку з цим змінюється. Досягнення високого рівня естрадіолу в крові є сигналом до сильного викиду гонадотропінів, який завершує дозрівання фолікул а та викид яйцеклітини. Перша менструація завершує ранній пубертатний період.
– у власне пубертатному періоді – кількісне збільшення викиду гонадотропінів та формування циклічного ритму їх виділення. В цей період встановлюється стабільний ритм секреції РГ ЛГ – в середньому один раз на годину – завдяки цьому збільшується виділення ЛГ та ФСГ, що призводить до підсилення синтезу естрогенів в яєчниках. Формується механізм позитивного зворотного зв’язку: досягнення певного рівня Е2 в крові є сигналом овуляторного викиду ЛГ та ФСГ на фоні постійного цирхорального ритму їх виділення.
Особливості об’єктивного обстеження дівчинки з гінекологічною патологією.
Об’єктивне обстеження дівчинки з гінекологічними захворюваннями необхідно розпочинати з визначення основних показників її фізичного розвитку з урахуванням віку.
Загальне обстеження дівчаток проводиться за методикою, що прийнята в педіатрії. Обстеження починається з розбору, що включає в себе скарги, анамнез життя та захворювання. Необхідно звернути увагу на вік, здоров’я батьків, перебіг вагітності та пологів у мами дівчинки, яка обстежується, ретельно вияснити перенесені дитиною захворювання в період новонародженості, в ранньому та більш пізньому віці. Звертають увагу на загальну реакцію організму дівчинки (температура, сон, апетит, поведінка та ін.), на раніше перенесені захворювання. Це може дати деяку уяву про реактивність організму хворої дівчинки. Слід визначити також умови побуту, харчування, розпорядок дня, поведінку в колективі та взаємовідносини з однолітками.
Особливу увагу потрібно звернути на період статевого дозрівання. Необхідно детально зупинитись на періоді становлення менструальної функції дівчинки, дізнатись про характер виділень з піхви, що не пов’язані з менструаціями.
Об’єктивне обстеження дівчинки, що страждає на гінекологічне захворювання, слід розпочинати з визначення основних показників її фізичного розвитку з урахуванням віку (зріст, вага, окружність грудної клітки, розміри тазу), потім виконується загальний огляд по органам і системам.
Для оцінки фізичного розвитку дівчат використовуються морфограми, які будуються на основі антропометричних даних: зріст стоячи (р), окружність грудної клітини при вимірах вище і нижче молочних залоз (г), розміри тазу (т), в тому числі “ширина тазу” (міжвертлюговий розмір), і сума його 4 розмірів. Для врахування вікових змін пропорції тіла введена шкала календарного віку (в).
Розрізняють 3 типи морфограм: нормальна, при конституційних відхиленнях і гормональних порушеннях.
1. При розмірах і пропорціях тіла, що відповідають середньовіковій нормі, морфограма являє собою горизонтальну пряму лінію, рівень якої визначається віком.
2. Морфограма дівчаток, що розвинені пропорційно, але з конституційними відхиленнями від середніх розмірів тіла являє собою практично пряму лінію, ступінь нахилу якої до горизонталі визначається конституційним відхиленням розмірів від середньої вікової норми.
3. При змінах пропорції тіла, що характерні для гормональних порушень, морфограма у будь-якому віці являє собою ламану лінію та зберігає конфігурацію, що типова для кожного виду гормональних порушень.
Спеціальне обстеження дівчинки проводять у такій послідовності: 1) огляд та оцінка ступеню розвитку вторинних статевих ознак; 2) огляд, пальпація та перкусія живота, при підозрі на вагітність – аускультація; 3) огляд зовнішніх статевих органів, дівочої пліви з урахуванням вікових змін; огляд задньопрохідного отвору; 4) ректо-абдомінальне дослідження; 5) вагіноскопія.
Безпосередньо перед обстеженням дівчинки повиненні бути звільнені нижні відділи кишечника (очисна клізма) та сечовий міхур. Огляд дівчаток молодшого віку (до 3-х років) проводиться на пеленальному столику, дівчат старшого віку – на дитячому гінекологічному кріслі. Останнє відрізняється від крісла для дорослих наявністю спеціального пристрою, за допомогою якого можна змінювати його глибину; наявна також підставка – драбина, за допомогою якої хвора самостійно лягає на крісло.
Ступінь статевого розвитку визначається формулою Ма, Ах, Р, Me, де Mа – молочні залози , Aх – оволосіння в аксилярних впадинах, P – лобкове оволосіння, Me – вік менархе.
Спеціальне обстеження дівчинки проводиться в такій послідовності:
1. Огляд та оцінка ступеня розвитку вторинних статевих ознак;
2. Огляд, пальпація та перкусія живота;
3. Огляд зовнішніх статевих органів (ЗСО), дівочої перетинки з урахуванням вікових змін та задньопрохідного отвору;
4. Ректо-абдомінальне дослідження.
При обстеженні дівчаток в поліклінічних умовах, а також при первинному огляді в стаціонарі необхідно, щоб була присутня мати або хтось із близьких родичів-опікунів.
При огляді ЗСО оцінюють характер оволосіння (по жіночому типу – горизонтальна лінія росту волос, по чоловічому – у вигляді трикутника з переходом на білу лінію животу та внутрішню поверхню стегна); анатомічну будову клітора, великих та малих статевих губ, гімену, колір слизової входу в піхву, виділення з статевих шляхів.
Крім того, використовуються, в залежності від характеру захворювання додаткові методи дослідження, детальний опис яких вже розглянутий нами вище.
Сучасні методи дослідження дозволяють діагностувати гінекологічні захворювання у дівчаток в різні вікові періоди.
Особливості клініки, діагностики та лікування найбільш поширених видів гінекологічної патології у дівчат та підлітків.
Порушення статевого розвитку
Частота аномалій статевого розвитку складає приблизно 2,5%. Хромосомна та генна патологія є причиною приблизно в 30% випадків порушення статевого розвитку. Певну роль відіграє спадкова схильність, яка проявляється під час дії пошкоджуючих факторів зовнішнього середовища. Порушення статевого розвитку може бути наслідком органічних та функціональних порушень нервової системи, якісної та структурної аномалії статевих хромосом, анатомічної та функціональної патології ендокринних залоз.
До порушень статевого розвитку відносять:
1. Передчасний статевий розвиток (ПСР).
2. Затримку статевого розвитку (ЗСР).
3. Відсутність статевого розвитку (ВСР).
4. Гермафродитизм (порушення статевого диференціювання з невідповідністю будови зовнішніх статевих органів і статевих залоз).
Окрім цього, за даними В.П. Сметник, Л.Г. Тумілович визначають такі форми порушення статевого розвитку:
1. Аномалії статевого розвитку без порушення статевого диференціювання (ПСР, ЗСР).
2. Аномалії статевого розвитку, що супроводжуються порушенням статевого диференціювання (вроджений АГС, дисгенезія гонад, вади розвитку матки та піхви).
Передчасний статевий розвиток
Поява вторинних статевих ознак у дівчаток до восьми років розглядається як передчасний статевий розвиток. Найбільш часто зустрічаються так звані справжні форми передчасного статевого розвитку пов’язані з раннім розгальмуванням (або активацією) гіпоталамо-гіпофізарної функції, що стимулює діяльність гонад. Передчасний статевий розвиток, симптоми якого обумовлені підвищеною секрецією статевих гормонів, незалежної від гонадотропної стимуляції (пухлини гонад, наднирників та ін.), прийнято позначати терміном “помилкове”. І, нарешті, якщо має місце одна з вторинних ознак, обумовлена дією андрогенів і естрогенів вибірково на ту або іншу тканину-мішень, свідчать про неповну форму передчасного статевого розвитку.
Класифікація передчасного статевого розвитку у дівчат (pubertas praecox)
Загальна класифікація:
І. Справжній передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією центральної ланки репродуктивної системи). Важливим моментом вважається, що це завжди:
А) ізосексуальна форма передчасного статевого розвитку (тобто, фенотип відповідає генотипу та гонадній жіночій статі);
Б) повна форма передчасного статевого розвитку (тобто, включає наявність всіх вторинних статевих ознак: телархе – збільшення молочних залоз; адренархе – наявність лобкового та аксилярного оволосіння; менархе – наявність передчасних менструацій) та прискорення росту (кістковий вік випереджає календарний більш ніж на 2 роки).
ІI. Хибний передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією інтермедіального рівня репродуктивної системи або прийомом естрогенів чи фітоестрогенів, “стероїдного м’яса”, гонадотропних гормонів чи циметидину). Він може бути:
А) ізосексуальним – а саме яєчникового генезу;
Б) гетеросексуальним (коли фенотип чоловічий, а генотип та гонади – жіночі), а саме – надниркового генезу.
Це завжди неповна форма
– Ізольований розвиток грудних залоз – ізольоване телархе, або
– Ізольоване лобкове оволосіння – ізольоване пубархе, або
– Ізольоване менархе.
Завжди спостерігається або випередження кістковим віком календарного не більш ніж на 2 роки, або відповідність кісткового віку календарному.
ІII. Захворювання, які супроводжуються передчасним статевим розвитком:
А) первинний гіпотиреоз (гіперсекреція ТТГ супроводжується гіперсекрецією гонадотропних гормонів і пролактин у);
Б) синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (автономна гіперфункція яєчників);
В) синдром Рассела-Сільвере (гіперсекреція гонадотропних гормонів);
Г) синдром Кабуки (спостерігається лише в японських дівчаток та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе);
Д) синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідко спостерігається передчасне телархе, з точки зору окремих авторів);
Ж) кісти яєчників (спостерігаються при нормальному статевому розвитку, справжньому передчасному статевому розвитку та передчасному телархе);
З) родинний тестотоксикоз у хлопчиків (автономна гіперсекреція тестостерону через гіперплазію клітин Лейдіга).
Передчасний статевий розвиток
Клініко-патогенетична класифікація передчасного статевого розвитку за kless fetzer-greengill:
1. Оваріальна форма
2. Наднирникова форма (супраренальна)
3. Церебральна
4. Конституційна
Церебральна форма
– Органічні порушення
– Функціональні
– Перинатальна патологія (гіпоксія внутрішноутробна, асфіксія, пологова травма);
– Вроджені аномалії –
А) синдром Мак-К’юна-Олбрайта – множина фіброзна остеодисплазія, шкірна гіперпігментація у вигляді плям «кава з молоком» та ендокриними розладами (тиреотоксикоз, гіпофізарний гігантизм);
Б) гемартрома гіпоталамусу – це утворення його гіпофізотроної зони на дні iii шлунучку;
– травми гіпоталамусу – до даної патології можуть призводити:
А) порушення центрального генезу;
Б) естрогенсекретуюча пухлина наднирників;
В) естрогенсекретуюча пухлина яєчників;
Г) тривалий прийом естрогенів.
Оваріальна форма
Зумовлена наявністю гормональноактивних пухлин яєчника (гранульозоклітина, тека-ліпоїдні), а також фолікул ярних кіст.
Характерно нерегулярні кров’янисті виділення з піхви при незначному розвитку вторинних статевих ознак. При цьому зовнішні і внутрішні статеві органи мають виражені риси естрогеного впливу (ціанотичність, розміри матки, складчатість, «зіниця»).
Повна (або справжня) форма ПСР
Характерний розвиток вторинних статевих ознак і наявність менструального циклу. Значно прискорені процеси дозрівання кісток, темпи окостеніння випереджають ріст кісток. Відмічається підвищення рівнів ФСГ, ЛГ, естрогенів.
Неповна (або ізольована) форма ПСР
Ця форма може проявитися в телархе (збільшення молочних залоз), адренархе, пубархе (ріст волося на лобку та в паху) або менархе. Не відмічається змін в рівні гормонів.
Відмінності повного та неповного ПСР: при повному – підвищення темпів росту й розвитку гормональнозалежних органів; при повному -бурхливий розвиток всіх вторинних статевих ознак; при неповному – розвиток однієї із ознак.
Передчасний статевий розвиток може бути за ізосексуальним чигетеросексуальним типом. Ізосексуальний передчасний статевий розвиток суповоджується передчасною появою сексуальних ознак, відповідних для генетичної і гонадної статі дитини. Про гетеросексуальний передчасний статевий розвиток можна говорити, коли генетична стать дитини неадекватна її сексуальним характеристикам, а саме при фемінізуючих синдромах у хлопчиків і вірілізуючих синдромах у дівчаток.
В залежності від ступеня вираженості вторинних статевих ознак і наявності менструацій виділяють повні й неповні форми передчасного статевого розвитку центрального генезу.
Для повної форми, коли виникає активація всієї гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи, характерний розвиток усіх вторинних статевих ознак і наявність менструацій. При цьому послідовність виникнення вторинних статевих ознак непорушена. У дівчаток спостерігаються прискорені темпи фізичного розвитку при випередженні “кістковим віком” календарного. Раннє закриття зон росту кісток формує у них диспластичні риси статури. Надалі це низькорослі жінки з короткими кінцівками, довгим тулубом, широким тазом.