За даними різних авторів, пухлини головного мозку визначаються у 4-6 чоловік на 100 000 населення. Вони становлять 6% серед усіх онкологічних захворювань людини.
Гістологічна класифікація.
В 1993 році ВООЗ прийнята нова гістологічна класифікація пухлин ЦНС, де виділяють наступні основні групи:
1. Пухлини нейроепітеліальної тканини (астроцитоми, гліобластоми, олігодендрогліоми);
2. Пухлини черепних і спинальних нервів (невриноми);
3. Пухлини оболонок мозку (менінгіоми);
4. Лімфоми і пухлини кровотворної тканини;
5. Пухлини із зародкових клітин (герміноми, тератоми);
6. Кісти і пухлиноподібні процеси;
7. Пухлини ділянки турецького сідла (аденоми гіпофіза);
8. Проростання пухлин із навколишніх тканин (хондроми, карциноми);
9. Метастатичні пухлини;
10. Некласифіковані пухлини.
За даними більшості дослідниківчастіше зустрічаються:
– астроцитоми – 15%,
– гліобластоми – 15%,
– менінгіоми – 15%,
– аденоми гіпофіза – 7-10%,
– олігодендрогліоми – 8%,
– невриноми – 7-8%,
– метастази –8%.
Астроцитома частіше доброякісна і тому повільно проростаюча внутрішньомозкова пухлина. Переважне розташування: лобна, скронева і тім’яна доля (у дорослих); стовбур мозку, мозочок, зорові нерви і хіазма (у дітей). Вона може досягати великих розмірів, уражаючи 2-3 долі мозку або інфільтрувати мозолисте тіло. Деякі види астроцитом можуть володіти відносною чутливістю до променевої терапії. Прогноз може бути достатньо сприятливим.
Астроцитома
Гліобластома високозлоякісна внутрішньомозкова пухлина, частіше вражає чоловіків віком 40-55 років. В 50% випадків вона розташовується у скроневій, дещо рідше в лобній долі. Часто пухлина має двостороннє розташування за рахунок проростання через мозолисте тіло. Перебіг захворювання швидкий, навіть до інсультоподібного, що обумовлено швидким збільшенням маси пухлини, крововиливами в неї. Спостерігається виражена інтоксикація і ранній розвиток вклинення мозку внаслідок частої скроневої локалізації пухлини. Прогноз поганий.
Гліобластома
Медуллобластома
Менінгіома в основному доброякісна пухлина, розвивається із твердої мозкової оболонки. Росте повільно, частіше розташована супратенторіально. При радикальному видаленні пухлини прогноз сприятливий.
Аденома гіпофіза. Це пухлина з клітин передньої долі гіпофіза (аденогіпофіза). Вона може розташовуватись в порожнині турецького сідла, не викликаючи змін його розмірів. Їх розділяють на гормонально-неактивні і гормонально-активні. Серед останніх виділяють аденоми з підвищеною продукцією пролактина (пролактіноми), гормону росту (соматотропіноми), адренокортикотропного (кортикотропіноми), тиреотропного (тиреотропіноми). Можливе поєднання гіперпродукції декількох гормонів. Гормонально-активні, низькодиференційовані пухлини можуть руйнувати кістки основи черепа, при супраселярному рості вони можуть проникати в речовину мозку (частіше вражається перехрест зорових нервів).
Аденома гипофіза
Олігодендрогліома також частіше доброякісна і повільно проростаюча внутрішньомозкова пухлина. Розташовується в основному у великих півкулях мозку біля середньої лінії. Тканина пухлини дуже щільна, часто містить ділянки звапнення. Практично нечутлива до опромінення.
Олігодендрогліома
Невринома Це доброякісна пухлина, яка утворюється із оболонок черепних, спинномозкових і периферичних нервів. В порожнині черепа найбільш часто зустрічається невринома V , VIII пари головним чином у жінок віком 30-40 років.
Метастази. Частіше всього в ЦНС метастазують карциноми легень, нирок, грудної залози. Локалізація метастазів – речовина мозку, хребет, кістки основи черепа, нерідко множинні пухлини.
Метастази в головний мозок
Для спрощеного описання клінічної картини використовують наступну класифікацію:
– супратенторіальні (пухлини великих півкуль),
– субтенторіальні, тобто розташовані під тенторіальним наметом (пухлини мозочка, стовбура, основи задньої черепної ямки).
Також виділяють поза- і внутрішньомозкові пухлини. Таке розділення переслідує практично важливу мету: більшість позамозкових пухлин можна радикально видалити (менінгіоми, невриноми, аденомигіпофіза), а внутрішньомозкові (гліоми) характеризуються вираженим інфільтративним ростом і в багатьох випадках неоперабельні.
Одна із основних особливостей пухлин нервової системи заключається в тому, що вони розвиваються в обмеженому просторі порожнини черепа, і тому рано чи пізно приводять до ураження як оточуючих пухлину, так і віддалених від неї ділянок мозку, тобто, навіть повільно проростаюча доброякісна пухлина, впливаючи на життєво важливі центри мозку, може призвести до смерті хворого.
Безпосереднє здавлення або руйнування за рахунок інфільтрації пухлиною тканини мозку обумовлює появу локальних (первинних, місцевих) симптомів. Дисфункція відносно близько розташованих до пухлини мозкових структур, що виникає внаслідок набряку, місцевих порушень гемодинаміки приводить до появи додаткової групи симптомів, які називаютьсясимптомами “по сусідству”.
З ростом пухлини можуть з’являтися симптоми “на відстані”, наприклад симптоми вклинення віддалених від пухлини ділянок мозку, а також загальномозкові симптоми внаслідок дифузного набряку мозку, внутрішньочерепної гіпертензії, генералізації порушень гемодинаміки.
Однак, слід сказати, що таке розділення симптомів достатньо умовне і не завжди однозначне. В клініці буває важко розділити ці симптоми, наприклад якщо пухлина росте в клінічно відносно “німих” зонах, маніфестація захворювання може розпочатися із загальномозкових симптомів, а в деяких випадках осередкові симптоми можуть бути відсутні взагалі. Якщо пухлина розташована на віддалі від шляхів циркуляції ліквору у функціонально важливих ділянках мозку, то на перший план виступають осередкові симптоми. При розташуванні пухлини біля шляхів відтоку ліквору з шлуночків мозку (отвір Монро, сільвіїв водогін, IV шлуночок) першими в клініці будуть загальномозкові симптоми.
Осередкові (первинні) симптоми, пов’язані з безпосередньою дією пухлини на мозкову речовину.
Для конвекситальних пухлин характерним є початкове переважання симптомів “подразнення” кори головного мозку (епілептичні припадки), більш вибіркове ураження окремих ділянок кори. При глибинних пухлинах, особливо розташованих в ділянці внутрішньої капсули, навіть при невеликих розмірах можуть відзначатися обширні випадіння функцій.
Вираженість і характер осередкових симптомів багато в чому визначається функціональною важливістю зони ураження. Рано з’являються симптоми при пухлинах в сенсомоторній зоні, мовних центрах. Пухлини полюсів лобних долей, вискової недомінантної півкулі можуть чітко проявлятися тільки вторинними симптомами, наприклад пухлина лобної долі може симулювати клініку пухлини задньої черепної ямки і навпаки. Пухлини шлуночків проявляються, як правило, оклюзійно-гіпертензійно-гідроцефальним синдромом без чітких локальних симптомів.
До вторинних симптомів ураження головного мозку при пухлинах відносяться дислокаціяі вклинення мозку, внутрішньочерепна гіпертензія, набряк і порушення мозкового кровообігу. Існує тісний взаємозв’язок цих процесів, що часто формує “порочне коло” причинно-наслідкових етапів патогенезу смерті мозку. Наприклад, ішемія мозку приводить до його набряку, який ще більше поглиблює недостатність кровопостачання ураженої ділянки. Це обумовлює підвищення внутрішньочерепного тиску і появу дислокацій з можливим вклиненням, що в свою чергу погіршує умови кровопостачання і збільшує набряк.
Характерною особливістю цих симптомів є можливість їх часткового регресу при призначенні хворим дегідратуючої або покращуючої ліквороциркуляцію терапії.
Дислокація і вклинення мозку. Найбільш часто зустрічається латеральнескронево-тенторіальне та аксіальне потиличне вклинення.
Латеральне скронево-тенторіальне вклинення характерно для пухлин півкульової локалізації, частіше скроневої. При цьому відбувається зсув у тенторіальний отвір і защемлення там разом із стовбуром медіальних відділів скроневої долі. Клінічно це виявляється головним чином стовбуровими симптомами з низхідною симптоматикою: спочатку з’являються симптоми ураження ніжок мозку, потім – мосту і довгастого мозку.
Аксіальне потиличне вклинення мозкових структур (стовбур і мигдалики мозочка) у великий потиличний отвір розвиваєтьсяв основному при пухлинах задньої черепної ямки і півкульових пухлинах. Вклинення характеризується поступовим наростанням порушення свідомості і бульбарними вітальними порушеннями, що закінчуються зупинкою дихання.
Внутрішньочерепна гіпертензія. Внутрішньочерепний тиск в нормі при поперековій пункції і в положенні лежачи рівний 150-180 мм.вод.ст. Він складається із трьох компонентів: тиску цереброспинальної, інтерстиціальної і внутрішньоклітинної рідини.
Причинами підвищення тиску є: маса самої пухлини, набряк-набухання мозку, порушення відтоку крові і ліквору з порожнини черепа, а також порушення всмоктування ліквору.
Класичним клінічним проявом внутрішньочерепної гіпертензії вважається тріада симптомів: головний біль, блювання і застій дисків зорового нерву. Однак цю тріаду не можна вважати раннім проявом пухлин мозку, так як усі ці симптоми спостерігаються у 50% хворих.
Головний біль, як початковий симптом має місце тільки в 25% хворих.
Блювання, як правило, є пізнім симптомом пухлин. Воно частіше не пов’язане з прийманням їжі і виникає на висоті головного болю. Причиною блювання вважається подразнення закінчень блукаючого нерва.
Застій дисків зорового нерва є ранньою ознакою підвищення внутрішньочерепного тиску, що пов’язано із затрудненням венозного відтоку з орбіти.
При подальшому прогресуванні внутрішньочерепної гіпертензії з’являються порушення психіки, зниження пам’яті, наростають зміни на очному дні – визначається різко виражений застій із промінуванням дисків зорових нервів у склоподібне тіло, крововиливи і білі осередки (вторинна атрофія) на очному дні. При втраті зору внаслідок вторинної атрофії зорових нервів досить часто відзначається парадоксальне зменшення або навіть зникнення головного болю гіпертензійного характеру.
Набряк головного мозку. Під набряком головного мозку розуміють надмірне накопичення міжклітинної рідини в його тканині; збільшення об’єму внутрішньоклітинної рідини називають набуханням головного мозку. Ці терміни можна вважати однозначними тому, що патогенетичні механізми набряку і набухання мозку єдині і взаємопов’язані. Розрізняютьвазогенний, цитотоксичний, осмотичний і гідростатичний набряк мозку. Вазогенний набрякобумовлений порушенням проникності судинної стінки і внаслідок цього підвищується фільтрація рідини за межі судинного русла. Цитотоксичний набряк виникає при інтоксикації проміжними продуктами обміну при порушеному метаболізмі клітин і внаслідок ішемії мозку.Осмотичний набряк розвивається при порушенні існуючого в нормі невеликого осмотичного градієнту між осмолярністю тканини мозку (вона вище) і осмолярністю плазми.Гідростатичний набряк розвивається при різкому підвищенні вентрикулярного тиску, що призводить до накопичення рідини в перивентрикулярній зоні (лейкоараіозіс). Набряк мозку може бути обмеженим або дифузним.
Клінічна картина набряку проявляється як підсиленням вираженості локальних симптомів, так і наростанням загальномозкових розладів за рахунок набряку функціонально важливих відділів мозку.
Порушення мозкового кровопостачання частіше виникає внаслідок порушення венозного відтоку при підвищенні внутрішньочерепного тиску із зниженням перфузійного тиску навіть до зупинки мозкового кровотоку.
В окремих випадках ішемія може бути виклика на здавленням пухлиною крупних артеріальних судин, наприклад, при базальних менінгіомах, які обростають і здавлюють внутрішню сонну артерію, при здавленні задньої мозкової артерії між мозком і краєм намету мозочка.
Діагностика. При підозрі на пухлину головного мозку проводять наступні діагностичні дослідження.
1. Ретельне неврологічне обстеження, яке включає розгорнуте офтальмологічне дослідження гостроти зору, поля зору, очного дна.
2. Краніографія в двох основних проекціях для пошуку ознак підвищення внутрішньочерепного тиску (остеопороз спинки турецькогосідла, посилення пальцевих вдавлень та ін.), локальні гіперостози, розширення природних отворів.
3. Електроенцефалографія для виявлення осередкових симптомів ураження мозку.
4. Ехоенцефалографія дозволяє передбачити об’ємний процес в порожнині черепа насамперед по зміщенню середньої лінії мозку при півкульовій локалізації пухлини.
5. Поперекова пункція використовується рідко у зв’язку з тим, що при високому внутрішньочерепному тиску вона може визвати дислокацію і вклинення мозку.
6. Рентгенівська комп’ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія – найбільш інформативні діагностичні методи.
Менінгіома головного мозку
7. Церебральна ангіографія. Про наявність пухлини судять по дислокації судин, виявленню її судинної сітки. На теперішній час у розвинутих країнах широко використовують комп’ютерну ультразвукову і магнітно-резонансну ангіографію, які не потребують уведення контрастних препаратів в артерію.
В останній час також використовується позитронна емісійна томографія, яка реєструє накопичення в мозку короткоживучих радіонуклідів, що дозволяє вивчати хід обмінних процесів у ділянці осередку.
Загальною задачею такого широкого діагностичного комплексу є не тільки встановлення точного топічного діагнозу, але і судження про гістологію пухлини, її кровопостачання, відношення до крупних судин, стан мозкової гемодинаміки і циркуляції цереброспинальної рідинидля встановлення правильної тактики лікування.
Лікування.
Хірургічне лікування. При більшості пухлин мозку покази до операції переважають над показами до інших методів лікування. Тим не менш проблема визначення показів і протипоказів до хірургічного лікування складна і вирішення її не завжди є однозначним.
Так, абсолютно показаною екстреною операцією вважається операція при наростаючому гіпертензійному синдромі з явищами вклинення і дислокації мозку.
Однак, в окремих випадках операція не проводиться навіть при безпосередній загрозі життя хворого: при неоперабельних, глибоко розташованих злоякісних гліомах (особливо у випадку рецидиву), у хворих похилого віку, в термінальному стані.
Практично всі позамозкові пухлини (невриноми, менінгіоми, аденоми гіпофіза) видаляються тотально або субтотально без розрізу мозкової тканини. Неминучі розрізи мозку, що необхідні для видалення внутрішньомозкових і внутрішньошлуночкових пухлин, проводяться в так званих функціонально “німих” зонах мозку. Сучасна техніка і насамперед використання хірургічних способів дозволяють видаляти навіть великі і розповсюджені пухлини через невеликі розрізи кори.
Паліативні операції проводять тоді, коли пряме втручання на пухлини або неможливе взагалі, або за станом хворого його доцільно відстрочити до зняття вторинних симптомів пухлини (в основному оклюзійно-гіпертензійно-гідроцефального синдрому).
Променеве лікування. У тих випадках, коли пухлина чутлива до променевої терапії, бажано хірургічне лікування доповнювати променевою терапією. Методи променевого лікування можуть бути розділені на радіохірургічніі радіотерапевтичні.
До радіохірургічних відносяться:
1) імплантація твердих фармпрепаратів (іттрій-90) в тканину пухлини, головним чином в пухлини основи черепа;
2) введення рідких радіофармпрепаратів (іттрія, золота) в кісту пухлини.
До радіотерапевтичних методів відноситься дистанційна променева терапія: рентгено- і гамма-терапія, опромінення пучком протонів або інших частинок.
Можливості медикаментозного лікування обмежені і носять в основному симптоматичний характер (боротьба із внутрішньочерепною гіпертензією (діуретики), набряком-набуханням мозку (діуретики, кортикостероїди).