Головною складовою екстрапірамідної нервової системи є стріо-палідарна система, яка морфологічно поділяється на стріарну і палідарну.
Палідарна система, філогенетично більш стара, включає в себе латеральну і медіальну бліді кулі, чорну речовину, червоне ядро, субталамічне ядро, пластинку даху середнього мозку, ядра медіального повздовжнього пучка (ядра Даркшевича).
Стріарна система є філогенетично «молодшою» і включає хвостате ядро і шкаралупу. В стріарній системі існує соматотопічний розподіл: в передніх відділах – голова, в середніх – верхня кінцівка і тулуб, в задніх відділах – нижня кінцівка.
Всі аферентні системи стріопалідума закінчуються в смугастому тілі. В цю систему входять шляхи від більшості ділянок кори мозку, серединно розташованих ядер зорового горба, компактної зони чорної субстанції і ядер серединного шву середнього мозку. Від смугастого тіла шляху ідуть тільки в латеральну і медіальну бліді кулі і ретикулярну зону чорної субстанції, від яких, в свою чергу, починаються основні еферентні шляхи екстрапірамідної системи до ядер покришки середнього мозку і мозкового стовбура, а від них до рухових нейронів спинного мозку у складі нігро-ретикулярно-спинномозкового і палідо-ретикулярно-спинномозкового трактів.
Екстрапірамідна система – це всі рухові утворення нервової системи, шляхи яких не проходять через піраміди довгастого мозку, тобто всі рухові системи мозку, які не відносяться до пірамідної відносяться до екстрапірамідної системи.
Екстрапірамідна система представлена на всіх рівнях нервової системи.
На рівні кори – це премоторна ділянка – ділянка лобної долі, яка розташована перед централ ь ними звивинами.
На рівні підкірки представництво екстрапірамідної системи найбільше. Тут вона представлена базальними вузлами. До базальних вузлів відносять смугасте тіло ( corpus striatum ), яке складається з хвостатого ядра, лушпини, та блідої кулі, яка в свою чергу складається з двох відділів – медіального та латерального члеників. Хвостате ядро та лушпина, хоча і розділені передньою ніжкою внутрішньої капсули, настільки близькі за своєю будовою та функціями, що є по суті единим утворенням.
З онтогенетичних позицій хвостате ядро та лушпина відносять до нової підкірки – до неостріатума. А бліду кулю разом з деякими утвореннями стовура мозку, а саме з чорною речовиною та червоними ядрами – до старої частини підкіри – до палеостріатума. Хвостате ядро та лушпина складаються з великої кількості мілких та крупних клітин та невеликої кількості нервових волокон. Бліда куля містить відносно мало крупних клітин і велику кількість нервових волокон. Тому вона і називаеться блідою. Бліда куля разом з лушпиною мають ще стару описову назву – сочевицеподібного ядра (чечевицеобразного ядра) – nucleus lentiformis .
На рівні стовбура мозку екстрапірамідну систему представляють червоні ядра, чорна речовина, ретикулярна формація, мозочок, субталамічне ядро та інші утворення.
На рівні спинного мозку екстрапірамідна система представлена гама-мотонейронами.
Екстрапірамідна система функціонує в постійному та тісному контакті з корою півкуль, зоровим горбом, гіпоталамусом та мозочком, звідки вона безперервно отримує багаточисельні та різноманітні імпульси. Так, від премоторної зони кори ідуть потужні кірково-палідарні та кірково-нігральні шляхи. З їх допомогою відбуваеться підключення екстрапірамідного імпульсу до кожного імпульсу довільного руху.
Через шляхи, які з’єднують базальні вузли з таламусом екстрапірамідна система отримує необхідну для виконання рухів аферентну інформацію.
Основні функції екстрапірамідної системи:
1. Міостатична функція, або по-іншому функція регуляції тонусу м’язів. Завдяки цьому екстрапірамідна система підготовлює м’язи для виконання довільних рухів, пов’язаних з діяльністю пірамідної системи. В нормальних умовах ця функція екстрапірамідної системи є непомітним, але обов’язковим компонентом будь-якого рухового акту. Міостатична функція робить руховий акт плавним, гнучким, точно зпівсталвеним в часі та просторі, забезпечуючи оптимальну позу та найбільш вигідне положення окремих м’язових груп для виконання конкретного руху. В цілому можна сказати що постава людини залежить від тонусу екстрапірамідної системи.
2. Участь в реалізації так званих психорефлексів. Завдяки тісним звязкам з зоровим бугром та гіпоталамусом, тобто утвореннями які відіграють велику роль в емоційно-афективному житті та вегетативних реакціях, екстрапірамідна система здійснює виразні, мімічні рухові акти і так звані психорефлекси (сміх, плач). Тобто наша міміка в різних життевих ситуаціях – це також функція екстрапірамідної системи.
3. Участь в реалізації складних рефлекторних рухів оріентовного та захисного характеру, які виникають інстинктивно, без участі свідомомсті.
4. У часть в реалізації завчених, стереотипних, автоматизованих дій. Тобто гра на музикальних інструментах та інші складні професійні дії, які виконує людина не задумуючись, автоматично – все це здійснюється екстрапірамідною системою.
Отже, виходячи з перерахованих функцій екстрапірамідної системи при досліджені її функції звертають увагу на:
? вигляд та позу хворого,
? м’язевий тонус,
? міміку,
? виразність мови,
? якість виконання довільних рухів, включаючи і ходу хворого.
Синдроми ураження екстра пірамідної системи.
Виділяють два основних синдроми пошкодженн я екстрапірамідної системи .
? гіпертонічно-гіпокінетичний синдром
? гіпотонічно-гіперкінетичний синдром
Г іпертонічно-гіпокінетичний синдром або акінетико-ригідний, або аміостатичний , або синдром паркінсонізму. Виникає при пошкодженні палеостріатума (паллідума), тобто блідої кулі та чорної речовини.
Захворювання, основним клінічним проявом якого є акінетико-ригідний синдром, було описане в 1817 г. англійським лікарем J.Рагkinson і отримало назву хвороби Паркінсона.
Основні клінічні ознаки цього синдрому.
1. Оліго-та брадікінезія. Тобто бідність та повільність рухів.
Це монотонна тиха повільна мова (брадилалія), гіпомімічне обличчя, непорушний погляд, рідке кліпання, бідна жестикуляція. Всі активні рухи здійснюють повільно (брадикінезія). Ходить хворий дрібними кроками – так звана човгаюча хода, при ході відсутня звичайна фізіологічна синкінезія – співдружні рухи верхніх кінцівок (ахейрокінез).
2. Підвищення м’язевого тонусу так звана м’язова ригідність. Ця м’язова ригідність має свої особливості:
? вона не виснажується при перевірці м’язового тонусу, а навпаки підвищується. Тому його ще називають пластичним, або восковою гнучкістю. Пластичність м’язового тонусу проявляється у вигляді різноманітних симптомів таких як симптом повітряної подушки, симптом гомілки.
? При дослідженні м’язового тонусу шляхом проведення пасивних рухів в суглобах виявляється характерний феномен “зубчатого колеса”, коли відчувається немовби ступінчастість опору м’язів пасивним розтягуванням. В деяких випадках цей феномен не виявляється тому існує проба на виявлення прихованих порушень м’язового тонусу за екстрапірамідним типом. Це проба Ганева-Нойка – при визначенні тонусу м’язів руки шляхом пасивних рухів в ліктьовому або променево-зап”ясному суглобах обстежуваного просять підняти ногу. У хворих з непомітною пластичною гіпертонією м’язів руки піднімання ноги виявляє її.
? М’язова гіпертонія виникає у всіх м’язах тіла, але переважає в м’язах згиначах, що створює своєрідну позу хворого коли тулуб дещо нахилений вперед (поза прохача), верхні кінцівки зігнуті в ліктьових суглобах, притиснуті до тулубу. Це положення ще називається емпростотонусом.
3. Характерний тремор. Локалізується він як правило в кисті, рідше в нижніх кінцівках та в ділянці підборіддя. Це тремор ритмічний і статичний. Тобто він виражений в спокої і зменшується або зовсім зникає під час активних рухів. Цей ритмічний тремор пальців кисті нагадує рахування монет або катання пілюль. Наявність такого тремору відображається на почерку хворого – виникає так звана мікрографія – мілкий хвилястий почерк.
4. Вегетативні порушення, і насамперед, гіперсалівація (підвищене виділення слини).
5. Психічні порушення. Це насамперед брадипсихія. Тобто всі психічні процеси у таких хворих уповільнюються так само як і їхня рухова активність. Досить часто спостерігається акайрія (при чепливість ).
Другий синдром пошкодження екстрапірамідної системи – гіпотонічно-гіперкінетичний. Основним проявом цього синдрому є виникнення насильницьких мимовільних рухів – так званих гіперкінезів на фоні, як правило пониженого м’язового тонусу.
Гіперкінези – це автоматичні насильницькі надмірні рухи, що заважають виконанню довільних рухових актів. Розрізняють наступні основні види гіперкінезів: тремтіння (тремор), міоклонію, хореїчний гіперкінез, атетоз, торсійну дистонію, гемібалізм та ін. Гіперкінези виникають при ураженні різних відділів екстрапірамідної системи (в основному стріарної системи).
Різні гіперкінези можуть виникати на різних рівнях:
– на кірковому рівні (гіперкінез-епілепсія, яка може проявлятися кожевніковською і міоклонус-епілепсією, хореїчною падучою Бехтерева);
– на підкірковому рівні (хорея, атетоз, гемібалізм, торзійна дистонія та ін.);
– на стовбуровому рівні (тремтіння, лицьовий геміспазм або параспазм, міоклонії, тики та ін.);
– на мозочковому рівні (складні гіперкінези у поєднанні з атаксією і інтенційним тремором);
– на спинальному рівні (тремтіння, фасцикулярні та фібрилярні посмикування).
Тремтіння – самий частий вид гіперкінезу, різноманітний за амплітудою, темпом і локалізацією. Тремор при паркінсонізмі відрізняється ритмічністю (4-6 за 1 с), проявляється в пальцях кисті, може розповсюджуватися на голову, підборіддя. Тремтіння більше проявляється у спокої, воно зменшується або навіть зникає при активних рухах і у сні. Крупнорозмашистий тремор виникає при ураженні червоного ядра («рубральний тремор»).
Міоклонії – швидкі, звичайно безладні скорочення окремих м’язів або їхніх груп, що не призводить до вираженого локомоторного ефекту. Вони зберігаються в спокої і при русі, посилюються при хвилюванні. Зустрічаються при ураженні червоних ядер, чорної речовини, смугастого тіла. Такі ж скорочення частини м’язу (а не всього) називаються міокімії.
Хореїчний гіперкінез характеризується безладними мимовільними рухами з вираженим локомоторним ефектом, виникає в різноманітних частинах тіла як в спокої, так і під час довільних рухових актів. Їх порівнюють з пляскою (грец. choreia – пляска). Хорея виникає при ураженні неостріатума.
Атетоз (грец. athetos – нестійкий) – вид гіперкінезу, для якого характерні повільні тонічні скорочення м’язів в дистальних ділянках верхніх кінцівок, що зовні схоже на повільного ритму вигадливі «черв’якоподібні» рухи. Вони виникають в спокої і під час довільних рухів, посилюються під впливом емоцій. Атетоз розвивається при ураженні шкаралупи з дискоординацією функції блідої кулі, субталамічного і червоного ядер.
Від атетозу слід відрізняти гіперкінез, що називається торсійною дистонією. У цих хворих, особливо при активних рухах, відбувається невірний розподіл тонусу мускулатури тулуба і кінцівок. Це призводить до утворення патологічних поз тіла у вигляді штопороподібних насильницьких рухів навколо довгої осі тіла. Торсійно-дистонічні явища можуть обмежуватися будь-якою частиною м’язової системи, наприклад м’язами шиї (спастична кривошия). Вони виникають також при ураженні шкаралупи і блідого шару.
Особливою формою екстрапірамідного гіперкінезу є гемібалізм (від грец. ballismos – підскакування). Цей рідкий варіант гіперкінезу виникає на одній стороні тіла, більше страждає верхня кінцівка. Проявляється гіперкінез швидкими, розмашистими рухами у великому обсязі, що нагадують кидання або штовхання м’яча. Така клінічна картина проявляється при вогнищевому ураженні субталамічного тіла Л’юіса).
Швидкі мимовільні скорочення м’язів (звичайно колового м’язу ока або м’язу, що викликає посмикування кутів роту) називають тіком.
Судорожне скорочення в пальцях кисті під час письма позначається як пищий спазм (графоспазм). Схожі професійні спазми бувають у музикантів (скрипалі, піаністи, гітаристи), друкарок і ін.
При ураженні екстрапірамідної системи можуть виникати локальні гіперкінези і спазми м’язів очних яблук і мімічних м’язів. До них відноситься тонічна судома погляду з мимовільним відведенням очних яблук наверх (окулогірні кризи). Інколи може спостерігатися мимовільне тонічне скорочення колових м’язів обох очей (блефароспазм). В інших випадках спазм охоплює мімічні м’язи (лицевий гемі – або параспазм).