Класифікація пухлин головного мозку
За локалізацією:
По відношенню до намету мозочка:
1. супратенторіальні;
2. субтенторіальні.
По відношенню до поверхні мозку:
1. конвекситальні;
2. базальні.
По відношенню до структур головного мозку:
1. Внутрішньомозкові (пухлини гліального ряду, шишкоподібної залози, гіпофізу, судин головного мозку тощо).
2. Позамозкові (які походять з корінців черепно-мозкових нервів, оболонок головного мозку, оточуючих м¢яких тканин)
Подвійної локалізації:
1. супра-субтенторіальні;
2. краніоспінальні;
3. екстра-інтракраніальні.
За кількістю:
1. поодинокі
2. множинні (метастатичні, нейрофіброми при нейрофіброматозі)
За походженням:
1. первинні
2. вторинні (метастатичні)
За етіологією:
1. вроджені (які проявились клінічними симптомами в перші 60 днів після народження);
2. набуті.
Класифікація пухлин за гістоструктурою:
I. Пухлини нейроектодермального походження:
– гліального ряду: астроцитоми; олігодендрогліоми; епендимоми; змішані форми; низькодиференційовані та недиференційовані гліальні пухлини: гліоми, гліобластоми; медулобластоми.
– пухлини оболонок черепно-мозкових нервів і корінців: шванома (невролеммома, невринома); нейрофіброма, нейрофібросаркома.
II. Пухлини мезенхімного походження: менінгеоми (арахноїдендотеліоми); судинні пухлини (гемангіоми, гемангіосаркоми, гемангіоретикульоми); первинні злоякісні лімфоми; пухлини з оточуючих тканин (хондроми, хордоми, саркоми, ліпоми, остеоми, остеобластокластоми тощо)
III Аденома гіпофіза: ацидофільна, базофільна, хромофобна, змішана.
IV Краніофарингеоми.
V. Пухлини шишкоподібної залози (пінеаломи, пінеобластоми).
VI. Вроджені пухлини (тератоми, епідермоїди, дермоїди, гетеротопічні пухлини, герміноми, ембріональний рак тощо).
VII. Метастатичні пухлини (первинне джерело — рак легень, рак молочної залози, гіпернефрома, меланома тощо)
Клініка пухлин головного мозку:
– Загальномозкові симптоми: Гіпертензійний синдром: (передранковий головний біль, нудота, блювання, обнубіляції, запаморочення, порушення свідомості, зміни на очному дні, ознаки гіпертензії на краніограмі).
– Вогнищеві симптоми:
а) первинно вогнищеві;
б) вторинно вогнищеві по –сусідству та на відстані;
в) дислокаційний синдром (скронево-тенторіальне вклинення, півмісяцеве вклинення під фалькс, мозочкові-тенторіальне, вклинення мигдаликів мозочка в потилично-шийно-дуральну лійку та інші).
– Інтоксикаційний (можливий при первинних злоякісних та метастатичних пухлинах).
Діагностика пухлин головного мозку
1. Неврологічне обстеження.
2. Загальноклінічні лабораторні методи дослідження:
-загальний аналіз крові та сечі, біохімічний аналіз крові,
-аналіз ліквора;
-визначення вмісту гормонів гіпофізу та наднирників (при підозрі на пухлину гіпофізу).
-імунограма та імуноцитохімічний аналіз крові з проведенням ПЦР для виявлення онкогенних вірусів; вірусів з групи TORCH інфекцій тощо.
-генетичні дослідження.
3. Консультація офтальмолога.
4. Рентгенографія черепа (краніографія).
5. Ехоенцефалографія.
6. Комп'ютерна томографія (КТ) (аксіальна, спіральна, з контрастуванням, 3-D КТ тощо).
7. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) (в тому числі з контрастуванням, функціональна МРТ, МР–спектроскопія, МР–ангіографія, МР-термографія тощо).
8. Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).
9. Однофотонно-емісійна томографія (ОФЕКТ).
10. Ангіографія (каротидна, вертебральна, селективна, тотальна, суперселективна тощо).
11. Електроенцефалографія (ЕЕГ) (аналогова, комп'ютерна ЕЕГ з картуванням, ЕЕГ-моніторинг, МР-електроенцефалографія тощо).
12. Радіоізотопні методи (сцинтіграфія, радіоізотопна ангіографія тощо)
13. Доплерографія судин шиї та головного мозку.
14. Інші електрофізіологічні методики (кортикографія, субкортикографія, викликані потенціали мозку, електронейроміографії тощо).
15. Біопсія пухлини.
При необхідності консультації терапевта, оториноляринголога, ендокринолога, акушера-гінеколога, психіатра, щелепно-лицевого-хірурга та ін. суміжних спеціалістів.
Лікування пухлин головного мозку
I. Хірургічне лікування з використанням мікрохірургічної, навігаційної, лазерної, ультразвукової, кріохірургічної, ендоскопічної, стеротаксичної техніки тощо:
1. Радикальне — направлене на максимальне видалення пухлини: тотальне (повне видалення пухлини), субтотальне (з видаленням до 80% пухлини), часткове (з видаленням до 50% пухлини) та біопсія пухлини (з видаленням до 20% пухлини).
– Радіохірургічна деструкція пухлини з використанням гама-ножа, лінійного прискорювача, циклотрона тощо.
– Термодеструкція пухлини (лазерна термодеструкція, кріодеструкція тощо).
2. Паліативне — направлене переважно на зменшення проявів гіпертензійного синдрому.
– лікворошунтуючі операції (вентрикулоперитонеостомія, вентрикулоцистерностомія, вентрикулокардіостомія тощо).
– декомпресивні операції (внутрішня та зовнішня декомпресія головного мозку).
II. Променева терапія (традиційна, гіперфракційна, фотодинамічна терапія, брахітерапія, бор-нейтронзахоплююча терапія тощо).
III. Хіміотерапія (з системним, регіонарним, внутрішньоартеріальним (селективним), інтратекальним, інтерстиційним введенням хіміопрепаратів).
IV. Гормонотерапія.
V. Імунотерапія (специфічна, неспецифічна, клітинна, цитокінова, комбінована тощо).
VI.Генна терапія.
Критерієм ефективності хірургічного лікування пухлин головного мозку є максимальне збереження "якості життя" пацієнта, під якою розуміють сукупну характеристику фізичного, психологічного, емоційного статусу хворого, а також його соціальну адаптацію, фінансове та духовне благополуччя.
Гідроцефалія.
Гідроцефалія характеризується надмірним скопичення ліквора в порожнині черепа і призводить до атрофічних змін в мозковій речовині з розвитком виражених неврологічних та психічних розладів. Проблема діагностики та лікування гідроцефалії є однією з найважливіших проблем нейрохірургії дитячого віку. Частота гідроцефалії у новонароджених складає 0,1–0,4%, при запальних та дегенеративних процесах нервової системи у 15–25%, після пологової та черепно-мозкової травми в 30–40%, при пухлинах головного мозку у 75% спостережень.
Класифікація гідроцефалії:
За етіологією:
І. Вроджена, внаслідок вад розвитку нервової системи (власне вроджена) та вроджена, набута внутрішньоутробно (після перенесеного внутрішньоутробно менінгоенцефаліту та вентрикуліту, субарахноїдальної та внутрішньошлуночкової геморагії);
ІІ. Набута:
1. постравматична;
2. постінфекційна;
3. гідроцефалія пухлинного генезу;
4. гідроцефалія на фоні цереброваскулярної патології;
5. не з'ясованої етіології.
Морфологічно гідроцефалія поділяється на
— відкриту (при наявності вільного сполучення вентрикулярних та субарахноїдальних лікворних просторів), яка в свою чергу поділяється на гіперпродукційну, арезорбтивну, змішану;
— закриту (оклюзійну) при відсутності сполучення між вентрикулярними та субарахноїдальними лікворними просторами з розширенням одного чи декількох шлуночків;
— внутрішню (яка супроводжується збільшенням розмірів шлуночків);
— зовнішню (яка супроводжується збільшенням субарахноїдальних просторів);
— змішану.
За рівнем лікворного тиску виділяють гіпертензивну, нормотензивну та гіпотензивну гідроцефалії.
За клінічним перебігом гідроцефалію поділяють на компенсовану, субкомпенсовану та декомпенсовану, а також на прогресуючу та стабілізовану.
Клінічні прояви гідроцефалії
В дитячому віці:
— збільшення розмірів голови, розходження швів, збільшення тім'ячок, відсутність розвиток краніо-фациальної диспропорції;
— відставання в психомоторному розвитку, порушення загального стану;
— наявність очних симптомів — симптома Грефе, симптом "сонця, що заходить";
— витончення шкірних покривів голови з великою кількістю розширених підшкірних вен;
— розвиток пірамідної, екстрапірамідної недостатності (підвищення рефлексів, поява пірамідних знаків, парезів кінцівок, тремора, порушення тонусу м'язів тощо), вегетативних розладів.
У дітей старшого віку та дорослих основним проявом гідроцефалії є розвиток гіпертензійного синдрому та вогнищевої симптоматики.
Вади розвитку головного та спинного мозку.
Загальна класифікація:
I. Порушення дроблення:
1. голопрозенцефалія (порушення нормального поділу переднього мозку ембріона на дві гемісфери) зумовлює виникнення різних вад розвитку черепа мозкового и лицевого;
II. Порушення міграції та утворення борозен:
а) лісенцефалія (агірія) відсутність звивин;
б) пахігірія — наявність широких основних звивин з відсутністю вторинних.
в) полимікрогірія — наявність окрім основних звивин множинних ппсевдозвивин
г) нейрональна гетеротопія — порушення чи зупинку міграції нейробластів, що зумовлює аномальне накопичення нейронів ав атипових місцях.
III. Порушення проліферації:
а) шизенцефалія — наявність симетричних аномальних порожнин та щілин.
б) мікренцефалія (маленький мозок до 900 г);
в) мегаленцефалія (великий мозок до 1600-2850 г);
г) гемімегаленцефалія.
IV. Порушення комісурації (утворення спайок):
а) агенезія мозолистого тіла; б) агенезія прозорої перетинки.
V. Гідро аненцефалія.
V. Синдром Денді-Уоккера — мальформація структури задньої черепної ямки з кістозним розш ренням IV шлуночка і гіпоплазією чи аплазією мозочка;
VI. Арахноїдальні кісти;
VII. Краніорахішизис випинання мозку чи (та) його оболонок через вроджений дефект черепа.
Частота цієї вади 1 : 5 000-10 000 новонароджених.
а) менінгоцеле;
б) мінінгоенцефалоцеле;
в) менінгоенцефалоцистоцеле.
VIII. Краніостеноз (передчасне зарощення швів черепа). Частота вади розвитку 1: 1900.
а) скафоцефалія (синостоз сагітального шва);
б) тригоноцефалія (синостоз лобного шва);
в) лобна плагіоцефалія (синостоз коронарного синуса);
г) потилична плагіоцефалія (синостоз ламбдовидного шва)
д) вежеподібний череп (зароження декількох швів черепа).
Клінічна картина вад розвитку головного мозку різноманітна і залежить виду та вираженості тієї чи іншої вади. Однак до загальних симптомів слід віднести:
а) відставання в психомоторному розвитку (нерідко грубі психічні розлади, рухові та чутливі порушення);
б) фармакорезистентні форми епілепсії;
в) тазові порушення;
г) поєднання з аномаліями інших органів та систем;
Вади розвитку хребта та спинного мозку (дизрафії).
1. Міеломенінгоцеле – вроджена вада, що є наслідком порушення розвитку нервової трубки. Дана вада як правило призводить по порушень всієї нервової системи — на спіральному рівні є випинання, що містить оболонки та ліквор (менінгоцеле, менінгоцистоцеле), оболонки, ліквор та ділянки спинного мозку (менінгомієлоцистоцеле), жировий компонент (ліпоменінгоцеле). Хребтовий канал деформований: може бути відсутність хребців, відсутність дужок хребців, кіфоз. Зі сторони головного мозку спостерігаємо гідроцефалію, агенезію мозолистого тіла та інші вади.
2. Прихована розщеплення хребців (spina bifida occulta)
3. Агенезія крижової кістки.
– Диастемамієлія (вроджене розщеплення спинного мозку).
– Спінальний дермальний свищ.
Клінічна картина вад розвитку хребта та спинного мозку різноманітна, однак найбільш типовими є:
а) неврологічний дефіцит, що прогресує (нижній парапарез, порушення чутливості в нижніх кінцівках, тазові порушення);
б) синдром "фіксованого спинного мозку", гідроцефалії;
в) ортопедичні деформації хребта;
г) шкірні стигми, що вказують на дизрафію,
Методи діагностики гідроцефалії та вад розвитку нервової системи.
1. Збір анамнезу.
2. Неврологічний огляд.
3. Консультація офтальмолога.
4. Нейросонографія.
5. Комп'ютерна томографія головного мозку (аксіальна, спіральна, з контрастуванням, 3-D КТ тощо).
6. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку (в тому числі з контрастуванням, функціональна МРТ, МР–спектроскопія тощо), МРТ спинного мозку при вадах розвитку хребта та спинного мозку.
7. Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).
8.Однофотонно-емісійна томографія (ОФЕКТ).
9.Електроенцефалографія (ЕЕГ) (аналогова, комп'ютерна ЕЕГ з картуванням, ЕЕГ-моніторинг, МР-електроенцефалографія тощо).
10.Рентгенографія хребта (при вадах розвитку хребта та спинного мозку).
11.Вірусологічне та імуноцитохімічне дослідження крові.
12.Загальноклінічні дослідження крові, сечі, ліквору тощо.
13.Консультація медичного генетика.
Методи лікування гідроцефалії.
– консервативні терапія (курс дегідратаційної терапії, гормонотерапії, симптоматична терапія, при необхідності протизапальна терапія);
– хірургічне лікування:
а) операції направлені на тимчасове зниження внутрішньочерепного тиску і усунення краніо-фациальної диспропорції ( вентрикулярні, люмбальні пункції, установка резервуара типу Омайя);
б) операції, що направлені на зменшення продукції ліквора (екстирпація, кліпування, коагуляція судинних сплетень);;
в) операції, що направлені на відновлення ліквороциркуляції при оклюзійних формах гідроцефалії з виведенням ліквору в інші системи організму (усунення причини оклюзії (видалення пухлини, кісти, аневризми), створення штучного відтоку ліквору (вентрикулоперитонеостомія, вентрикулоцистерностомія, вентрикулоатріостомія, люмбоперитонеостомія тощо).