Периферична нервова система (ПНС) складається з аксонів, що формують периферичні і черепні нерви, а також тіл нейронів, що залягають у передніх і бічних рогах спинного мозку, ядрах черепних нервів, спинномозкових і вегетативних вузлах.
Головним джерелом метаболізму нейрона є зона, що оточує ядро нервової клітини. У цій зоні синтезуються білки, компоненти клітинного каркаса і складових частин мембрани. Шванівські клітини (леммоцити) у ПНС покривають кожний аксон (як мієлінізований, так і немієлінізований). Шванівська клітина утворює мієлінову оболонку, що спірально обгорнена навколо аксона. У нервовому стовбурі розрізняють три оболонки: епіневрійполіневрій огортає кожний пучок нервових волокон;ендоневрій покриває окремі нервові волокна. Ендоневрій здійснює гематоневральний бар’єр. зв’язує пучки нервових волокон у єдиний нервовий стовбур.
Морфологічною основою ушкоджень периферичних нервів є:
· валлерівське переродження (реакція на пересічення нерва);
· аксональна дегенерація;
· сегментарна демієлінізація
· первинне ураження тіл нервових клітин.
Характеристика валлерівського переродження: дистальніше місця ушкодження дегенерують як мієлінова оболонка, так і аксон . Регенерація, хоча і починається майже відразу після ушкодження, є повільним процесом. Видужання може бути неповним, і чим дистальніше локалізовано ушкодження, тим краще прогноз.
Аксональна дегенерація (аксонопатія) виникає при порушенні метаболізму у всьому нейроні і проявляється дегенерацією переважно дистальної частини аксона. Мієлінова оболонка руйнується одночасно з аксоном .
При сегментарній демієлінізації (мієлінопатії) первинно уражаються мієлін або шванівські клітини, що приводить до руйнації мієліну, у той час як аксони залишаються збереженими. У результаті виникає блокада провідності по нервових волокнах. У процесі ремієлінізації провідність по нерву може досить швидко (протягом декількох тижнів) відновлюватися. Прикладом мієлінопатії може служити синдром Гійена – Барре.
При нейронопатіях основні патологічні зміни відбуваються в тілах клітин передніх рогів (моторні нейронопатії) або спинальних гангліїв (сенсорні нейронопатії). При нейронопатіях звичайно спостерігається погане відновлення.
Всі форми захворювання периферичних нервів позначаються загальним терміном невропатія. Невропатії розділяють на дві клінічні групи: мононевропатії і поліневропатії. При мононевропатіях уражається переважно один нерв, нервовий корінець або частина нервового сплетення і рухові та чутливі порушення обмежені зоною ураженого нерва, корінця або сплетення. Множинна мононевропатія – синдром ураження декількох периферичних нервів.
Своєрідним варіантом мононевропатії є “тунельні синдроми” – ураження ліктьового, великогомілкового і частіше серединного нервів у зв’язку із здавленням нервів фіброзними або кістковими утвореннями. Тунельні синдроми складають біля 25% уражень ПНС, причому більше 80% ТС пов’язані із ураженням верхніх кінцівок. Їх розвиток пов’язують із травмою, деформуючим остеоартрозом, ендокринними зрушеннями, вагітністю. За механізмом розвитку виділяють компресію нерва і ішемію, після яких виникає сегментарна демієлінізація.
Поліневропатії включають симетричне, дифузне ураження ПНС . Їх ділять на аксонопатії і мієлінопатії.
В нашій країні продовжує широко використовуватися дещо застаріле розділення захворювання ПНС на неврити і невралгії. Про неврит говорять за наявності рухових, чутливих і вегетативних розладів, зумовлених запальними змінами у нерві. Під невралгією розуміють симптомокомплекс, який характеризується приступами болю, що поширюється по ходу нерва, сплетення або корінця без видимих ознак їх органічного ураження.
Поліневропатії.
У більшості випадків захворювання виявляється симетричними сенсорними або моторними розладами, або частіше їх поєднанням. Дистальні сухожильні рефлекси, особливо ахілові, звичайно відсутні. Чутливі порушення проявляються за типом « носків » і «рукавичок». Вегетативна невропатія звичайно є частиною генералізованої поліневропатії і як ізольований синдром зустрічається дуже рідко. У випадку залучення в процес, крім, периферичних нервів, спинномозкових корінців використовується термін «полірадикулоневропатія».
Як правило, при поліневропатії домінує ураження ніг. Початок захворювання з рук іноді спостерігається при свинцевій, В12-дефіцитній невропатії і синдромі Гійена-Барре.
Розрізняють чотири типи перебігу поліневропатії: гострий (симптоми розвиваються швидше, ніж за тиждень), підгострий (не більше 1 міс), хронічний (більше місяця) і рецидивуючий, коли повторні загострення виникають протягом багатьох років.
При аналізі клінічних симптомів поліневропатії використовуються дані про функцію тонких і товстих волокон, що складають периферичний нерв. Ураження тонких волокон може привести до вибіркової втрати больової і температурної чутливості, пекучого болю і дизестезії при відсутності парезів і при нормальних рефлексах. Невропатія товстих волокон викликає м’язову слабість, арефлексію, сенситивну атаксію і легке порушення поверхневої чутливості. Залучення усіх волокон приводить до змішаної поліневропатії.
Поряд із клінічним обстеженням для оцінки нервово-м’язових порушень при поліневропатіях велике значення має електрофізіологічне дослідження. Важливу інформацію одержують при визначенні швидкості проведення по рухових і чутливих волокнах периферичних нервів. Для більшості нервів кінцівок швидкість проведення складає 45-60 м/с; зниження до 20-50% від норми звичайно характеризує сегментарну демієлінізацію. При аксональній дегенерації швидкість знижується незначно.
Важливим у діагностиці є дослідження цереброспинальної рідини. При діабетичній, гострій і хронічній запальній демієлінізуючій полірадикулоневропатії, при СНІДі підвищення концентрації білка є одним із діагностичних критеріїв.
Серед інфекційних і аутоімунних поліневропатій найчастіше зустрічається гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія Гійена-Барре. Етіологія цього захворювання невідома. В патогенезі на фоні імунних порушень виникає набряк, запально-клітинна інфільтрація і дифузна сегментарна демієлінізація. Клінічною його особливістю є переважне ураження проксимальних відділів кінцівок і залучення черепних нервів, особливо лицьового.
У деяких випадках така поліневропатія має висхідний перебіг: спочатку уражаються ноги, потім руки, приєднуються розлади нервів бульбарної групи. Цей варіант захворювання називається висхідним паралічем Ландрі. Розвиток бульбарного синдрому робить це захворювання небезпечним для життя, оскільки залучення до процесу блукаючого нерва призводить до порушення кровообігу і дихання.
Лікування. Довгий час це захворювання лікувалось за допомогою кортикостероїдних препаратів. Тепер таке лікування не рекомендується.
На теперішній час ефективним вважають використання плазмаферезу, імуноглобулінів. Для профілактики тромбоутворення вводять гепарин.
Діабетичні поліневропатії є самим частим варіантом поліневропатій, складаючи 13 всіх випадків цього захворювання. Вони відносяться до основних ускладнень цукрового діабету і вкрай різноманітні за патогенезом, клінікою, перебігом.
Найбільш розповсюджена клінічна класифікація діабетичних невропатій включає дистальну симетричну поліневропатію; симетричну проксимальну моторну невропатію; ізольовані і множинні мононевропатії, вегетативну невропатію.
У лікуванні важливим є підтримка нормального вмісту глюкози в крові. Використовують нестероїдні протизапальні препарати, карбамазепін, амітриптилін. В останній час почали використовувати препарат альфа-ліпоєвої кислоти – берлітіон.