Рак щитоподібної залози у даний час зустрічається не настільки рідко, як вважалось у минулі роки. За останні 30 років захворюваність на рак щитоподібної залози потроїлась за рахунок осіб молодого і середнього віку.
У структурі онкологічної захворюваності рак щитоподібної залози входить у другу десятку і належить до групи пухлин ріст яких постійно збільшується. На його частку припадає 1% від усіх злоякісних пухлин. Зацікавленість до цієї нозологічної форми пов'язана з катастрофою, яка відбулась на Чорнобильській АЕС та її наслідками. Захворюваність на рак щитоподібної залози в Ураїні складає серед жіночого населення 5,5 випадків на 100 тис. населення. У чоловіків захворювання залози виникає у 5 разів рідше, ніж у жінок. Хворіють люди віком 40-75 років, але спостерігається тенденція до омоложення. У районах поширення ендемічного зобу рак щитоподібної залози зустрічається у 3–10 разів частіше, ніж у районах, де зоб зустрічається рідко. Смертність від раку щитоподібної залози у 2004 році на Україні складала 0,8 випадків на 100 тис. населення. Найвища смертність спостерігається у Житомирській області (1,3).
Етіологія, її причинами є зниження функції щитоподібної залози і підвищення тиреотропної функції гіпофіза, спадкова схильність, лікування тиреостатичними препаратами, недостача аліментарного йоду в ендемічних районах, тривалий дефіцит деяких мікроелементів (мідь, кобальт) у навколишньому середовищі, іонізуюче опромінення.
Передракові захворювання. Вузловий зоб, дифузна гіперплазія, вузлова гіперплазія, аденома щитовидної залози.
Анатомія. Щитоподібна залоза є найбільшим органом внутрішньої секреції людини. Складається вона з двох часток і перешийку. У ряді випадків перешийок може бути відсутнім. Основний структурний елемент залози – фолікул, заповнений колоїдом. Частки щитовидної залози розташовуються з обох боків перших п'яти кілець трахеї. Права частка залози більша за ліву. Залоза має зовнішню і внутрішню капсули між якими існує щілинний простір, в якому проходять численні кровоносні судини.
Патологічна анатомія. Серед пухлин щитовидної залози зустрічаються: епiтелiальнi пухлини (фолiкулярний рак, папiлярний рак, плоскоклiтинний рак, недиференцiйований рак, медулярний рак); неепiтелiальнi (фібросаркома); змiшанi (карциносаркома, злоякiсна гемангiоендотелiома, лiмфома, тератома); вториннi пухлини. Частота високодиференційованих аденокарцином (фолікулярна, папілярная) складає 80 %.
Папілярна аденокарцинома зустрічається найчастіше (30–75%). Пухлина росте повільно. Характерна висока частота регіонарного метастазування, віддалені метастази зустрічаються рідше. Інвазивний ріст і метастазування папілярної аденокарциноми більш виражений у тих випадках, коли пухлина містить солідний компонент. Хворі на папілярний рак після радикального видалення пухлини можуть жити довго, зберігаючи працездатність.
Фолікулярна аденокарцинома зустрічається рідше (20%). Пухлина розвивається повільно і тривалий час залишається локалізованою. Регіонарні метастази при фолікулярній аденокарциномі виникають рідше, а віддалені – частіше. Агресивність пухлини збільшується при трансформації диференційованих форм у низько– і недиференційовані.
Медулярний рак відноситься до числа рідкісних морфологічних форм. Він займає проміжне положення між диференційованими та недиференційованими новоутворами щитоподібної залози. Однією із характерних ознак медулярного раку є діарея, зумовлена впливом гуморальних чинників, що секретує пухлина. Пухлина має тенденцію до прогресуючого росту. Часто спостерігаються регіонарні метастази, віддалені – рідше.
Недиференційований рак характеризується надзвичайно швидким і важким клінічним перебігом, бурхливим розвитком первинної пухлини і генералізованим метастазуванням. Дуже швидко вражаються гортань і трахея. Хворі гинуть від розладів дихання. Ці властивості характерні також плоскоклітинному раку щитоподібної залози. У хворих похилого і старечого віку, особливо у чоловіків, переважають низько- і недиференційовані пухлини з високим ступенем злоякісності.
Метастазування. Лімфогенне (реґіонарні лімфатичні вузли шиї, верхнього середостіння, над- і підключичні. Іноді метастази раку щитоподібної залози виявляються у лімфатичних вузлах пахвинної ділянки. Гематогенне (легені, печінка, кістки, проте можуть бути й в інших органах (нирка, серце, шкіра і т.д.). Метастази у легенях і кістках можуть з'являтися через декілька років після видалення основного пухлинного осередку.
Класифiкацiя раку щитоподібної залози за системою TNM.
Т – первинна пухлина.
TX,T0 – стандартнi значення
T1 – пухлина до 1см у найбiльшому вимiрi, обмежена тканиною щитоподібної залози;
T2 – пухлина до 4см у найбiльшому вимiрi, обмежена тканиною залози;
T3 – пухлина бiльше 4см у найбiльшому вимiрi, обмежена тканиною залози;
T4 – пухлина будь-якого розмiру, яка поширюється за межi залози і проростає у м'які тканини, гортань, трахею, стравохід, поворотний нерв гортані.
N – регiонарнi лiмфатичнi вузли
NX,N0 – стандартнi значення;
N1 – є ураження регiонарних лiмфовузлiв метастазами;
N1a – ураженi лiмфовузли шиї на сторонi захворювання;
N1б – ураженi лiмфовузли шиї з обох сторiн, з протилежної або медiастинальнi.
M – вiддаленi метастази
MX,M0 – стандартнi значення
M1 – є вiддаленi метастази
Клініка визначається станом залози, характером росту і поширеністю процесу, залежить від гістоструктури пухлини, загального стану і віку хворих, наявності метастазів і т.д.
Хворі високодиференційованим раком щитоподібної залози скаржаться на наявність пухлини шиї, відчуття нестачі повітря і дискомфорту при ковтанні. Пухлина збільшується поступово, роками. З моменту появи пухлини до першого звернення хворого до лікаря проходить 2–6 років. У таких хворих передньо-бічна поверхня шиї деформована. Ступінь деформації буває різною. У щитоподібній залозі пальпується щільний, безболісний, з чіткими контурами і гладкою поверхнею вузол. Подібні вузли можна бачити і пальпувати по передньому краю грудино–ключично–соскоподібного м'язу, над ключицею. Щитоподібна залоза довго залишається рухомою. Ознаки здавлення трахеї, стравоходу, поворотних нервів виникають рідко, виражені вони не яскраво, наростають поступово.
При дифузній формі завжди змінюється конфігурація щитоподібної залози, що відрізняє раковий процес від тиреоїдита Хашимото, при якому залоза зберігає свою форму. Темп росту пухлини має вирішальне значення у перебігу хвороби. При бурхливому темпі росту пухлини хворі помирають незалежно від методу лікування. Функція залози порушується рідко у 3–5% хворих вона підвищується у різній мірі, аж до вираженого тиреотоксикозу. Клініка. Спостерігається осиплість голосу, зумовлена проростанням пухлини у поворотні нерви. Дисфагія і кровохаркання є пізніми ознаками раку щитоподібної залози, що свідчать звичайно про неможливість радикального видалення пухлини. Аналіз клінічного перебігу раку щитоподібної залози дозволив деяким ученим виявити і старанно вивчити одну з маловідомих форм захворювання – прихований рак.
До "прихованого" раку відносять пухлини від мікроскопічних розмірів до 1,5 см у діаметрі, що клінічно не визначаються. Першим візуальним проявом захворювання є метастази у регіонарних лімфатичних вузлах шиї, рідко – віддалені метастази. Іноді "прихований" рак виявляється випадково при видаленні різноманітних форм зобу. Він розвивається повільно, спостерігається частіше у жінок, ніж у чоловіків. Особливістю даної пухлини є тривале існування метастазів у лімфатичних вузлах шиї, що можуть досягати великих розмірів при невиявленій первинній пухлині. Загальні принципи лікування хворих при "прихованому" ракові аналогічні, для всієї групи хворих раком щитоподібної залози.
Діагностика – складна, внаслідок різноманітної клінічної картини, наявності "схованих форм", розвитку раку на фоні попереднього довготерміново існуючого зобу, а також відсутності патогномонічних ознак у початкових стадіях захворювання. Розпізнавання раку, що розвився у незміненій щитоподібній залозі, особливо у людей старших 40 років, дещо легше. Незважаючи на відсутність патогномонічних клінічних ознак для своєчасної діагностики раку щитоподібної залози, сукупність клінічних симптомів дає достатньо інформації для передбачуваного діагнозу.
Для верифікації діагнозу є необхідність широкого використання додаткових методів дослідження: рентгенологічного (пневмотиреїдографія, томографія середостіння, пневмомедіастинографія, рентгенографія шиї, легень, кісток, артеріографія щитовидної залози), цитологічного (дослідження пунктатів із збільшених лімфатичних вузлів шиї), радіоізотопного сканування.
Диференційна діагностика проводиться з передраковими захворюваннями та станами щитоподібної залози.
Лікування. Хірургічний та променевий методи, гормонотерапія, хіміотерапія.
При диференційованих формах пухлин I стадії, що ростуть повільно, можна обмежитися гемітиреоїдектомією із резекцією перешийка, але частіше проводиться субтотальна резекція щитоподібної залози. У похилому віці, особливо у чоловіків, показана субтотальна резекція, рідше – тиреоїдектомія.
При пухлинах II стадії проводиться субтотальна резекція, тиреоїдектомія.
При ракові III стадії необхідна тиреоїдектомія.
При диференційованих формах пухлин IV стадії раку, з наявністю віддалених метастазів, але операбельною первинною пухлиною виконується тиреоїдектомія з наступним використанням радіоактивного йоду. При наявності збільшених лімфатичних вузлів на шиї (метастатичних або підозрілих на метастази) виконують фасціально-футлярне висічення клітковини шиї або операцію Крайля.
Променева терапія включає у себе зовнішнє опромінення і лікування розчином ратіоактивного йоду (I131). Для передопераційного променевого лікування використовують класичне фракціонування по 2Гр 5 разів у тиждень, сумарна доза 30-40 Гр. У випадку проведення післяопераційної променевої терапії сумарна доза не повинна перевищувати 40–45 Гр, при нерадикально видаленій пухлині доза збільшується до 60 Гр зі зменшенням прицільного поля.
Ратіоактивний йод при лікуванні раку щитоподібної залози використовують, коли є сумніви у радикальному характері втручання, наявності протипоказань до зовнішнього опромінення, рецидивах.
Гормонотерапія – це самостійний метод лікування при генералізованних формах раку щитоподібної залози. Гормони призначають у максимально допустимих дозах і за умови їхнього беззупинного використання. Ефект гормонотерапії є тимчасовим, але іноді і тривалим. Замісна гормонотерапія показана хворим, що перенесли радикальну операцію на щитоподібній залозі. Одночасно пригнічується продукція тиреотропного гормону гіпофіза (ТТГ), що запобігає виникненню рецидиву хвороби. Дозу тиреотропних гормонів (тиреоїдин, трийодтиронін, тироксин) підбирають індивідуально і контролюють шляхом визначення рівня Т3, Т4, ТТГ (трийодтиронін і тироксин, тиретропний гормон) у крові.
Сьогодні при гормонотерапії, яка використовується після оперативного втручання застосовують: тиреоїдин по 0,1 1-2 рази на день, а також трийодтиронін 80-100 мкг/добу. Дедалі більшого поширення одержує застосування тироксину у дозі 0,15-0,2-0,3мг/добу.
Хіміотерапія – це спроби медикаментозного лікування починаються при поширеному раку щитоподібної залози. Протипухлинні препарати, які використовуються для системної хіміотерапії: тіофосфамід, йодбензотеф, дийодбензотеф, метотрексат, сарколізин, адріаміцин. Рак щитоподібної залози резистентний до сучасних протипухлинних препаратів при системному застосуванні, тому починаються спроби регіонарної внутрішньоартеріальной хіміотерапії.
Профілактика проведення протизобових заходів в ендимічних щодо зобу регіонах. Своєчасне виявлення і раннє адекватне оперативне лікування хворих з вузловими формами зобу, аденомами та їх рецедивами, ретельне спостереження за особами, які належать до групи ризику (зона АЕС).
Прогноз. Найкращий прогноз відзначається при лікуванні диференційованих форм раку щитоподібної залози папілярної та фолікулярної будови. При недиференційованих формах раку прогноз несприятливий.