Аномалії нижніх сечових шляхів та чоловічих статевих органів

Аномалії сечової протоки. Сечова протока, або урахус, у людського зародка є залишком алантоїса і втрачає свої функції в зв'язку з переходом плода на плацентарний кровообіг уже в ранній стадії внутрішньоутробного розвитку. Незважаючи на втрату функцій (постачання плоду кисню, білкових речовин, видільна функція), зворотного розвитку алантоїса не спостерігається і колишня сечова протока зберігається. Вона бере участь у формуванні пупкового канатика, а згодом перетворюється в серединну пупкову зв'язку. До моменту народження сечова протока облітерується і набуває вигляду суцільного тяжа, який поступово атрофується.

В окремих випадках сечова протока залишається відкритою на всьому протязі (повне незарощення – міхурово-пупкова нориця) або на окремих ділянках (сліпе закінчення незарощеного зовнішнього відділу — пупкова нориця, внутрішнього відділу – дивертикул сечового міхура, кіста урахуса).

 

У деяких випадках, зокрема у недоношених дітей, облітерація сечової протоки відбувається на першому році життя. Але нерідко спостерігається часткове його незарощення, яке клінічно не проявляється й у дорослих людей.

Часткове й повне незарощення сечової протоки є аномалією, але на неї звертають увагу лише тоді, коли з'являються певні симптоми. Повне незарощення сечової протоки – міхурово-пупкова нориця – спостерігається надзвичайно рідко. Частіше буває незарощення однієї з її ділянок (рис. 124): пупкової – пупкова нориця, середньої – кіста урахуса; міхурової – дивертикул сечового міхура.

Якщо сечова протока повністю незарощена, спостерігається виділення сечі з пупка, частіше – під час сечовипускання. При цьому більша частина сечі виділяється через сечівник. Це співвідношення залежить від діаметра просвіту незарощеної протоки. Іноді виділення сечі з пупка припиняється (набряк слизової оболонки каналу сечової протоки, заповнення його грануляціями чи білковою масою), а потім відновлюється. Шкіра навколо пупка мацерована через постійне підтікання сечі. В окремих випадках виявляється горбик грануляційної тканини (ділянка збереженої пуповини).

Незарощення середньої частини сечової протоки теж спостерігається досить рідко. При цьому, оскільки обидва кінці протоки облітеровані, між ними залишається сліпа ділянка каналу. Епітелій, що вистилає канал, продукує слиз, який, накопичуючись у каналі, розтягує його стінки, надає їм округлої форми. Поступово на місці утворення формується кіста, яка пальпується між пупком і сечовим міхуром у вигляді округлої або овальної малорухомої пухлини різної величини. Якщо вміст кісти інфікується, вона швидко росте, стає болючою і в ній розвивається гнійний процес. Часткове незарощення сечо­вої протоки в нижній її частині, що прилягає до верхівки сечового міхура, спостерігається рідко. Така аномалія звичайно нічим себе не виявляє. Дизурія розви­вається внаслідок інфікування сечового міхура, оскільки сечова протока при такій патології, по суті, є його дивертикулом. Уна­слідок постійного застою сечі в каналі протоки запальний процес слабо піддається консервативно­му лікуванню.

Найчастіше в клініці спосте­рігається незарощення пупкової (кінцевої) частини сечової про­токи – пупкова нориця, яка ви­діляє слиз і періодично закривається. При відкритій нориці ділянка пупка постійно волога, на білизні лишаються плями, шкіра мацерована.

Нерідко з елементів сечової протоки розвиваються доброякісні (фіброма, аденома та ін.) і злоякісні пухлини.

Діагностика міхурово-пупкової нориці нескладна. Аномалію виявляють під час зовнішнього огляду (виділення з пупка), а також на підставі даних фістуло- та цистографії, ультразвукового дослідження. На цистограмах спостерігається конусоподібна тінь сечового міхура, верхівка якого досягає пупка і з'єднується з отвором нориці. У разі незарощення пупкової частини сечової протоки на цистограмах сечовий міхур теж має форму конуса, але не помітно ходу нориці до нього.

При повному незарощенні сечової протоки лікування полягає в її ви­сіканні від верхівки сечового міхура до пупка. Операцію виконують у перші місяці життя дитини, щоб запобігти розвитку запального процесу.

Агенезія сечового міхура, тобто природжена його відсутність, -надзвичайно рідкісна аномалія. Вона звичайно поєднується з іншими вадами розвитку і є несумісною з життям.

Подвоєння сечового міхура спостерігається дуже рідко. При цій аномалії існує перегородка між правою і лівою половинами сечового міхура. В кожній половині відкривається отвір сечоводу. Кожна половина сечового міхура має шийку. Повне подвоєння сечового міхура поєднується з подвоєнням сечівника.

При неповному подвоєнні сечовий міхур має спільну шийку і один сечівник. Дуже рідко спостерігається повна перегородка сечового міхура, яка ділить його в сагітальному чи фронтальному напрямку.

Лікування полягає у вирізанні перегородки сечового міхура.

Уроджена гіпертрофія м'яза, що виштовхує сечу (детрузора), буває дуже рідко. Прохідність міхурово-сечовідного сегмента не порушується. Аномалія призводить до ураження верхніх сечових шляхів і нирок внаслідок стискання внутрішньоміхурових частин обох сечоводів.

Єдиним способом лікування є видалення сечового міхура і заміна його петлею кишки.

Дивертикул сечового міхура – мішкоподібне випинання його стінки. Він може бути одиночним і множинним. Причиною уродженого дивертикула є неправильне формування стінки сечового міхура. Найчастіше дивертикул утворюється біля отворів сечоводів і в бокових відділах сечового міхура, рід­ше – на його верхівці чи в ділянці дна. Стінка дивертикул а складається з тих же шарів, що й стінка сечового міхура. Нерідко спостерігається дивертикул великих розмірів, що за об'ємом перевищує сечовий міхур.

У більшості випадків аномалія протягом тривалого часу не проявляється клінічними симптомами. Виявляють дивертикул під час цистоскопії чи цистографії або при інфікуванні сечового міхура. Такий цистит не піддається лікуванню, оскільки через слабість м'язової тканини стінки дивертикул спорожнюється не повністю, в ньому застоюється сеча, тобто існує постійне джерело інфекції. Внаслідок цього розвивається пієлонефрит. А згодом і ниркова недостатність.

Розташування дивертикула в ділянці отвору сечоводу супроводжується порушенням його замикальної функції, внаслідок чого може виникнути міхурово-сечовідний рефлюкс.

Застій сечі в дивертикулі може також спричиняти утворення каменів і розвиток пухлини.

Основні симптоми дивертикула сечового міхура – утруднення сечо­випускання (аж до його затримки) і сечовипускання в два прийоми (спочатку спорожнюється сечовий міхур, а потім – дивертикул).

Діагностика дивертикула сечового міхура не становить труднощів. Під час цистоскопії виявляють вхід у дивертикул – округлий отвір з радіальними додаткову порожнину, яка сполучається з сечовим міхуром. Тінь дивертикул а часто визначається в косій чи бічній проекції.

Діагноз можна встановити при ультразвуковому дослід­женні та комп'ютерній томогра­фії.

Лікування. Невеликий ди­вертикул у дитини не потребує лікування, якщо він не спри­чинює болю чи інших порушень. При наявності скарг і клінічних проявів рекомендують повне висікання дивертикула. Якщо сечовід відкривається у дивер­тикулі, його пересажують у стін­ку сечового міхура (уретеро-цистонеоанастомоз). Застосовують: поза- і внутрішньоміхурову методики видалення

дивертикула.

Екстрофія сечового міхура – уроджена відсутність передньої і нижньої частини передньої черевної стінки. Ця аномалі спостерігається рідко – з частотою 1:10000 новонароджених. У хлопчиків буває в 3 рази частіше, ніж у дівчаток.

Внаслідок внутрішньочеревного тиску задня стінка сечового міхура вивертається, а при напруженні випинається, як куля. В нижньобічних відділ дефекту можна виявити отвори сечоводів, з яких поштовхами виділяється сеч Вона зрошує передню черевну стінку, промежину, статеві органи, внутрішні поверхні стегон, які мацеруються і виразкуються. Такий самий процес відбувається і у вивернутій слизовій оболонці сечового міхура, яка дотикає до білизни. Слизова оболонка яскраво-червона, болюча, легко травмується, кровоточить від доторкування одягу.

Екстрофія сечового міхура у хлопчиків часто супроводжується епіспа-дією, нерідко – паховою грижею, випадінням прямої кишки, аномаліями верхніх сечових шляхів. Як правило, лобковий симфіз розщеплений і між лобковими кістками міститься сполучнотканинне або хрящове включення. В зв'язку з дефектом тазового кільця в дитини спостерігається качина хода. Пупка немає або він розташований на межі шкіри і слизової оболонки міху-рової пластинки.

Постійне нетримання сечі робить догляд за дитиною дуже важким. Через сильний запах сечі дитина не може перебувати в колективі. Патологія нерідко ускладнюється висхідною інфекцією нирок. Іноді внаслідок метаплазії епітелію розвивається пухлина.

Розрізняють часткове і тотальне розщеплення сечового міхура. При част­ковому розщепленні зберігається пупок, статеві органи розвинені нормально; розходження лобкових кісток незначно виражене. При тотальному розщеп­ленні пупка немає, спостерігається розщеплення зовнішніх статевих органів, сечівника, лобкового симфізу та інші аномалії.

Лікування хворих з приводу екстрофії сечового міхура тільки хірургічне. Операції та їхні модифікації ділять на три групи: 1) закриття дефекту сечового міхура безпосереднім з'єднанням його країв або за допомогою пластики шкіри, кишки та т; 2) забезлечення відтоку сечі в кишку; 3) пересадка сечоводів у ізольований сечовий міхур, сформований із відтинку кишки.

Першу групу оперативних втручань виконують у новонародженої дитини. Деякі автори вважають за доцільне виконувати їх протягом перших 48 годин життя новонародженого з І ступенем екстрофії – при діастазі очеревинної стінки менше 4 см, діастаз кісток лобкового зрощення до 4 см, мінімальне порушення функції уретеровезикального устя та анального сфінктера. Операція полягає у зшиванні мобілізованих країв задньої та бокових стінок міхура, формуючи його із попередьою інтубацією сечоводів. Потім формують шийку та сфінктер сечового міхура із ліквідацією епіспадії. Закривають дефект черевної стінки (рис. 131, б). При великих дефектах на початку операції виконують остеотомію клубових кісток, ліквідуючи тим самим діастаз між лобковими кістками.

Останнім часом для підвищення ефективності результатів перед реконструктивною операцією рекомендується тимчасово накладати двосторонню черезшкірну нефростомію.

При другому ступені екстрофії (діастаз черевної стінки та лобкових кісток до 8 см, значні порушення структури стінки сечового міхура, субкомпенсована недостатність уретеровезикального сегмента) проводять пересадку сечоміхурового трикутника разом із сечоводуми або всього екстрофованого міхура у сигмовидну кишку. Останнім часом більшість урологів надають перевагу ізольованій пересадці сечоводів до сигмовидної кишки за антирефлкжсною методикою.

При третьому ступені екстрофії (діастаз лобкових кісток більш 9 см, виражені порушення функції уретеровезикального сегмента та сфінктера прямої кишки, вроджена дисплазія стінки сечового міхура) показане утворення ізольованого сечового міхура.

Після операції хворий потребує постійного диспансерного спостере­ження, щоб своєчасно виявити ускладнення і провести цілеспрямоване ліку­вання. Незалежно від методу лікування з пізніх ускладнень найчастіше спостерігаються пієлонефрит, кишково-сечовідний рефлюкс, а згодом – хро­нічна недостатність нирок.

Утворення штучного сечового міхура – одна з найактуальніших і малорозроблених проблем оперативної урології. Всі операції передбачають формування нового сечового міхура з різних відділів кишок і зумовлюють тяжкі ускладнення: висхідну інфекцію, гіперхлоремічний ацидоз, нетримання сечі, калу, перитоніт та ін.

АНОМАЛІЇ СЕЧІВНИКА

Клапани сечівника є наслідком неповного зворотного розвитку (редукції) протоки первинної нирки чи сечостатевої мембрани. Це перепонки, які мають форму півмісяця чи лійки і з обох боків укриті слизовою оболонкою. Розташовані клапани в задній частині сечівника на рівні сім'яного горбика або дещо нижче чи вище від нього. Ця аномалія нерідко поєднується з іншими вадами розвитку – гіпертрофією сім'яного горбика, ектопією яєчка та ін.

Якщо порушення прохідності задньої частини сечівника маловиражене, зміни в сечовій системі можуть бути незначними або їх зовсім немає. В тяжких випадках унаслідок значної механічної перешкоди до відтоку сечі розвивається ниркова недостатність, яка зумовлює смерть дитини через кілька днів після народження, незважаючи на швидке розпізнання аномалії й відведення сечі.

Розрізняють три типи уроджених клапанів сечівника: а) у формі чаші, які розташовані нижче від сім'яного горбика (звичайно з обох боків) і спостерігаються найчастіше; б) лійкоподібні (частіше множинні), що спрямовані від сім'яного горбика до шийки сечового міхура; в) у вигляді поперечної діафрагми, які розташовані вище чи нижче від сім'яного горбика.

Сечовипускання у хворих з цією аномалією порушується внаслідок того, що надходження сечі в сечівник зумовлює розкриття клапанів і зменшення його просвіту. Це призводить до поступового розширення сечівника над клапанами атонії сечових шляхів та їх інфікування. Причиною смерті хворих стають, як правило, ниркова недостатність і уросепсис.

Основним клінічним проявом захворювання є утруднення сечови­пускання. Іноді спостерігаються парадоксальна ішурія, нічний енурез. По­стійна затримка сечі в сечовому міхурі призводить до розвитку циститу, пієлонефриту, міхурово-сечовідних рефлюксів, двостороннього нетримання сечі, несправжніх дивертикулів сечового міхура. Дитина з цією аномалією бліда, відстає у фізичному розвитку. Під час огляду хворого пальпаторно чи перкуторно визначається розтягнутий сечовий міхур. З розвитком недостатності нирок виникають спрага, блювання, сухість у роті та ін. Приєднання пієлонефриту чи апостематозного нефриту супроводжується підвищенням температури тіла.

Діагностика аномалії становить певні труднощі. Катетеризація сечового міхура і введення різних інструментів по сечівнику в сечовий міхур здійснюється без зусиль (інструменти легко відсувають клапан до стінки). Виявити клапан вдається за допомогою еластичного головчатого бужа. Вільне проходження головки бужа в порожнину сечового міхура і відчуття перешкоди під час його виведення свідчать про існування кла­пана.

У дітей старшого віку клапани можна побачити під час уретроскопії. Основним методом діагностики клапанів сечівника є мікційна уретроцистографія. При дослід­женні важливо уточнити характер і локаліза­цію перешкоди, визначити стан верхніх сечо­вих шляхів.

На уретроцистограмах фіксуються розширення задньої частини сечівника над клапаном, збільшення розмірів сечового мі­хура. На рівні клапанів помітна пе­ретяжка у вигляді пісочного годинника; дистальна частина сечівника звичайного діаметра, але інтенсивність її контрастування знижена. У деяких випадках на уретроцистограмі визначається лише незначне розширення задньої частини сечівника, а шийка сечо­вого міхура трохи піднята й дещо звужена. Така рентгенологічна картина спостерігається в разі гіпертрофії м'яза, що виштовхує сечу.

Цінну інформацію можна отримати при уретроскопії.

Лікування хворих з приводу уроджених клапанів сечівника тільки хірургічне. Якщо діагноз цієї патології встановлено в дітей старшого віку чи дорослих, мож­на застосовувати трансуретраль-ну резекцію клапана. У дітей мо­лодшого віку клапани висікають або видаляють разом з ділянкою сечівника промежинним досту­пом. У новонароджених та грудних дітей нерідко вдаються до трансуретральної резекції клапана з використанням черезміхурового або про-межинного доступу.

Гіпертрофія сім'яного горбика характеризується уродженою гіперплазією всіх елементів цього утворення сечівника. Збільшення сім'яного горбика буває настільки вираженим, що він перекриває просвіт сечівника і виступає в по­рожнину сечового міхура.

Клінічна картина складається із симптомів перешкоди на рівні міхурово-сечівникового сегмента (інфравезикальної обструкції). Специфічними для цієї аномалії можуть бути болісні ерекції під час сечовипускання. Нерідко захворювання набуває злоякісного перебігу і дитина гине внаслідок швидко прогресуючої ниркової недостатності та уросепсису.

Діагноз встановлюють на підставі даних уретроцистографії та висхідної уретрографії, які дозволяють виявити дефект наповнення задньої частини сечівника відповідно до місця анатомічного розташування сім'яного горбика.

Найбільшу інформацію можна одержати при уретроскопії і ультра­звуковому дослідженні.

Лікування полягає в резекції сім'яного горбика чи його видаленні внутрішньосечівниковим (ендоуретральним) або промежинним доступами.

Звуження зовнішнього отвору сечівника у хлопчиків спостерігається досить часто й легко діагностується. При цій аномалії струмінь сечі тонкий, сечовипускання утруднене. У дівчаток звуження має перебіг за типом еластозу. Якщо є ознаки порушення сечовипускання з відповідним рефлекторним порушенням функції вищерозташованих ділянок сечових шляхів і немає іншої аномалії чи захворювання, доцільне застосування мікційної уретрографії, яка допомагає виявити розширену ділянку сечівника.

Звуження зовнішнього отвору сечівника розсікають скальпелем у напрямку вниз до вуздечки передньої шкірочки. Після цієї маніпуляції не обов'язково залишати у сечівникові катетер (гумову трубку), бо сечовипускання відбувається самостійно. При вираженому неспокої дитини одноразово вводять анальгетичні засоби. При цьому зникають біль і страх

перед актом сечовипускання. Больові відчуття знімають також теплі ванночки з розчином калію перманганату, відваром евка­ліпту, ромашки, дубової кори.

Облітерація сечівника. Уро­джена облітерація (зарощення просвіту) сечівника по всій довжині спостерігається дуже рідко і завжди поєднується з іншими аномаліями, які несумісні з жит­тям. Частіше буває сегментарна облітерація, яка спостерігається, зокрема, у хлопчиків. Ділянки об­літерації звичайно розташову ються в цибулинній (бульбарній) частині чи в ділянці човноподібної ямки сечівника.

У більшості випадків спостерігається облітерація зовнішнього отвору сечівника. Вона пов'язана зі збереженням ембріональної перепонки закладення передньої шкірочки (крайньої плоті). Ця аномалія розвивається пізніше, коли формування органів і тканин ембріона загалом завершене. Вона рідко поєд­нується з іншими аномаліями. Клінічне проявляється відсутністю зовнішнього отвору сечівника.

Діагноз нерідко встановлюють на другу добу після народження дитини, коли з'являється основний симптом облітерації сечівника – відсутність сечовипускання. В легких випадках цієї аномалії на місці зовнішнього отвору сечівника виявляють напівпрозору плівку, що випинається при напруженні та крику дитини. В таких випадках плівку проколюють.

Облітерація глибших відділів сечівника пов'язана з затримкою розвитку головчастої частини та її з'єднання з іншими відділами сечівника. Дещо рідше спостерігається облітерація цибулинної частини сечівника, де з'єднуються відділи, що розвиваються з урогенітального синуса (його ендо- та ектодерми). Симптоми часткової облітерації сечівника також зводяться до відсутності сечовипускання природним шляхом, що виявляється в перші дні життя. При спробі провести інструменти через сечівник спостерігається його непрохідність. Якщо сечівник облітерований, сеча іноді виділяється з незарощеної сечової протоки або через уроджену міхурово-прямокишкову чи міхурово-піхвову норицю.

У разі відсутності сечовипускання у дитини в перші 24-48 год. життя слід насамперед визначити, чи немає у неї облітерації сечівника (спробувати провести катетер). Неможливість це зробити підтверджує діагноз. Рівень облітерації й наявність нориць можна встановити за допомогою цистографії, виконаної шляхом надлобкової пункції.

Лікування розпочинають у перші дні життя дитини. При облітерації зовнішнього отвору сечівника його розсікають гострим інструментом. Облітерацію в головчастій частині протягом не більш як 0,5 см ліквідують шляхом тунелізації. При цьому в сечівнику залишають на 2-3 доби катетер Фолея. У разі масивної облітерації чи атрезії в більш проксимальній частині сечівника радикальне лікування рекомендують у старшому віці. У період новонародженості лікування закінчують відведенням сечі через фістулу, яку накладають на сечівник вище від рівня атрезії, якщо перешкода локалізується в передньому відділі його дистальної частини. Пізніше, у віці 5-7 років, вико­нують уретропластику. При масивних облітераціях передньої частини сечів­ника доцільно відводити сечу через надлобкову фістулу.

Якщо атрезія сечівника поєднується з міхурово-прямокишковою норицею, пряму кишку і сечовий міхур роз'єднують оперативним шляхом у перші місяці життя дитини. Операцію з приводу міхурово-піхвової нориці виконують після 5-6 років.

При поєднанні облітерації сечівника з незарощенням сечової протоки оперують дитину у віці 4-5 років (створюють відрізок сечівника і висікають сечову протоку).

У разі облітерації великих сегментів сечівника, коли в період новона­родженості було відведено сечу шляхом накладання фістули, уретропластику виконують одним з описаних способів у віці 5-6 років.

Звуження сечівника як уроджена аномалія може спостерігатися в будь-якій його ділянці, але найчастіше локалізується в дистальній частині. При цій аномалії більшість дітей життєздатні, клінічні прояви її розвиваються поступово, залежно від ступеня порушення відтоку сечі. Клінічна картина чітко виявляється в більш пізньому віці і характеризується симптомокомплексом обструкції в міхурово-сечівниковому сегменті.

Звуження спостерігається в тих частинах сечівника, що утворюються шляхом злиття окремих відрізків, які розвиваються із самостійних зачатків: на межі між головчастою та печеристою, цибулинною та перетинчастою, пере­тинчастою та передміхуровою частинами.

Утруднення сечовипускання виявляється в перші дні життя дитини (сечовипускання відбувається рідко). Новонароджені вві сні не випускають сечу, оскільки для здійснення цього акту необхідне активне напруження допоміжних м'язів. Струмінь сечі тонкий, слабкий. Іноді вона виділяється краплями. Порції сечі можуть бути великими. Сечовипускання триває довго, під час нього дитина неспокійна. Іноді цей акт переривчастий.

Діагноз уточнюють за допомогою бужування (калібрування) сечівника і уретрографії (низхідної та висхідної). На уретрограмі виявляють розширення сечівника у проксимальній частині. У разі вираженого звуження на цистограмі відзначаються ознаки трабекулярності стінок сечового міхура, несправжні дивертикули. Можлива наявність міхурово-сечовідних рефлюксів та залишкової сечі.

Калібрування сечівника здійснюють головчастими бужами. Спочатку беруть буж менший від того, що відповідає віку. Уретроскопія допомагає вста­новити патологію у дітей старшого віку, з'ясувати вид звуження, його локалі­зацію й виявити незмінену (на відміну від набутих звужень) слизову оболонку в ділянці звуження. Лікування проводять одразу після встановлення діагнозу. Рано розпочате лікування дозволяє запобігти появі незворотних змін у стінці сечового міхура, сечоводів, інфікуванню нирок та верхніх сечових шляхів.

У разі незначного звуження сечівника рекомендують його бужування. Якщо воно виявляється неефективним, показана ендоскопічна уретротомія. При значному звуженні сечівника цей відділ видаляють і зшивають нормальні відрізки. При зшиванні відрізків кінець в кінець не слід залишати в сечівникові трубку або катетер. Сечу відводять через надлобкову фістулу сечового міхура. Через 10-14 діб виконують низхідну цистоуретрографію й у разі хорошої прохідності сечівника видаляють надлобковий дренаж.

При вираженій втраті функції нирок першим етапом виконують через-шкірну пункційну нефростомію з двох боків з наступною через 4-5 тижнів резекцією сечівника (другій етап).

Подвоєння сечівника спостерігається дуже рідко. Справжнє 'подвоєння буває при подвоєнні статевого члена. В таких випадках обидва сечівника відкриваються самостійно в сечовий міхур або ж у передміхуровій частині з'єднуються в один. Значно частіше спостерігаються несправжнє подвоєння сечівника і навколосечівникові (парауретральні) ходи. В таких випадках додатковий сечівник відходить від шийки сечового міхура (поєне подвоєння), йде паралельно до основного сечівника й відкривається на головці статевого члена.

При неповному подвоєнні додатковий сечівник відходить від основного й закінчується сліпо або відкривається на дорсальній поверхні статевого члена. Іноді на верхній чи нижній поверхні статевого члена паралельно до сечівника виявляється вузький довгий канал, який закінчується сліпо на рівні задньої частини сечівника – навколосечівниковий (парауретральний) хід. На відміну від додаткового сечівника навколосечівниковий хід не має окремих печеристих тіл. До основних симптомів цієї аномалії належать наявність подвійного струменя сечі, рідше – утруднене сечовипускання чи нетримання сечі. Аномалія часто супроводжується розвитком запального процесу.

Діагноз уточнюють за допомогою мікційної цистоуретерографії. Лікування. При відсутності інфікування додаткового сечівника або парауретрального ходу ніякого лікування не проводять. При інфікуванні останніх можна використовувати склерозуючі речовини. При наявності зв'язку додаткового сечівника із сечовим міхуром та постійному нетриманні сечі його мобілізують та вирізують.

Дивертикул сечівника – мішкоподібне випинання задньої його стінки. Спостерігається переважно у чоловіків. Під час сечовипускання сеча потрапляє в просвіт дивертикула, який спорожнюється в проміжках між сечовипускан­ням. Оскільки просвіт дивертикула має вузький хід, сеча не встигає повністю виділитись, що зумовлює інфікування сечових шляхів, утворення в дивертикулі каменя. Стискання сечівника переповненим сечею дивертикулом утруднює сечовипускання. При натисканні на дивертикул по сечівнику виділяється сеча чи гній.

При інфікуванні, утворенні каменів у дивертикулі хворі скаржаться на біль у ділянці пухлиноподібного утворення, який посилюється під час сечовипускання. Приєднуються симптоми циститу, уретриту. Спостерігаються біль у промежині, виділення гною із зовнішнього отвору сечівника. Мішкоподібне випинання, наповнене сечею, механічно порушує вільний відтік сечі по сечівнику, звужуючи його просвіт на значній відстані. Тому сечовипускання може різко припинятись або сеча починає виділятись краплинами. У деяких хворих сечівник стискається настільки, що розвивається парадоксальне нетримання сечі.

Дивертикули переднього відділу сечівника доступні для огляду і пальпації. Дивертикул заднього відділу пальпується через пряму кишку у вигляді м'якої пухлини, яка спорожнюється при натисканні на неї. У жінок дивертикул сечівника виявляють під час вагїнального дослідження. Він має вигляд пухлиноподібного утворення, що занурене в просвіт піхви і вкрите незміненою слизовою оболонкою. При великих дивертикулах і розвитку дивертикуліту може бути утрудненим і різко болючим статевий акт. Діагностика. Крім зовнішнього огляду та пальпації, досить інформативними є рентгенологічні методи дослідження. Мікційна цистографія дозволяє виявити не лише дивертикул, а й ускладнення у верхніх сечових шляхах. На рентгенограмі помітне накопичення рентгеноконтрастної речовини в порожнині, розташованій поруч із сечівником (відповідно до локалізації дивертикул а). Якщо ж через утруднене проведення катетера по сечівнику заповнити сечовий міхур рентгеноконтрастною речовиною неможливо, треба виконати ретроградну уретрографію. В деяких випадках важливу інформацію дає одначасне

наповнення сечівника висхідним і низхідним шляхами.

Лікування хворих з приводу дивертикула сечівника тільки хірургічне. Консервативні методи застосовують у період підготовки до операції лише при вираженому дивертикулі та уретриті. Хірургічне втручання полягає у висіканні мішка дивертикула.

Гіпоспадія – аномалія, яка характери­зується відсутністю задньої стінки дистальної частини сечівника. При цьому зовнішній отвір сечівника міститься на головці чи задній по­верхні статевого члена, в ділянці мошонки чи промежини. Крім того, при гіпоспадії спостерігаються невідповідність довжини сечівника і печеристих тіл, викривлення статево члена.

У більшості чоловіків при гіпоспадії можна виявити різні ознаки гермафро­дитизму (інтерсексуальності), генетичне зумовлену фемінізацію, яка проявляється збільшенням числа хроматинпозитивних клітин.

У жінок при цій аномалії зовнішній отвір сечівника великий, овальний, пере­ходить у жолобок передньої стінки піхви, де і відкривається.

Гіпоспадія буває у 1 з 300-550 ново­народжених хлопчиків. Розрізняють чоти­ри форми (ступені) гіпоспадії: головки ста­тевого члена, тіла статевого члена, члено-мошонкову і промежинну. Ви­діляють ще одну форму гіпоспадії, яка дістала різні назви: "гіпоспадія без гіпо­спадії", "гіпоспадія за типом хорди", "при­роджене короткий сечівник", "гіпоспадія у вигляді паруса". При цій формі отвір сечівника відкривається на звичайному

місці, але через короткий сечівник статевий член різковикривлений.

У дівчаток розрізняють два ступені гіпоспадії. При гіпоспадії І ступеня зовнішній отвір сечівника розташований у середньому чи нижньому відділі піхви і сечовипускання відбувається нормально. При гіпоспадії II ступеня (тотальній) розщеплення задньої стінки сечівника переходить у ділянку його сфінктера й супроводжується відносним нетриманням сечі. Гіпоспадія II ступеня спостерігається рідко.

Клінічна картина гіпоспадії залежить від форми аномалії. Спільними ознаками для всіх її форм є недорозвиненість дистальної частини сечівника і дистопія його зовнішнього отвору. Між зовнішнім отвором сечівника і головкою статевого члена під шкірою на передній поверхні є короткий фіброзний тяж (хорда), який зумовлює викривлення статевого члена. Рубцева тканина може бути розташована безпосередньо на поверхні білкової оболонки у вигляді порожнини різної ширини або щільного тяжа в заглибленні між печеристими тілами. Ступінь викривлення статевого члена залежить від щільності рубцевої тканини й довжини фіброзної хорди. Передня шкірочка (крайня плоть) розщеплена і прикриває головку статевого члена. Дистальна частина сечівника тонка, вузька, печеристе тіло нерозвинене або його зовсім немає на більшій чи меншій ділянці дистальної частини сечівника. Тяжкі форми гіпоспадії ( II ступеня) часто супроводжуються роздвоєнням, нерозвиненістю мошонки, атрофією або неопущенням яєчок, паховомошонковою грижею. Хворі завжди добре утримують сечу, оскільки сфінктер сечового міхура збережений.

При гіпоспадії головки статевого члена зовнішній отвір сечівника розташований на рівні вінцевої борозни, вуздечки немає, бо передня шкірочка покриває лише задню і бічні поверхні головки статевого члена. Нерідко передня шкірочка надмірно розвинена. На звичному місці розташування зовнішнього отвору сечівника є невелика заглибина. Деформація головки статевого члена при цій формі гіпоспадії незначна, загрози щодо порушення акту копуляції в майбутньому не спостерігається, тому потреби в хірургічній корекції немає.

У разі гіпоспадії тіла статевого члена зовнішній отвір сечівника знахо­диться посередині висячої частини статевого члена. Його головка підтягнена майже до отвору сечівника. Передня шкірочка теж охоплює лише тильну та бічні поверхні головки. Струмінь сечі спрямований униз і забруднює одяг. Якщо не зробити вчасно операцію, під час ерекції викривлення статевого члена зростає, статеві зносини неможливі або утруднені.

При членомошонковій гіпоспадії статевий член ще більш викривлений і недорозвинений: сеча виділяється на мошонку. Часто спостерігається різко зігнутий ("прихований") статевий член, який нависає над зовнішнім отвором сечівника, заважаючи сечовипусканню. Під час сечовипускання такі хворі змушені присідати (за жіночим типом).

Ступінь викривлення статевого члена під час ерекції збільшується при всіх формах гіпоспадії. При членомошонковій він нерідко майже складається вдвічі, оскільки головка статевого члена притягнена рубцевими тканинами до зовнішнього отвору сечівника, тобто до членомошонкового кута.

При промежинній (мошонково-промежинній) гіпоспадії мошонка роз­щеплена на дві половини. Аномалія часто поєднується з крипторхізмом. Псевдогермафродитизм несприятливо позначається на психіці дитини.

При цій аномалії мошонка розщеплена, статевий член різко гіпо-плазований і викривлений. Часто схований між складками мошонки. Сечівник відкривається за мошонкою, на промежині. Зовнішній отвір сечівника рідко буває звуженим, частіше він широко зяє. Від зовнішнього отвору сечівника наперед іде смужка слизової оболонки, яка нерідко доходить до головки статевого члена. Головка статевого члена різко недорозвинена, особливо її вентральна частина. Передня шкірочка розщеплена, прикриває зверху головку статевого члена. У деяких хворих з цією формою гіпоспадії досить виражена вільна стовбурова частина статевого члена, але частіше все ж таки спосте­рігається "прихований" або різко гіпоплазований рудиментарний статевий член з недорозвиненими печеристими тілами в ділянці не лише сечівника, але й статевого члена.

На дорсальній поверхні статевого члена надмірно розвинена шкіра -вона розташована у вигляді поперечних складок. При підтягуванні статевого члена вгору шкіра на дорсальній його поверхні зміщується, і між коренем статевого члена й зовнішнім отвором сечівника натягуються смужки шкіри, які нагадують малі статеві губи. Розщеплена мошонка дуже схожа на великі статеві губи. Під час уретрографії та катетеризації сечівника у хворих з цією аномалією можна виявити дивертикулоподібне утворення, що відкривається в сечівник поруч з його зовнішнім отвором – так звана несправжня піхва.

Промежинну гіпоспадію нерідко вважають несправжнім гермафро­дитизмом і радять визначити справжню стать дитини. Нерідко при цій аномалії виявляють форми справжнього гермафродитизму, коли в одній половині мошонки міститься яєчко, а в другій (частіше при наявності пахової грижі) -яєчник. Можлива наявність і змішаних статевих залоз. Тому в сумнівних ви­падках кінцевим етапом діагностики є лапаротомія з оглядом внутрішніх статевих органів та їх гістологічним дослідженням. При тяжких формах гіпо­спадії лікування треба розпочинати з герніолапаротомії, ревізії статевих залоз і органів таза.

Рано розпочата корекція статі (у віці дитини до 2-3 років) дозволяє уник­нути в майбутньому тяжких травм, зумовлених її зміною. Визначення статі із застосуванням лапаротомії і гістологічним дослідженням статевих органів та вивченням хромосомного набору треба провести в перші роки життя дитини. Корекцію зовнішніх статевих органів у складних випадках можна розпочати й пізніше. Лікування слід завершити у віці до 6 років, тобто до моменту вступу дитини в школу.

Простежується чіткий зв'язок між ступенем гіпоспадії і загальним фізич­ним розвитком, будовою тіла (статурою), тембром голосу, характером росту во­лосся, вторинними статевими ознаками пацієнта. Загальна фізична недороз­виненість, інфантилізм, високий тембр голосу частіше спостерігаються при членомошонковій і промежинній формах гіпоспадії. Частота крипторхізму в хворих з тяжкими формами гіпоспадії значно збільшується в міру ускладнення аномалії.

Лікування. Гіпоспадія головки статевого члена не супроводжується його викривленням, тому хворі лікування не потребують. Інші форми аномалії усувають лише хірургічними методами: випрямленням статевого члена і створенням відсутнього відрізка сечівника ( уретропластика).

Операцію виконують у дошкільному віці. Відсутній єдиний погляд на за­стосування одноетапного або двоетапного втручання. Все частіше перевага надається одноетапному хірургічному лікуванню. Однак воно може бути виконано тільки при достатній величині препуціального мішка. Є багато методів оперативного лікування гіпоспадії. Вибір виду пластичної операції повинен бути індивідуальним і визначатися довжиною відсутньої частини сечоводу. З метою випрямлення статевого члена видаляють фіброзні зрощення, які деформують статевий член, і здійснюють пластику вентральної поверхні статевого члена. Для створення відсутнього відділу сечівника (уретропластики) використовують тканини статевого члена, шкіру мошонки або виконують пластику вільним шкірним клаптем. Другий етап операції здійснюють у віці 7-8 років, коли ще немає ерекцій, але статевий член досягає потрібного розміру.

У деяких хворих з вінцевою і навколовінцевою формами гіпоспадії без викривлення статевого члена, але зі звуженим зовнішнім отвором сечівника ефективна меатотомія. Якщо передня шкірочка нависає над головкою статевого члена і створює враження його викривленості, тобто є надмірною, її треба одночасно видалити. Оперують дитину у будь-якому віці.

При поєднанні звуження зовнішнього отвору сечівника з більш тяжкими ступенями гіпоспадії, які вимагають випрямлення статевого члена, меато-пластику виконують як самостійний етап на першому році життя дитини. При різкому звуженні отвору сечівника оперують у період новонародженості. Раннє відновлення сечовипускання, ліквідація обструкції запобігають виникненню цілого ряду складних порушень функції сечового міхура, сечоводів, нирок.

У дівчаток гіпоспадія спостерігається надзвичайно рідко. Вона прояв­ляється зміщенням зовнішнього отвору сечівника в піхву. При цьому дівоча перетинка (пліва) розщеплена по верхньому склепінню. Сеча, потрапляючи в піхву, зумовлює мацерацію слизової оболонки, вульвовагініт, що може спричинити висхідну інфекцію. При недорозвиненості сечівника по всій дов­жині (тотальна гіпоспадія) утворюється щілина між шийкою сечового міхура й піхвою. Нерідко тотальна гіпоспадія супроводжується нетриманням сечі. Хірургічне втручання застосовують при тотальній гіпоспадії: утворюють се­чівник із стінки піхви чи сечового міхура. При нетриманні сечі у хворого виконують пластику сфінктера сечового міхура.

Епіспадія – уроджене розщеплення частини чи всієї передньої стінки сечівника. Зовнішній його отвір відкривається на передній поверхні статевого члена (рис. 147). Печеристі тіла розщеплені, в широкому жолобі над ними проходить борозна сли­зової оболонки задньої стінки сечівника.

Епіспадія буває в 150 разів рідше, ніж гіпоспадія: у одного з 50 000 новонарод­жених. У дівчаток вона спостерігається в 5 разів рідше, ніж у хлопчиків. Можливо, що аномалія є наслідком затримки вростання мезодермальної тканини по середній лінії нижнього кінця ембріона. Залежно від ступеня недорозвиненості мезодермальної тканини виникають різні форми епіспадії, аж до повної відсутності всієї передньої стінки сечівника і сечового міхура. Це призводить до формування ще тяжчої вади розвитку -екстрофії сечового міхура. Епіспадія роз­вивається на третьому місяці формування плода.

У хлопчиків розрізняють три форми епіспадії: головки статевого члена; статевого члена, або субтотальну; повну, або тотальну. Деякі автори виділяють ще одну, проміжну, форму (між епіспадією статевого члена і тотальною) – членолобкову епіспадію.

У дівчаток також виділяють три форми епіспадії: кліторну; підлобкову (субсимфі-зарну) і повну (позалобкову). Повна (то­тальна) епіспадія спостерігається в 3 рази частіше, ніж інші форми.

Симптоматика епіспадії у хлопчиків залежить від форми аномалії. Спільною ознакою всіх форм епіспадії є недорозвиненість м'язових елементів у нижній частині живота. Внаслідок недорозвиненості (залежно від ступеня аномалії) прямих м'язів живота спостерігається розходження їх по білій лінії, що надає животові характерної форми ("жаб'ячий" живіт). Проміжок між лоб­ковими кістками розширений і заповнений сполучною тканиною. Розходження кісток лобкового симфізу, до яких прикріплюються печеристі тіла статевого члена, призводить до розходження проксимальних кінців печеристих тіл і уко­рочення статевого члена. При всіх формах епіспадії спостерігається викрив­лення статевого члена в напрямку вгору. Проте на відміну від гіпоспадії, при якій він викривлений за рахунок утворення рубцової тканини, при епіспадії викривлення зумовлюється розходженням ніжок печеристих тіл статевого члена, їхнім незвичайним розташуванням унаслідок неправильного розвитку кільця (розходження лобкових і сідничих кісток таза).

Епіспадія головки статевого члена. Зовнішній отвір сечівника міститься на тильній поверхні головки, в ділянці вінця головки. Звідси до чорноподібної ямки тягнеться жолобкувата заглибина. В інших ділянках сечівник нормаль­ний, але розташований на передній поверхні статевого члена. Головка стате­вого члена сплющена, передньої шкірочки спереду немає, вона звисає у вигляді фартуха з вентральної поверхні головки. Зміна конфігурації статевого члена або майже непомітна, або він дещо скорочений і сплющений. Викривлення статевого члена в напрямку вгору незначне. При ерекції він має нормальну або близьку до нормальної форму. Сеча повністю утримується. Сечови­пускання за чоловічим типом, але з деяким розбризкуванням струменя.

Епіспадія головки статевого члена не супроводжується серйозними функціональними порушеннями, а є лише косметичним дефектом. Найчастіше ця аномалія не потребує спеціальної корекції. Спостерігається вона дуже рідко.

Епіспадія статевого члена (субтотальна) – більш тяжкий ступінь недороз­виненості сечівника. Зовнішній отвір його розташовується на тильній поверхні статевого члена на різному рівні, починаючи від кінця головки і кінчаючи коренем статевого члена. Останню форму епіспадії ще називають члеполоб-ковою.

Зовнішній отвір сечівника має вигляд втягнутої лійки. Від нього до голов­ки статевого члена тягнеться сечівниковий жолобок, вкритий яскраво-роже­вою слизовою оболонкою. Статевий член у стані спокою біля живота. Печеристі тіла і головка його розщеплені. Передня шкірочка теж розщеплена, звисає вниз, надмірно розвинена. М'язовий апарат шийки сечового міхура збережений, тому в стані спокою сеча утримується, але у разі підвищення внутрішньочеревного тиску (при кашлі, сміху, фізичному напруженні) спосте­рігається її нетримання. При сечовипусканні струмінь віялоподібний, сеча розбризкується, тому хворі змушені мочитися у положенні сидячи, витягуючи статевий член за передню шкірочку донизу. Проте й при цьому сеча розбриз­кується, змочує одяг, шкіру стегон, промежини, зумовлюючи її мацерацію. При ерекції статевий член щільно притискується до передньої стінки живота, що робить неможливим статевий акт. Повна (тотальна) епіспадія – найтяжча форма аномалії. Зовнішній отвір сечівника розташований біля кореня статевого члена і має вигляд широкої лійки. При цій формі епіспадії спостерігається повне розщеплення сфінктера сечового міхура й сеча постійно підтікає назовні. Сечовий міхур завжди порож­ній, і хворі не відчувають потягів до сечовипускання. Одяг, оточуючі ділянки шкіри постійно зрошуються сечею, через що від дітей відчувається неприємний запах. Діти, розуміючи свою неповноцінність, стають замкненими, втрачають до всього інтерес.

Статевий член нерозвинений, у вигляді крючка підтягнутий угору, схова­ний у складках шкіри. На його передній поверхні між розщепленими пече­ристими тілами проходить волога слизова доріжка.

У зв'язку з широким розходженням кісток лобкового симфізу хода стає качиною. Мошонка і яєчка часто недорозвинені.

Аномалія нерідко поєднується з крипторхізмом, паховою грижею, гіпоплазією передміхурової залози, аномаліями нирок і сечоводів. Понад 30% хворих з цією аномалією внаслідок висхідної інфекції страждають на пієло­нефрит.

Клінічні прояви всіх форм епіспадії настільки виражені, що діагноз встановлюють на підставі даних огляду. Під час обстеження дитини треба обов'язково визначити анатомічний і функціональний стан верхніх сечових шляхів, оскільки епіспадія часто поєднується з аномаліями нирок і сечоводів.

У дівчаток епіспадія спостерігається значно рідше, ніж у хлопчиків. Вона характеризується меншими анатомічними змінами, і її діагностика в ранньому віці ускладнена. Для виявлення патології треба уважно оглянути зовнішні статеві органи, розвести великі статеві губи.

Кліторна форма епіспадії дуже рідко супроводжується скаргами хворих, її виявляють випадково під час огляду зовнішніх статевих органів. Для цієї форми характерне незначне розщеплення кінцевої частини сечівника. Воно охоплює лише ділянку зовнішнього отвору і тому зумовлює тільки зміни в розташуванні клітора. Зовнішній отвір сечівника розташовується над розщепленим клітором. Він дещо ширший від нормального, підтягнутий угору. Сечовипускання не порушене. Статеві органи розвинені нормально.

Підлобкова епіспадія супроводжується більш вираженими змінами. Сечівник розщеплений до шийки сечового міхура, його зовнішній отвір має вигляд широкої лійки. Клітор теж розщеплений на дві частини, передньої спайки між малими й великими статевими губами немає. Сфінктер статевого міхура частково розщеплений, що зумовлює нетримання сечі, яке може бути виражене по-різному: від нетримання під час фізичного навантаження, сміху, кашлю до повного нетримання. В горизонтальному положенні діти можуть утримувати 50-100 мл сечі.

Лобкові кістки розвинені нормально, розходження їх у ділянці симфізу немає. Хода не змінена. Найчастіше батьки звертаються до лікаря з приводу нетримання сечі у дитини.

Повна (поза, юбкова) епіспадія відповідає тотальній епіспадії у хлопчиків. Передньої стінки сечівника і переднього сегмента шийки сечового міхура немає по всій довжині. Сечівник має форму жолоба, який проходить у слизову оболонку сечового міхура. Через зовнішній отвір сечівника вільно проходить палець. Сеча постійно витікає краплями, мацерує зовнішні статеві органи й внутрішню поверхню стегон. Великі й малі статеві губи повністю розщеплені. Піхва гіпоплазована.

При повній епіспадії у дівчаток лобкові кістці не зростаються, спостері­гається розходження прямих м'язів живота. Висхідна інфекція часто зумовлює розвиток пієлонефриту. Ця форма епіспадії нерідко поєднується з різними аномаліями матки, яєчників.

Для діагностики епіспадії у дівчаток буває досить уважного огляду зов­нішніх статевих органів. У дітей грудного віку цю ваду як правило не помічають. Навіть при тотальній епіспадії в горизонтальному положенні в дівчаток утримується певна кількість сечі і вони якийсь час бувають сухими.

Нетримання сечі виявляють тоді, коли дитина починає ходити.

Лікування хлопчиків, хворих на епіспадію, передбачає розвя'зання таких закладів: а) створення нормального сечівника шляхом відновлення анато­мічних зв'язків між печеристими тілами і сечівниковою трубкою; б) віднов­лення сфінктера сечового міхура при тих формах аномалії, що супровод­жуються нетриманням сечі; в) усунення викривлення статевого члена і макси­мальне наближення ніжок печеристих тіл одна до одної для збільшення його довжини і створення умов для здійснення статевого акту.

Хворі, що страждають на епіспадію головки статевого члена, кліторну і підлобкову, які не супроводжуються нетриманням сечі, не потребують хірур­гічного втручання. У разі пенальної форми епіспадії, яка не супроводжується нетриманням сечі, операцію виконують з косметичною метою у віці 10-14 років.

При лікуванні хворих з тяжкими формами епіспадії першочерговим завданням є відновлення у них сфінктера сечового міхура. Проте анатомічного відновлення шийки сечового міхура і задньої частини сечівника буває недостатньо для повного утримання сечі. Потрібні також тривале тренування дитини, зміцнення сформованого сфінктера і м'язів промежини за допомогою спеціальних вправ фізіотерапевтичних процедур. Дитина повинна усвідомити необхідність лікування, тому при тяжких формах епіспадії його розпочинають у 4-5 років. Передопераційна підготовка передбачає підвищення загальної опірності організму, санацію сечових шляхів, підготовку шкіри промежини, тренування м'язів передньої черевної стінки, промежини, діафрагми таза, які беруть участь в акті сечовипускання. Заняття лікувальною фізкультурою розпочинають перед операцією і продовжують після неї. Хірургічне лікування полягає у відновленні сечівника й зовнішніх статевих органів і усуненні нетримання сечі створенням штучного сфінктера сечового міхура з м'язів скелета чи шляхом відведення її в кишечник. Операцію виконують одномоментно чи в два етапи.

При епіспадії статевого члена, збережених сфінктері й шийці сечового міхура трубку сечівника створюють із слизового жолобка. Ширини слизової оболонки розщепленого сечівника при цій аномалії звичайно вистачає для формування трубки потрібного діаметра.

У разі кліторної форми патології корекцію не проводять.

При повній епіспадії формують сечівник і сфінктер сечового міхура. Клапоть для сечівника формують із передньої стінки сечового міхура. З неї ж створюють і сфінктер.

Іноді при повній епіспадії у жінок відновлення анатомічних відносин сечівника і зовнішніх статевих шляхів недостатньо для утримання сечі. Тому сечівник додатково звужують і роблять довшим.

Уроджена кіста сечівника спостерігається рідко. У новонароджених кіста розташовується в цибулинній (бульбозній) частині сечівника і є розтягнутою цибулиносечівниковою залозою внаслідок закупорювання її протоки чи облітерації вивідного отвору. Розміри кісти коливаються від 3 до 15 мм.

Клінічна картина складається із симптомів порушення відтоку сечі з сечового міхура. Розтягнута кіста, яка локалізується під слизовою оболонкою сечівника, утруднює сечовипускання, зумовлює хронічну затримку сечі з раннім інфікуванням сечового міхура й верхніх сечових шляхів. Поступово збільшуючись, кіста сечівника може спричиняти повну затримку сечови­пускання, внаслідок чого нерідко виникає потреба в катетеризації сечового міхура. У разі нагноєння кісти з'являється больовий синдром. Біль локалізується в промежині. При намаганні спорожнити сечовий міхур вона різко посилюється. Катетеризація теж призводить до підси­лення болю. До того ж у період нагноєння кіст провести інструменти по сечівнику практично неможливо.

Діагноз ставлять при виявленні під час пальпації в цибулинній частині сечівника м'якоелястичного утворення, різко болю­чого при нагноєнні.

Кісту сечівника треба відрізняти від дивертикула. З цією метою виконують рент­генологічне дослідження. При мікційній і висхідній цистоуретрографії кісти не заповнюються рентгеноконтрастною речо­виною, а дають чіткий дефект у відповід­ному відділі сечівника.

Лікування хворих тільки хірургічне', вилущування кісти й ушивання рани на стінці сечівника. В ранній післяопераційний період сечу відводять шляхом епіцистостомії.

Уроджена сечівниково-прямокишкова нориця спостерігається в одного з 6000-8000 новонароджених. У хлопчиків сечівниково-прямокишкові й міхурово-прямокишкові нориці зустрічаються в 2 рази частіше, ніж у дівчаток. Уроджені нориці між сечовим міхуром, сечівником та кишками звичайно супроводжують атрезію відхідника й прямої кишки.

Розташовуються нориці найчастіше в задньому відділі сечівника. Аномалія формується в перші 7-9 тижнів ембріогенезу. У перші тижні ембріонального розвитку кінцева кишка відкривається разом з протокою первинної нирки в спільну порожнину – клоаку, яка з каудального кінця закрита перетинкою. З 4-го тижня ембріогенезу клоака ділиться перегородкою мезобласта, що спускається по фронтальній площині згори вниз, на дві трубки – передню та задню. Сечівниково-прямокишкову норицю лікві­дують за допомогою черезпромежинного доступу.

Випадання слизової оболонки сечів­ника. Ця аномалія є наслідком недороз­виненості еластичної тканини. Випадання може бути повним і частковим. Лока­лізується циркулярне навколо отвору сечівника чи займає одну його стінку. У разі повного випадання слизова оболонка в ді­лянці зовнішнього отвору сечівника утворює валик яскраво-червоного кольору, в центрі якого міститься вхід у сечівник (рис. 152). При частковому випадінні вона нагадує пу­хлину, розміщену в одній із стінок сечівника. Патологія частіше спостерігається у слабих дітей з анемією і гіпотрофією, у яких недостатньо розвинені м'язи. Під впливом різних причин (травма сечівника та оточую­чих тканин, хронічний цистит, уретрит, парауретрит, підвищення внутрішньо-очеревного тиску, зумовлене кашлем, запором чи поносом з тенезмами) слизова оболонка сечівника відокремлюється від шару, який лежить нижче і частково або повністю випадає з зовнішнього отвору сечівника. Найчастіше випадіння слизової оболонки сечівника спостерігається у віці від 1 до 15 років. Спочатку частішають позиви до сечовипускання, з'являється печіння під час цього акту, його утруднення, аж до гострої затримки сечі; іноді спостерігається нетримання сечі. Слизова оболонка, яка випала, через застій крові стає темно-червоною, синюшною. На її поверхні з'являються виразки (ерозії). Доторкування до слизової оболонки спричиняє нестерпний біль. Іноді бувають незначні кровотечі.

У разі консервативного лікування намагаються вправити слизову оболонку, але це, як правило, неефективно. Частіше застосовують хірургічні методи.

АНОМАЛІЯ ЯЄЧОК

Розрізняють аномалії кількості, структури й положення яєчок.

Аномалії кількості

До цієї групи належать анорхізм, монорхізм і поліорхізм.

Анорхізм – уроджена відсутність обох яєчок. Спостерігається надзвичайно рідко і виникає внаслідок пошкоджень на ранніх етапах ембріонального розвитку статевих залоз після короткочасної секреції ними андрогенів. При цьому може відзначатись одночасна недорозвиненість чи відсутність придатків яєчок та сім'явиносних проток. Ступінь і характер атрофії залежать від часу внутрішньоутробного пошкодження первинної гонади.

У хворого, що страждає на анорхізм, спостерігаються євнухоїдна будова тіла, недорозвиненість зовнішніх статевих органів, відсутність передміхурової залози та сім'яних пухирців. Вторинні статеві ознаки слаборозвинені або їх немає.

У дітей з цією аномалією шкіра обличчя бліда, тонка, ніжна, волосся густе, бідне на пігмент; у них довго не костеніють гортанні хрящі, тривалий час не змінюються молочні зуби.

Нерідко у таких хворих підозрюють двосторонній крипторхізм. Інтелект їх не порушений. Психіка дуже вразлива, хворі усвідомлюють свою статеву неповноцінність, замкнені, плаксиві. Психосексуальна орієнтація чоловіча.

Лікування. Консервативне лікування полягає в призначенні гормо­нальних засобів в період статевого дозрівання (метилтестостерон, тестостерону пропіонат 5%, сустано-250 та ін.), що сприяє появі вторинних статевих ознак, збільшенню статевого члена.

Останнім часом застосовують пересадку яєчка на судинній ніжці. Транс-шишіаі бсруїь від група чи живого донора, виділяють як єдиний анатомо­фізіологічний комплекс разом з оболонками яєчка, елементами сім'яного канатика до рівня глибокого пахвинного кільця. Допустимі строки ішемії до 3-5 год. У разі пересадки яєчка з метою відновлення сперматогенної функції реципієнта використовують трансплантат лише від живого донора з максимальними строками ішемії 12-16 хв.

Монорхізм – уроджена відсутність одного яєчка. Виникає внаслідок порушення ембріогенезу перед закладанням остаточної нирки і статевої залози. Тому в ряді випадків монорхізм поєднується з уроджено єдиною ниркою.

При монорхізмі немає також придатка яєчка та сім'явиносної протоки на відповідному боці. Половина мошонки недорозвинена. Єдине яєчко дещо збільшене. Остаточний діагноз встановлюють лише після операції з приводу крипторхізму (коли після широкої ревізії пахвинного каналу і заочеревинного простору виявити яєчко не вдається) і на підставі даних сцинтиграфії яєчок. Якщо друге яєчко добре розвинене, відхилень шд норми звичайно не спостерігається і хворі не потребують спеціального лікування. З косметичною метою в мошонку імплантують протез яєчка із силікону. При гіпоплазії єдиного яєчка призначають гормональну терапію.

Частота монорхізму становить 0,26 %.

Поліорхізм спостерігається дуже рідко. Для цієї патології характерне існування трьох і більше яєчок. Додаткове яєчко недорозвинене, розташо­вується поблизу основного і частіше не має придатка і сім'явиносної протоки.

Лікування в разі поліорхізму полягає у видаленні додаткового яєчка, оскільки воно має підвищену схильність до розвитку злоякісної пухлини.

Синорхізм – уроджене зрощення обох яєчок, які не опустились у мошонку з черевної порожнини. Аномалію звичайно виявляють під час операції з приводу крипторхізму. Після роз'єднання яєчка опускають у калитку, як і при крипторхізмі.

Аномалії структури яєчка

Гіпоплазія яєчка. Розрізняють одно- і двосторонню гіпоплазію. За розмірами гіпоплазоване яєчко досягає кількох міліметрів у діаметрі. Аномалія є наслідком поширення його розвитку у ранній ембріональний період, причому чим раніше відбувається шкідливий вплив, тим тяжча патологія.

Описано два синдрома гіпоплазії: рудиментарних та фемінізуючих яєчок. При односторонній гіпоплазії недорозвинене яєчко треба видалити, оскільки воно є джерелом розвитку злоякісних пухлин. Двостороння гіпоплазія яєчок, як і анорхізм, супроводжується вираженим гіпогонадизмом та євнухоїдизмом.

Лікування – замісна гормональна терапія.

Аномалії положення

Серед аномалій чоловічих статевих залоз найпоширеніші аномалії положення. До них належать крипторхізм та ектопія яєчок.

Крипторхізм – незавершене опущення яєчка. Він спостерігається більш як у ЗО % новонароджених, але протягом першого року життя майже у 70% дітей яєчко самостійно опускається в мошонку.

Одностороння форма діагностується у 70%, двостороння – у 30% хворих із цією аномалією. Переважає правосторонній крипторхізм 50%, лівосто­ронній – 20%.

Виникнення крипторхізму пояснюють двома чинниками: механічними перешкодами і дисфункцією ендокринних залоз матері і плода, які регулюють розвиток статевих залоз. Анатомо-механічні чинники частіше зумовлюють односторонній крипторхізм, а гормональні – двосторонній.

До механічних причин виникнення крипторхізму належить укорочення повідця яєчка (направляючої зв'язки), укорочення і недорозвиненість судин яєчка, фіксація їх ембріональними тяжами біля глибокого (внутрішнього) пахвинного кільця, вузькість глибокого і поверхневого пахвинних кілець, недорозвиненість пахвинного каналу та ін. Причиною затримки опускання яєчка може стати недостатня ендокринна секреція яєчка плода та плаценти в поєднанні з порушенням функцій гіпофіза і щитовидної залози ембріона. Причиною затримки опускання яєчка в калитку є їх нездатність відповідати на стимули, котрі виходять від гіпофізу. Атрофічні зміни у генеративному та ендокринному апараті яєчок у дітей із крипторхізмом спостерігаються уже в 6-8-місячному віці, а до двох років настає зменшення діаметра сім'яних канальців та різке зменшення кількості сперматогоній.

Сказано і про генетичну основу розвитку крипторхізму. Підтвердженням цього є часте поєднання цієї аномалії з іншими захворюваннями, в основі яких лежать хвороби генетичного апарата. Однак ці дані не переконливі, так як крипторхізм у таких умовах може розвиватися повторно внаслідок дисембріональних порушень гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Яєчка можуть затримуватись як у черевній порожнині, так і за її межами. У зв'язку з цим розрізняють черевну і пахвинну форми крипторхізму.

Спостерігаються такі ускладнення при яєчку, яке не опустилося: 1) рак (частіше семіома) яєчка зустрічається у 10 разів частіше із яєчками, що не опустилися, особливо із абдомінальною формою аномалії; 2) перекрут яєчка; 3) відкритий піхвовий листок очеревини (грижа); 4) безпліддя, особливо у хворих із двостороннім крипторхізмом. У 20% випадків є ризик розвитку пухлини у контралатеральному яєчку. У 90 % пацієнтів із порушеним спер­матогенезом виявляється зменшення і контралатерального яєчка.

У разі черевного крипторхізму яєчко звичайно локалізується в порожнині таза біля входу в пахвинний канал, при пахвинному – в пахвинному каналі. Найчастіше яєчко затримується в пахвинному каналі чи біля поверхневого його кільця.

Для крипторхізму характерна відсутність яєчок (одного або обох) у мошонці. У разі односторонньої затримки опускання яєчка мошонка асиметрична внаслідок її атрофії на боці крипторхізму яєчка. При двосто­ронній патології недорозвинені обидві половини мошонки. Хворі часто скаржаться на тупий біль унизу живота чи в пахвинній ділянці, який поси­люється під час швидкої ходи і фізичного навантаження. Іноді огляд зовнішніх статевих органів дозволяє виявити невелике пухлиноподібне утворення (від­повідно до локалізації яєчка), болюче при пальпації. У деяких хворих у разі пахвинного крипторхізму можна пропальпувати яєчко у вигляді малорухомого болючого новоутворення.

Крипторхізм може ускладнюватись заворотом, защемленням яєчка, що не опустилося, злоякісним його переродженням.

У разі крипторхізму, особливо двостороннього, часто спостерігаються ендокринні порушення. Іноді вони не виявляються клішчно і діагностуються лише після спеціальних досліджень. У ранньому дитячому віці спостерігаються підвищене вироблення естрогенів, зниження рівня загальних 17-кетостероїдів. Мимовільне опускання яєчка в пубертатний період свідчить про роль статевих гормонів і гонадотропінів у процесі його переміщення. При двосторонньому крипторхізмі з атрофією паренхіми та анорхізмі вторинних статевих ознак немає або вони слабовиражені.

Прижиттєве гістологічне дослідження свідчить про морфологічні зміни в аномально розташованих яєчках (починаючи з віку 5 років): затримку росту сім'яних канатиків та диференціювання сперматогенного епітелію. У дітей віком понад 10 років процес активізується.

Діагностика крипторхізму нескладна. Під час пальпації пахвинної ділянки яєчко няйчастіше виявляється за ходом пахвинного каналу. Іноді воно може бути за його межами. При пальпуванні в пахвинній ділянці яєчка, яке не опустилося, хворий може відчувати тупий біль. Якщо виявити яєчко не вдається, треба запропонувати хворому натужитися, покашляти і при підвищенні внутрішньочеревного тиску за допомогою натискання на нижній відділ передньої черевної стінки в напрямку зверху вниз спробувати звести яєчко в пахвинний канал.

Таке дослідження може використовуватись з метою визначення прогнозу. Так, відсутність чи різке звуження поверхневого кільця пахвинного каналу характерне для-високої затримки опускання яєчка або його аплазії. Широке пахвинне кільце є певною ознакою пахвинної грижі чи несправжнього крипторхізму. Якщо ж яєчко не пальпується в горизонтальному положенні хворого, проводять огляд у положенні стоячи. Хворому пропонують нату­житись і рухами зверху вниз над пахвинною зв'язкою пробують хоча б частко­во звести яєчко в пахвинний канал. При добре розвиненому яєчку і помірному розвитку жирової клітковини за допомогою такого прийому вдається пропальпуватиїіого навіть у разі порівняно високого розташування у вигляді м'якоеластичного новоутворення з чіткими межами. Наявність уродженої пахвинної грижі утруднює пальпацію яєчка, особливо якщо воно недороз­винене. Проте відсутність яєчка при дослідженні не завжди свідчить про черев­ний крипторхізм. За затримку опускання (ретенцію) яєчка помилково прий­мають уражену відсутність одного чи обох яєчок (монорхізм чи анорхізм).

Для диференціальної діагностики застосовують сцинтиграфію яєчок (з ⁾⁹Тс-пертехнетатом), пневмопельвіографію, ультразвукове сканування, сцинтиграфію, термографію (рис. 159,160). Нерідко остаточний діагноз можна встановити ліпне після широкої ревізії статевих органів під час лапаратомії або лапароскопії.

Лікування з приводу справжнього крипторхізму може бути консерва­тивним, оперативним та комбінованим. Консервативну терапію гормональ­ними засобами (хоріогонадотропін, тестостерону пропіонат або метил­тестостерон) призначають дитині у 2-річному віці, її проводять за суворими показаннями після визначення рів­ня гормонів у крові при ендокрин­них порушеннях, зумовлених дво­стороннім крипторхізмом.

Консервативна терапія ефек­тивна при пахвинному крипторхізмі. Призначення гормональних засобів без урахування рівня гормонів у крові може спричинити порушення рівноваги у функції ендокринних залоз дитини. Останнім часом вста­новлено, що гормонотерапія пози­тивно впливає на функцію яєчка. У той же час у більшості пацієнтів на фоні цього лікування самостійне зведення яєчка настає рідко. Основним методом лікування крипторхізму є хірургічне опускання яєчка в мошонку до настання морфологічних змін у його тканині, тобто у віці до 2 років. Оперувати краще в один етап. Двоетапну операцію застосовують у тих випадках, коли навіть при максимальній мобілізації не вдається звести яєчко в мошонку. Основним принципом оперативного втручання є подовження елементів сім'яного канатика без його скелетування шляхом випрямлення судинно-нервового пучка.

Існує кілька способів орхідопексії, які можна поділити на дві групи: одномоментне зведення із фіксацією яєчка до м'ясистої оболонки мошонки (метод Петривальського); двомоментне зведення із фіксацією яєчка до фасції бедра (орхопепсія за Тореком-Герценом; Байло-Кітлі).

Операція за Петривальським . Одним із описаних способів виділяють по всій довжині елементи сімяпого канатика. Вказівний палець лівої руки (при правосторонньому крипторхізмі) чи правої (при лівосторонній аномалії) проводять до дна відповідної половини калитки, розсуваючи м'які тканини. Над пальцем, відступаючи від шва калитки назовні, роблять поперечний розріз шкіри завдовжки, 0,8-1 см. Тупим шляхом за допомогою затискача обережно відділяють м'ясисту оболонку калитки від шкіри, формуючи ложе для ясчка. При цьому па м'ясисту оболонку накладають два шовкові тримачі, між якими роблять розріз. Через цей отвір проводять затискачі, захоплюють яєчко за залишки піхвового відростка очеревини і зворотним рухом затискача просувають ясчко в рану. Далі фіксують яєчко за залишки піхвового відростка до м 'ясистої оболонки 2-3 вузлуватими швами. Поміщають у створене ложе й ушивають рану на шкірі калитки вузлуватими кетгутовими швами.

Операція за Тореком-Герценом. Роблять розріз у пахвинній ділянці, як при видаленні грижі. Пошарово відкривають передню стінку пахвинного каналу. Обережно виділяють піхвовий відросток очеревини і в поздовжньому напрямку розтинають передню його стінку. Виділяють із оболонок сім'яний канатик. Очеревину, яка покриває сім'яний канатик, перерізують спереду у поперечному напрямку. Отвір у очеревині обробляють, як грижову спинку. Дистальний відділ піхвового відростка відсікають, залишивши невелику його частину біля ясчка (повідець ясчка), яку прошивають міцною лавсановою ниткою. Вільні кінці не зрізують. Сім 'яний канатик роблять довшим за рахунок звільнення його від залишків фіброзних тяжів. Через нижній, кут рани вводять корнцанг і готують місіте для яєчка. В найнижчій ділянці розсікають шкіру калитки над розкритими браншами корнцанга, введеного через утворений тунель. Корнцанг задирають і проводять через рану калитки. Потім захоплюють ним вільні кінці лавсанової нитки, прошитої через повідець яєчка, опускають ясчко в калитку і виводять кінці ниток назовні.

На внутрішній поверхні стегна відповідно до рівня розсічення калитки розрізом у 2-3 см оголюють широку фасцію, до якої пришивають ясчко за білкову оболонку. Краї розрізу шкіри калитки зшивають з карями розрізу шкіри стегнв, утворюючи таким чином стегно-калитковий анастомоз. Пахвинний канал зашивають, як при видаленні грижі. Через 2-4 місяці із тимчасового ложа ясчко пересаджують у калитку.

Кіпті пахвинним розтином пошарова відкриває пахвинний канал, мобілізує сім 'яний канатик і опускає яєчко так, як при операції за Тореком-Герценом. Ясчко із калитки не виводять назовні, а окремими швами фіксують до фасції стегна за залишки Гунтеровоготяжа. Краї розтину на стегні та калитці зшивають. Через 2-3 міс. шкірний анастомоз висікають і зашивають рану.

Останнім часом з'явилися повідомлення про ендоскопічне зведення яєчка при абдомінальній формі крипторхізму. У хворих із абдомінальним одностороннім крипторхізмом та коротким сім'яним канатиком виконують лапароскопічну орхіектомію. При двосторонній такій патології описані випадки аутотрансплантації яєчка із підключенням ного до нижніх надчеревних судин за допомогою мікросудинної техніки.

Прогноз при крипторхізмі залежить від ступеня недорозвиненості яєчок, їх сперматогенної функції. Лише 10 % чоловіків із двостороннім крипторхізмом без хірургічної корекції здатні до запліднення. Після орхідопексії при односторонній аномалії 20-30 % хворих залишаються безплідними, при двосторонній – 60-70%. Встановлена прямопропорційна залежність результатів від строків початку лікування: при проведенні лікування до двох років позитивний результат спостерігається у 75-80% хворих. При більш пізньому лікуванні – у 35-45%. Прогноз залежить не тільки від строків початку лікування, але й від ступеня порушення структури яєчка. Тому рання діагностика крипторхізму та виконана операція сприяють отриманню високого проценту позитивних результатів. На думку ряду урологів кращі результати лікування спостерігаються при комбінованому лікуванні: гормонотерапія —-> оперативне лікування —> гормонотерапія.

Псевдокрипторхізм (вторинний або несправжній крипторхізм) стан, при якому яєчко спостерігається біля кореня статевого члена або у піхвовому каналі, але при пальпації воно легко зводиться на дно мошонки. Виникає це в результаті скорочення м'яза, що піднімає яєчко, і обумовлене незаростанням піхвового відростку Калитка розвинена нормально. Якщо яєчко не зменшене у розмірах, показано спостережен­ня – із віком воно самостійно опу­скається у мошонку. При змен­шенні яєчка показано його зведен­ня та гормонотерапія.

Ектопія яєчка, тобто незви­чайне його розташування. Спосте­рігається, якщо яєчко опускається в мошонку не через пахвинний канал, а через стегновий або від­хиляється в інші боки від пахвин­ного каналу. Розрізняють черевну, пахвинну, лобкову, стегнову, про-межиииу та перехресну ектопію яєчка.

В основі цієї аномалії лежать різні механічні перешкоди, які по­рушують міграцію яєчка (наявність сполучнотканинної перетинки над входом у мошонку, вузькість пахвинного каналу, недорозвиненість тунелю в мошонці). Внаслідок цього яєчко зупиняється, не досягнувши мошонки, або опускається незвичним шляхом – виникає ектопія.

При ектопії яєчко найчастіше розташовується над шкірою передньої черевної стінки в пахвинній ділянці, на апоневрозі зовнішнього косого м'яза живота у ділянці лобка або біля кореня статевого члена. Воно може бути на внутрішній чи зовнішній поверхні стегна, на промежині. Рідше спостерігається поперечна ектопія, при якій обидва яєчка містяться в одній з половин мошонки.

За нашими даними, ектопія становить 4 % усіх аномалій яєчка. При ектопії, порівняно з крипторхізмом, яєчка більш повноцінні в морфологічному і функціональному відношенні.

Під час зовнішнього огляду у дітей з ектопією яєчка не відзначають проявів євнухоїдизма та гормональної недостатності. Одна половина мошонки недорозвинена, зменшена, яєчка в ній немає. При пальпації пахвинної і лобкової ділянок, промежини, зовнішньої чи внутрішньої поверхні стегон вдається пропальпувати щільноеластичне, помірно болюче округле новоутворення.

Лікування хворих оперативне: пересадка яєчка на місце. Операцію виконують в один етап у віці не пізніше 5 років.

АНОМАЛІЇ СТАТЕВОГО ЧЛЕНА

Відсутність статевого члена – надзвичайно рідка вада розвитку. Спостерігається при інших аномаліях органів сечостатевої системи, які несумісні з життям. Проте описано випадки цієї аномалії в життєздатних новонароджених.

Зовнішній отвір сечівника розміщений на передньому краї відхідника, на промежині або в прямій кишці.

Перетинчастий статевий член – аномалія досить поширена, але хворі, що страждають на неї. звертаються до лікаря рідко. Під час огляд} зовнішніх статевих органів відзначають, що шкіра мошонки відходить від шкіри ста­тевого члена не біля його кореня, а від середини висячої частини, інколи -майже від головки. Ця аномалія є перешкодою для статевих зноски.

Лікування хворих хірургічне, У таких випадках мобілізують статевий член і переміщують, частково вирізуючи, шкіру мошонки.

Внаслідок різних ендокринних розладів, зумовлених, наприклад, пухли­ною надниркових залоз чи гіпофіза, у разі тривалого застосування в хворих на крипторхізм гонадотропного гормону спостерігається передчасне статеве дозрівання. При цьому статевий член у хлопчиків значно більший, ніж у нор­мі, – мегалопеніс.

При інфантилізмі та гіпогеніталізмі статевий член, навпаки, буває занадто маленький – мікропеиіс. У таких дітей мошонка і яєчка також невеликі, а передміхурова залоза атрофована. Введення гонадотропного гормону сприяє збільшенню статевого члена.

Уроджений фімоз – найбільш поширена аномалія статевого члена. У нормі в більшості хлопчиків у перші три роки життя відзначаються звуження передньої шкірочки. Проте далеко не завжди при цьому можна говорити про фімоз як про патологічний стан, оскільки з ростом дитини отвір порожнини передньої шкірочки розширюється. Якщо фімоз різко виражений, спостерігаються утруднення сечовипускання, тонкий струмінь сечі. Під час сечовипускання порожнина передньої шкірочки зростає внаслідок збирання в неї сечі.

У разі приєднання інфекції виникає баланопостит, звуження (стенозу-вання) передньої шкірочки. Сечовипускання стає болючим. Дитина затримує сечу, внаслідок чого патологічний процес поширюється на сечові шляхи, збіль­шується ємкість сечового міхура, що може завершитись його атонією або уре-терогідронефрозом. Через постійне напруження м'язів черевного преса (необ­хідність тужитись під час сечовипускання) може сформуватися грижа, випа­дати пряма кишка.

Нерідко фімоз ускладнюється утворенням у порожнині передньої шкіроч­ки каменів із смегми, циститом, пієлонефритом, формуванням каменів у сечовому міхурі, сечівнику, розвитком раку передньої шкірочки.

Розрізняють дві форми фімозу – атрофічну і гіпертрофічну. При атрофіч­ній формі шкіра передньої шкірочки тонка і щільно охоплює головку статевого члена, при гіпертрофічній – передня шкірочка видовжена і гіпертрофована.

Для лікування хворих на фімоз запропоновано чимало оперативних методів. Передусім намагаються безкровним методом розширити порожнину передньої шкірочки.

Для цього зовнішній листок передньої шкірочки відтягують. У отвір порожнини передньої шкірочки вводять зонд і обережно його просувають до вінця головки статевого члена. Обережно, повільними рухами розділяють зрощення між головкою статевого члена і внутрішнім листком передньої шкірочки. Потім в отвір порожнини передньої шкірочки вводять кінці за­тискача і розводять його бранші. Нерідко після 2-3 таких сеансів отвір порожнини передньої шкірочки розширюється настільки, що відпадає потреба в операції.

З оперативних методів лікування фімозу найчастіше застосовують кру­гове вирізання передньої шкірочки.

Методика операції. В отвір між головкою статевого члена і передньої шкірочкою до чіпця вводять жолобкуватий зонд. Затискачем захоплюють передню шкірочку, натягують і обидва Ті листки по передній поверхні розсікають до зовнішнього отвору бороли/. Продовжуючи розріз за ходом вінцевої борозни, відсікають по всьому обводу передню шкірочку, зберігаючи вуздечку цілою. Обидва листки препуціального мішка зшивають вузловими швами. Кіпці ниток зав'язують над марлевим валиком.

Застосовують і пластичні операції.

Одним із ускладнень фімозу є ущемлення головки статевого члена відтягнутим назад звуженим кінцем передньої шкірочки – парафімоз. При цьому вправити відтягнуту за головку статевого члена передню шкірочку не вдається. Незабаром після ущемлення виникають набряк головки статевого члена, сильний біль, часто спостерігається утруднене сечови­пускання. У разі тривалого ущемлення може розвинутись некроз кільця і частково головки статевого члена.

Лікування при парафімозі може бути безкровним: ручне вправлення головки статевого члена в кільце, яке його ущемлює.

Методика вправлення головки статевого члена. Змастивши головку статевого члена вазеліном, середнім та вказівним пальцями обох рук щільно охоплюють статевий член нижче від ділянки ущемлення. В той же час великими пальцями намагаються просунувши головку статевого члена в кільце, одночасно натягуючи на неї передню шкірочку .

Якщо таким способом вправити головку не вдається, по передній поверхні кільця поздовжнім розрізом розсікають усі його шари. Після цього шкіра стає рухливою. Рану не зашивають.

Коротка вуздечка передньої шкірочки

у дітей заважає відсовувати передню шкі­рочку, а у дорослих стає перешкодою до ста­тевих зносин. При цьому передня шкірочка не зсувається за борозну, що зумовлює на­копичення сперми і розвиток запального процесу в її порожнині. Крім того, коротка вуздечка передньої шкірочки сильно згинає головку статевого члена, що спричинює різкий біль при ерекції.

Лікування полягає в розсіченні вуздечки (френулотомія).

Методика операції. Передню шкірочку якомога більше відгортають від головки статевого члена. Вуздечку передньої шкірочки натягують і розсікають упоперек на таку глибину, щоб молена було вільно відсунути назад передню шкірочку. На кра в поперечному напрямку. Кінці нирок зав'язують над ,

ВАРИКОЗНЕ РОЗШИРЕННЯ ВЕН СІМ'ЯНОГО КАНАТИКА

Варикозне розширення вен сім'яного канатика (варикоцеле) спостерігається у 8-20 % чоловіків віком від 16 до ЗО років. Серед тих, хто страждає на безплідність, кількість пацієнтів з варикоцеле становить 30-40 %. У 90-92 % випадків варикоцеле розвивається зліва, в 3-5 % – справа, в 5-7 % -з обох боків.

Варикоцеле належить до категорії захворювань, етіологія й патогенез яких досі не з'ясовані. Виділяють такі чинники, що зумовлюють варикоцеле: 1) дефект клапанів яєчкової вени; 2) уроджена слабість венозних стінок, внаслідок якої вони не можуть протистояти тиску венозної крові; 3) різна довжина І малий просвіт вен сім'яного канатика; 4) впадання лівої яєчкової вени в ниркову під прямим кутом.

Варикозне розширення вен сім'яного канатика розглядають як один з клінічних проявів венозної гіпертензії в нирці. Найчастіше причиною звуження лівої ниркової вени у хворих з варикоцеле є ущем­лення її між верхньою брижовою артерією (при надто гострому куті відходження її від аорти) і стовбуром аорти в артеріальному аортобрижовому пінцеті. У положенні хворого стоячи (артостаз) кут відходження цієї артерії зменшується і вена стискається. Внаслідок цього відтік крові з нирки порушується і венозний тиск підвищується до 30-40 Па (при нормі 13-14 Па).

У разі органічного звуження ниркової вени, яке спостерігається в результаті рубцевого процесу в навколонирковій

клітковині, травми, нефроптозу, уродженого звуження її тощо, стійка ниркова венозна гіпертензія спостерігається незалежно від положення тіла. Таке розширення вен сім'яного канатика нерідко супроводжується протеїнурією і гематурією.

Високий тиск у нирковій вені поступово призводить до неспроможності клапанів яєчкової вени. Кров відтікає через лозоподібне сплетення, яєчкову вену в нижню порожнисту. Утворюється додатковий відтік крові через венозні колатералі навколониркової клітковини, міжребер'я і навколохребтові вени. При аномальному впадінні правої яєчкової вени в праву ниркову розвивається правостороннє чи двостороннє варикоцеле.

Таким чином, розширення яєчкової вени і утворення варикоцеле у чоловіків (овариковарикоцеле – у жінок) є захисною реакцією організму на позбавлення нирки венозної гіпертензії. Вторинне (симптоматичне) варикозне розширення вен сім'яного канатика розвивається внаслідок стискання внутрішньої сім'яної вени новоутворенням чи запальним інфільтратом в заочеревинному просторі.

Виділені такі патологічні фактори виникнення варикоцеле (А.Г. Пугачов, О.Г. Мохов, 1993): 1) при порушенні ембріогенезу лівосторонньої полої вени (супракардинальної) та підвищенні гідростатичного тиску у кардинальній венозній системі, що забезпечує регрес первинної кардинальної венозної системи; 2) аномалії розвитку сполучно-тканинних структур венозної стінки та некомпенсований стан клапанного апарату як магістральних, так і регіональних вен; 3) затруднення відтоку венозної крові із нирки або порушення клапанних структур лівої яєчкової вени.

Класифікація варикоцеле ґрунтується на вираженості розширення (дилатації) вен лезоподібного сплетіння й змін трофіки яєчка. Виділяють три ступені захворювання.

При варикоцеле І ступеня у вертикальному положенні тіла протягом усього сім'яного канатика вени лезоподібного сплетення розширені, але не опускаються нижче від верхнього кінця яєчка, клінічних проявів немає.

У разі варикоцеле II ступеня вени всього лезоподібного сплетення розширені, розтягують оболонки сім'яного канатика і опускаються вниз, досягаючи різного рівня між кінцями яєчка. Відповідна половина мошонки збільшена. Яєчко нерідко теж збільшене, помітно опущене, рефлекс підвищуючого м'яза яєчка (т. сгетазіег) знижений. Хворі відзначають відчуття натягання в ділянці сім'яного канатика й мошонки, особливо під час фізичного навантаження й після нього. Візуально й при пальпації визначаються вузлувате розширені вени лезоподібного сплетення. У горизонтальному положенні хворого розширені вени спадаються.

Якщо варикоцеле досягає III ступеня, у вертикальному положенні хворого виявляються розширені вени, які у вигляді тістоподібного конгломерату опускаються за нижній кінець яєчка на дно мошонки Відповідна половина мошонки тонкостінна, видовжена, нерідко має синюшний колір. Венозні вузли переплетені між собою. Яєчко атрофоване, значно опущене. Рефлексу підвіщуючого м'яза яєчка (кремастерного) немає або він різко знижений. Під час фізичного напруження і нерідко в стані спокою хворі відчувають тяжкість, біль у відповідному яєчку. Такі хворі скаржаться на зни­ження працездатності. У задавнених випадках захворювання ускладнюється флебітом розширених вен сім'яного канатика.

З часом незалежно від ступеня варикоцеле настають морфологічні зміни і в іншому, контралатеральному яєчку. Це погіршує здатність до запліднення й у разі прогресування призводить до розвитку олігоспермії (аж до азооспермії), що зумовлює безплідність. Потім настають функціональні, а далі й морфологічні зміни в передміхуровій залозі. Паралельно з порушенням сперматогенезу відзначаються зміни структури яєчка (від канальців з нормальним епітелієм до повної їх облітерації) і гемотестикулярного бар'єра.

До основних причин порушень морфології яєчка при варикоцеле належать: підвищення температури в мошонці (на 0,4-1,4°С) внаслідок венозного застою; гіпоксемія; погіршення живлення за рахунок подовження відповідних артерій і звуження їх просвіту; лімфорстаз у яєчку на боці ураження; збільшення порушень кровообігу внаслідок механічного тиску на яєчко варикозне розширених вен; зміни терморегулювальної функції шкірки мо­шонки внаслідок її потоншання, втрати здатності до скорочення. Порушення проникності гемотестикулярного бар'єра; аутоімунні процеси.

Клінічна картина. Варикоцеле не завжди призводить до появи відчуття дискомфорту. Молоді люди, котрі звертаються до лікаря, говорять про тупий біль на враженому боці, який супроводжується почуттям тяжкості після фізічних напружень та довготривалого перебування тіла у вертикальному стані, опущення відповідної половини мошонки. Перехід у горизонтальне положення і підйом мошонки при першій та другій стадіях захворювання призводять до швидкого купірування болей, викликаних варикоцелем.

Діагностика варикоцеле не становить труднощів. Під час огляду хворого і пальпації мошонки та її органів визначають бік ураження, ступінь і стадію варикоцеле, стан яєчка (наявність його атрофії). Дослідження проводять у положенні хворого лежачи й стоячи. Вени при помірно вираженому або великому варикоцеле випинаються назовні над і часто позаду враженого яєчка. У стані хворого лежачи варикоцеле спадається при підніманні яєчка. При нирковій венозній гіпертензії, яка минає, варикоцеле помітне лише у вер­тикальному положенні хворого. У разі стійкої венозної гіпертензії, яка є наслідком розширення вен лозоподібного сплетення, варикоцеле практично одна­ково виражене в горизон­тальному І вертикальному положенні хворого.

Якщо виникає підозра щодо симптоматичного характеру варикоцеле, крім оглядової й екскреторної урографії (в горизонтальному і вертикальному положенні), виконують ультразвукове сканування, ниркову ангіо­графію, термографію. Таким чином виявляють аномалії, пухлини нирок, нефроптоз та ін.

За допомогою селективної необтураційної ниркової флебографії оці­нюють стан відтоку по нирковій вені, виявляють її звуження, визначають етіо­логію і характер порушення гемодинаміки у нирковій і яєчковій венах, ана­томічні особливості яєчкової вени, кількість венозних стовбурів, тип їх злит­тя (низьке чи високе, ізольований хід кожного стовбура до впадання в ниркову вену).

Для виявлення невеликих, так званих субклінічних форм варикоцеле, виконують кольорову доплеровську ультрасонографію.

Для уточнення варіанта будови яєчкової вени під час операції можна виконати тестикулоренофлебографію. З цією метою після виділення яєчкової вени у її просвіт вводять судинний катетер, через який подають рентгено­контрастну речовину і виконують ренографію і флебографію ниркової і яєчко­вої вен. Рентгеноконтрастну речовину вводять у напрямку і нирки, і яєчка, для чого змінюють положення катетера. Одержані відомості визначають дії хірурга в процесі операції.

При наявності скарг на безплідність та імпотенцію досліджують еякулят, виконують біопсію яєчка. Одержані дані дозволяють визначити ступінь порушення морфофункціонального стану яєчка й передбачити результати лі­кування.

Лікування при варикоцеле оперативне. При вторинному (симптома­тичному) розширенні вен сім'яного канатика лікування має бути спрямоване на усунення основного захворювання. Порушення здатності еякуляту до за­пліднення зумовлюється ступенем варикозного розширення вен сім'яного канатика, тривалістю захворювання. Консервативні методи лікування не ефективні.

Існує понад 100 методів втручань та модифікацій хірургічного лікування при варикоцеле. Етіологічно і патогенетичне найвиправданішими виявились ті операції, які переривають анастомоз між нирковою і нижньою порожнистою венами, припиняючи тим самим ретроградне закидання крові з системи ниркової вени. Найпоширеніша операція запропонована О.І. Іванисевичем.

Поздовжнім розрізом завдовжки 4 см на рівні передньої верхньої клубової ості пошарова розтинають шкіру, підшкірну основу, апоневроз зовнішнього косого м 'яза живота. М'язи тупо розсувають за ходом волокон і краї рани широко розводять в сторони. Очеревину зсувають медіальне. На її поверхні ближче до глибокого (внутрішнього) кільця пахвинного каналу визначають ясчкову вену. Обережно розтинають пристінкову (парієтальну) очеревину і вивільняють вену на великому відрізку. Стовбур вениперев'язують міме двома лігатурами. Перед накладанням лігатури на дистальну куксу вени за допомогою легенького масажу видаляють венозну кров з розширених вен лозоподібного сплетення. Рану черевної стінки пошарова ушивають.

А.А. Інаурі (1984) рекомендує перев'язувати сім'яну вену, не досягаючи 2-3 см до місця впадіння її в нирку. Цим запобігають зворотному току крові в систему сім'яної вени і колатералей вен ниркової капсули.

Яєчкова вена є одним із найважливіших шляхів відтоку при нирковій венозній гіпертензії, і тому доцільно не лише ліквідувати варикоцеле, а й зберегти відтік крові з ниркової вени. Для цього запропонована операція накладання проксимального тестикулоіліакального анастомоза між яєчковою і зовнішньою клубовою венами. Ефективне також створення тестикулосафенного проксимального анастомозу між яєчковою і великою підшкірною венами, або між проксимальним відділом лівої яєчкової вени і глибокою веною стегна, яка впадає в зовнішню клубову вену. Через технічні труднощі, небезпеку тромбозу оперованих вен, а інколи через неможливість виконати ці втручання (розсіяний тип сім'яної вени, її малий діаметр) згадані операції поки що застосовуються рідко. Для лікування хворих на варикозне розширення вен сім'яного канатика запропонована трансвенозна емболізація, трансфеморальна ендоваскулярна облітерація яєчкової вени. Засоби, що спричиняють тромбоз і склероз (спіраль Джіантурно, балон, крей та ін), вводять селективно у яєчкову вену за тією ж методикою, що й при емболізації артерій.

Прогноз для життя сприятливий. Якщо операцію виконують у ранній стадії захворювання, здатність до запліднення поліпшується. При глибоких змінах гемотестикуляторного бар'єра операція має косметичний характер.

Останнім часом все частіше з'являються повідомлення про накладання скоби або перев'язку внутрішньої яєчкової вени шліхом введення ендоскопу у заочеревинний простір при трансперитонеоскопії.

Ускладнення (гідроцеле, атрофія яєчка) хірургічного лікування зустрічаються рідко. При лапароскопії можлива перфорація або коагуляційне ушкодження кишечника. Застосування оклюзивних балонів призводить до появи ризику їх міграції до легеневих артерій. До числа ускладнень перкутанної методики відносять тромбоз глибоких вен, перфорацію вени, побочні реакції на введення склерозуючих речовин.