Інфекційні захворювання ЦНС – одна з найбільш частих форм неврологічної патології. В останні десятиріччя завдяки впровадженню нових діагностичних технологій і потужних антибактеріальних і противірусних препаратів досягнуті значні успіхи в лікуванні ще донедавна летальних захворювань. В той же час розширилися спектри збудників інфекційних захворювань нервової системи, почастішали змішані, атипічні форми, встановлені нові, вірусоподібні агенти (пріони).
Відповідно до етіологічного фактора нейроінфекції поділяють на вірусні та бактеріальні. Збудник, потрапляючи в організм, може відразу проникнути у нервову систему та викликати у ній запальний процес або зумовити розвиток загальної інфекції з наступним залученням нервової системи. Ця обставина стала приводом для поділу нейроінфекцій на первинні (епідемічний енцефаліт, кліщовий, герпетичний енцефаліт, менінгококовий менінгіт) та вторинні (туберкульозний менінгіт, поствакцинальний, ревматичний енцефаліт та ін.) захворювання нервової системи.
Енцефалітам, викликаним нейротропними вірусами, властиві епідемічність, контагіозність, сезонність і кліматогеографічні особливості поширення.
За поширеністю патологічного процесу виділяють енцефаліти з переважним ураженням білої речовини – лейкоенцефаліти (група підгострих прогресуючих лейкоенцефалітів ), енцефаліти з переважним ураженням сірої речовини –поліоенцефаліти (гострий поліомієліт, епідемічний летаргічний енцефаліт); енцефаліти з дифузним ураженням нервових клітин і провідних шляхів головного мозку – паненцефаліти (кліщовий енцефаліт, комариний).
У залежності від переважної локалізації їх ділять на стовбурові, мозочкові, мезенцефальні, діенцефальні.
Вони можуть бути дифузними і осередковими, за характером ексудату – гнійними і негнійними.
Виділяють первинні і пост- або параінфекційні (вторинні) енцефаліти. У основі розвитку первинного енцефаліту лежить ураження мозку, що викликане безпосереднім проникненням інфекційного агента через гематоенцефалічний бар’єр. Так звані постінфекційні (вторинні) гострі енцефаліти характеризуються перивенозною інфільтрацією і дифузною демієлінізацією, що виникають як результат імунних реакцій. Приблизно 50% усіх випадків енцефалітів – це вторинні ураження. Дуже велике число мікроорганізмів може стати причиною гострого е нцефаліту. Однак у розвинених країнах переважна більшість випадків первинного енцефаліту обумовлена вірусною інфекцією.
Існують клінічні симптоми, що дозволяють поставити загальний діагноз енцефаліту. Початок захворювання характеризується продромальним періодом, що властивий всім інфекційним захворюванням, з розвитком підвищеної температури, лихоманки. Як правило, далі виявляються менінгеальні знаки. На додаток до таких ознак, як головний біль, лихоманка і ригідність шийних м’язів, при енцефаліті виявляються ознаки ураження паренхіми головного мозку: порушення свідомості від легкої сплутаності до глибокої коми, зміни вищих психічних функцій, дезорієнтація. Осередкові неврологічні знаки (пірамідні симптоми, координаторні порушення і чутливі розлади) можуть зустрічатися в найрізноманітніших комбінаціях.
Окрім типової клініки енцефаліту, часто зустрічаються асимптомні, абортивні форми, рідше – блискавичні.
При проведенні диференціальної діагностики першочерговою задачею є виключення станів, клінічно схожих із гострим енцефалітом: туберкульозного і грибкового менінгітів, абсцесу мозку, церебрального васкуліта , системного червоного вовчака.
При дослідженні цереброспинальної рідини виявляють підвищений тиск, лімфоцитарний плеоцитоз (від 10 до 2000 клітин у 1 мм3); при великих вогнищах некрозу виявляються еритроцити. При КТ і МРТ можуть спостерігатися запальні вогнища.
Ідентифікацію інфекційного агента проводять за допомогою бактеріологічних і серологічних методів. Етіологія гострого енцефаліту залишається нез’ясованою приблизно в 50% випадків.
Лікування проводиться відповідно до загальних принципів інтенсивної терапії, включаючи заходи щодо боротьби з набряком мозку і протисудомною терапією. Питання про застосування кортикостероїдів при енцефалітах дотепер залишається невирішеним, тому що не отримано переконливих даних на користь їхньої ефективності. Специфічне лікування можливо лише в рідких випадках.
Кліщовий весняно-літній енцефаліт. Кліщовий весняно-літній (тайговий) енцефаліт є гострим первинним вірусним захворюванням, що характеризується раптовим початком, лихоманкою, важким ураженням ЦНС. Відноситься до природно-осередкового захворювання людини.
Етіологія. Вірус кліщового енцефаліту відноситься до групи арбовірусів, що передаються іксодовими кліщами.
Цей вірус чутливий до високої температури і при кип’ятінні гине протягом 2-3 хв. При низькій температурі і навіть при заморожуванні він залишається життєздатним. Вірус чутливий до дезинфікуючих засобів. Є нейротропним і постійно виділяється з речовини мозку. Захворювання викликає стійкий імунітет, що зберігається протягом усього життя перехворілого. В організм людини вірус потрапляє через укус кліща. Безпосередньо заразитися від хворого кліщовим енцефалітом неможливо.
Патогенез. Інкубаційний період триває 8-20 днів. При аліментарному способі зараження інкубаційний період коротше – 4-7 днів. Захворювання можливе в будь-якому віці, але частіше в 30-40 років.
Клініка. Захворювання, як правило, починається гостро з різкого підйому температури до 39-40 °С, ознобу, сильного головного болю, нудоти і блювання.
В залежності від переважання тих чи інших симптомів виділяють наступні клінічні форми: менінгеальну, поліомієлітичну, енцефалітичну (в тому числі стовбурову, геміпаретичну, гіперкінетичну та ін.), полірадикулоневритичну.
На 2-4-й день захворювання приєднуються виражені менінгеальні явища. Через слабість м’язів шиї розвивається «звисаюча» голова. Це один із найбільш характерних симптомів паралітичної форми кліщового енцефаліту. Нерідко зустрічається бульбарний синдром із дизартрією, атрофією язика. У цереброспинальній рідині виявляється помірний лімфоцитарний плеоцитоз, незначне підвищення вмісту білка.
Наприкінці 2-го тижня наступає період реконвалесценції. У одних випадках відновлення рухових функцій може бути повним, в інших – залишається грубий і нвалідизуючий дефект: часто зберігається «звисаюча» голова, що є типовим симптомом резидуального періоду.
Основною клінічною формою хронічного періоду є кожевніковська епілепсія, яка проявляється постійними міоклонічними посмикуваннями в певних групах м’язів.
Лікування. У якості етіотропного лікування використовують гомологічний гама-глобулін, титрований проти вірусу кліщового енцефаліту; сироватковий і муноглобулін, отриманий із плазми донорів, що проживають у природних вогнищах. У гострий період важливе значення має симптоматична, детоксикаційна терапія, підтримка водно-електролітного балансу.
Профілактика. Головну роль відіграє вакцинація тканинною інактивованою вакциною.
Епідемічний енцефаліт Економо. Захворювання носило епідемічний характер наприкінці першої світової війни. В даний час зустрічається вкрай рідко. Визивається, мабуть, фільтруючим вірусом. У перебігу епідемічного е нцефаліту розрізняють дві стадії – гостру і хронічну.
Захворювання може виникати гостро, але частіше починається поступово. Найбільш характерними симптомами є підвищена сонливість і окорухові порушення. Хворий може спати в будь-яких, іноді цілком не підхожих умовах. Саме ця особливість е нцефаліту послужила підставою для визначення його як “летаргічний енцефаліт”.
Окорухові розлади виявляються частіше усього диплопією, рідше зустрічається ядерна або надядерна офтальмоплегія. Часто відсутня або знижується реакція зіниць на конвергенцію й акомодацію.
Гостра стадія захворювання може закінчитися повним видужанням. Типова картина хронічної стадії енцефаліту – синдром паркінсонізму. Специфічним симптомом енцефалітичного паркінсонізму в минулому вважали окулогірні кризи.
Специфічних методів лікування гострої стадії епідемічного енцефаліту не існує. Лікування постенцефалітичного паркінсонізму аналогічно лікуванню хвороби Паркінсона.
Герпетичний енцефаліт. Герпетичний енцефаліт являє собою найбільш часту і важку форму спорадичного гострого первинного енцефаліту Він зустрічається рівномірно протягом усього року в усіх країнах світу, частіше вражаючи людей старше 40 років. У переважній більшості випадків збудником е нцефаліту є вірус простого герпесу типу 1. Цей вірус знаходять приблизно у 70-90% дорослих людей.
Клініка. Клініка герпетичного енцефаліту в цілому не відрізняється від клініки будь-якого іншого гострого вірусного енцефаліту Відносно характерними для даного захворювання є генералізовані епілептичні припадки вже на ранній стадії хвороби й особливо осередкові симптоми, що вказують на ураження скроневих і лобових долей: нюхові і смакові галюцинації, аносмія, парціальні складні епілептичні припадки, розлади пам’яті, афазія, геміпарези. При відсутності лікування в 50-70% наступає летальний кінець.
На ранній стадії, ще до розвитку виражених неврологічних проявів, діагноз мо жна поставити за допомогою КТ і особливо МРТ, що виявляють запальні зміни, набряк, а іноді дрібні крововиливи в скроневих і лобових областях.
Лікування. Герпетичний енцефаліт – один із небагатьох енцефалітів , при яких є ефективна специфічна терапія. Препаратом вибору є ацикловір (віролекс, зовіракс). Він уводиться 3 рази на добу в разовій дозі до 10 мг/кг кожні 8 г.
Вторинні енцефаліти. Ревматичний енцефаліт (мала хорея).Проявляється при ревматизмі у дітей після ангіни або грипу. Запальні і дегенеративні зміни переважають в стріатумі (шкаралупі, хвостатому тілі). можливий тривалий латентний період до початку захворювання (до 6 місяців). Діти скаржаться на головний біль, біль в ногах. З’являються хореатичні безладні рухи лиця, кінцівок. Температура субфебрильна.
Лікування. При поєднанні малої хореї з гострою ревматичною лихоманкою рекомендуються нестероїдні протизапальні препарати. Для зменшення гіперкінезів використовують барбітурати і бензодіазепінові препарати, при виражених гіперкінезах використовують галоперидол 1,5-3 мг/добу.
Коровий енцефаломієліт. Коровий енцефаломієліт є найбільш частою формою вторинного енцефаломієліту, що обумовлено високою захворюваністю на кір, і розвивається в 1:1000 випадків. Він також служить основною причиною смерті серед дітей із імунодефіцитними станами.
Неврологічна симптоматика виникає на 1-8-й день і може обмежуватися легким менінгеальним синдромом. У важких випадках розвиваються порушення свідомості (сопор або кома), генералізовані або парціальні припадки, осередкові симптоми.
На ЕЕГ – дифузне уповільнення активності. У цереброспинальній рідині – лімфоцитарний плеоцитоз (10-250 клітин у 1 мм3) і підвищення концентрації білка. Смертність складає 10%.
Енцефаломієліт внаслідок вітряної віспи. Цей енцефаломієліт спостерігається 1 на 10 000 випадків, однак зміни ЕЕ Г спостерігаються в 22% дітей із неускладненою вітрянкою. Період між висипаннями і початком захворювання складає 3-7 днів. У 50% випадків має місце гостра доброякісна мозочкова атаксія. У інших випадках ураження більш дифузне. Поява епілептичних припадків і розвиток коми є прогностично несприятливими ознаками. Летальний кінець спостерігається в 10% випадків.
Енцефаломієліт внаслідок краснухи. Краснушний енцефаломієліт характеризується коротким, але найбільш важким у порівнянні з описаними вище інфекціями перебігом .
Енцефаломієліт при епідемічному паротиті. Ознаки залучення ЦНС при епідемічному паротиті у виді лімфоцитарного плеоцитоза в цереброспинальній рідині і змін на ЕЕГ виявляються в третини пацієнтів. Клінічно явне ураження ЦНС спостерігається у 1 на 1000 хворих у виді лептоменінгіта і дуже рідко менінгоенцефаліту.
Ураження нервової системи при грипі. Ураження нервової системи при грипі зустрічається рідко (менше ніж 1 випадок на 1000 первинно інфікованих) і виникає, як правило, при важкому перебігу грипозної інфекції. Неврологічні прояви в більшості випадків відносяться до числа параінфекційних ускладнень, у генезі яких важливе значення мають імунологічні реакції.
Найбільш частою формою є поствірусний енцефаломієліт, що розвивається, як правило, через 2 тиж. після вірусної інфекції і проявляється поєднанням загальномозкових і різних осередкових симптомів. У важких випадках іноді розвивається геморагічний лейкоенцефаліт, що має бурхливий перебіг і високу летальність.
Вакцинальні енцефаліти. Можуть розвиватися після противіспенної вакцинації, уведення вакцин КДС і АКДС , при антирабічних щепленнях . У основі вакцинальних енцефалітів лежить алергічна реакція мозку. Процес переважно локалізується в білій речовині головного і спинного мозку, характеризується утворенням вогнищ демієлінізації. Морфологічно вакцинальні енцефаліти є алергічними лейкоенцефалітами.
Клініка. Перші симптоми захворювання звичайно з’являються на 7-12-й день після вакцинації, іноді в більш ранні терміни. Поствакцинальний енцефаліт частіше виникає в первинно вакцинованих дітей (особливо при пізній вакцинації), рідше – при ревакцинаціях
Перебіг. Звичайно сприятливий; у більшості випадків наступає повне видужання.
Лікування. При важкому перебігу енцефаліту необхідна інтенсивна терапія: вводять великі дози глюкокортикоїдів (до 1000 мг/добу метилпреднізолону або дексаметазон по 0,3 мг/кг на добу), в/в введення імуноглобуліну G по 0,4 мг/кг на добу (дуже дорогий). Використовують дезінтоксикаційну терапію, антигістамінні препарати, симптоматичні засоби.