Системна склеродермія (ССД) — прогресуюче системне захворювання, основою якого є ураження сполучної тканини з переважанням фiброзу, поширена судинна патологiя за типом облiтеруючого ендартеріїту та синдрому Рейно, з характерними змiнами шкiри, опорно-рухового апарату та внутрiшнiх органiв (легень, серця, ШКТ, нирок).
Клінічна класифікація
Клінічна форма:
Дифузна склеродермія.
Лімітована склеродермія.
Перехресний (overlap )синдром:
Системна склеродермія + дерматоміозит та ін.
Перебіг:
– гострий (швидкопрогресуючий);
– підгострий;
– хронічний.
Стадія розвитку:
– І (початкова);
– II (генералізована);
– III (термінальна).
Ступінь активності:
– 0 (відсутня);
– І (низький);
– II (помірна);
– III (висока).
Клініко-морфологічнахарактеристика уражень
Шкіра та судини:
– щільний набряк,індурація;
– атрофія;
– гіперпігментація;
– телеангіектазія;
– синдром Рейно;
– ульцерація.
Опорно-руховий апарат:
– поліартрит(ексудативний або фіброзно-індуративний):
– контрактура:
– поліміозит;
– кальциноз;
– остеоліз.
Серце:
– інтерстиціальний міокардит;
– кардіосклероз;
– вада серця (вид);
– перикардит.
Легені:
– інтерстиціальнапневмонія:
– фіброзуючий альвеоліт;
– двобічний базальнийпневмосклероз (компактний або кістозний);
– плеврит.
Система травлення:
– езофагіт;
– дуоденіт;
– коліт;
– синдром порушеннявсмоктування:
– гастрит;
– панкреатопатія.
Нирки:
– гостра нефропатія(склеродермічний нирковий криз);
– хронічна нефропатія.
Нервова та ендокриннасистема:
– тригемініт;
– полінейропатія:
– гіпотиреоз та ін.
Дерматоміозит, поліміозит дерматополіміозит (МЗЗза МКХ-10)
Форма захворювання:
Поліміозит ідіопатичний.
Дерматоміозит ідіопатичний.
Поліміозит(дерматоміозит), пов'язаний з пухлинами.
Поліміозит(дерматоміозит), пов'язаний з васкулітами (дитячий).
Перехресний (overlap)синдром.
Антисинтетазний синдром.
Перебіг:
– гострий;
– підгострий;
– хронічний.
Ступінь активності:
– 0 (відсутня);
– І (мінімальна);
– II (помірна);
– III (висока).
Клініко-морфологічна характеристика уражень
М'язи:
– міозит;
Шкіра:
– кальциноз;
– телеангіоектазія;
специфічні— еритема шиї («декольте»), синдром Готтрона, геліотропний параорбітальнийнабряк тощо.
Серце:
– міокардит;
– кардіоміопатія.
Легені:
– фіброзуючийальвеоліт;
– пульмоніт;
– пневмонії.
Система травлення:
– езофагіт;
– порушення ковтання;
– дисфагія;
– псевдобульбарний синдром;
– гастрит тощо.
Суглоби:
– артралгія;
– поліартритдрібних і великих суглобів.
Нервова система:
– полінейропатія.
Нирки:
– гломерулонефрит.
Класифікація запальних захворювань м'язів
Ідіопатичні запальні міопатії:
-поліміозит;
-дерматоміозит;
-ювенільний дерматоміозит;
-міозит з внутрішньоклітинними включеннями;
-міозит в поєднанні з системними захворюваннями сполучної тканини (перехресний синдром);
-міозит у поєднанні зі злоякісними пухлинами;
-осифікуючий міозит;
-локалізований або вогнищевий міозит;
-гігантоклітинний міозит;
-еозинофільний міозит.
Міопатії, пов'язані з інфекцією
Міопатії, пов'язані з дією лікарських препаратів
Епідемiологiя. Поширенiсть точно не встановлена, ССД поширена в усiх географiчних зонах, расах(ризик є дещо вищим у негроідiв). Захворюванiсть на ССД зростає i сягас 4-12 на1 млн населения. Зазвичай ССД дебютує у вiцi 30-50 рокiв. Юнаки хворiють у 3-5 разiв частiше, нiж чоловiки, i найбiльш часто — у дiтородному вiцi.Спостерiгається зростання частоти iндуковано склеродермiї та склеродермоподiбних станiв, повязаних iз впливом хiмiчних, промислових,побутових, медикаментозних i алiментарних агентiв.
Етiологiя. ССД розглядається як взаємодiя несприятливих екзо- та ендогенних чинникiв iз генетичною схильнiстю до захворювання. Поряд з iнфекцiєю (ретро-,герпесвiруси тощо), вакцинацiєю, охолодженням, вiбрацiєю, травмами (у т.м.хiрургiчними втручаннями), стресом i ендокринними змiнами (вагiтнiсть, пологи,аборт, менопауза), тригерний ефект дають хiмiчнi агенти (промисловi, побутовi,алiментарнi, медикаментознi).
Патогенез. Основу патогенезу ССД складають порушення iмунiтету, фiброзоутворення та мiкроциркуляцiї. Виявлена фенотипiчно стiйка гiперфункцiя склеродермiчних фiбробластiв iз пiдвищенням бiосинтезу колагену та неофiбрилогенезу,збiльшенням вмiсту фiбронектину та iнших компонентiв матриксу; спостерiгається функцiональний i структурний дефект клiтинних мембран i рецепторiв, що зумовлює вiдносну автономнiсть фiбробластiв при ССД. Припускається первинний чи iндукований метаболiчний дефект фiбробластiв, що реалiзується пiд впливом екзогенних чинникiв (мутантний ген фiбрилiну). Порушення апоптозу при ССД є можливим фактором селекцій фенотипу "склеродермiчних" фiбробластiв.
Патоморфологiя. Патогiстологiчнi змiни шкiри в раннiй стадiї —помiрна клiтинна iнфiльтрацiя (Т-лiмфоцити, моноцити, гiстiоцити), бiльш виражена навколо дрiбних судин та в дермi. У подальшому iнфiльтрацiя зникає,вiдзначається розростання дермального колагену, гомогенiзації, потовщення й агрегацiя колагенових волокон до пучкiв, орiентованих уздовж епiдермальної поверхнi, з пiдшкiрним поширенням при вираженому фiброзi.
А. ВЕЛИКИЙ КРИТЕРІЙ:
Проксимальна склеродермія: симетричне потовщення, натяг та індурація шкіри пальців ішкіри проксимальніше п'ястно-фалангових і плюсне-фалангових суглобів. Можливі пошкодження кінцівок, обличчя, шиї, тулуба (грудноїклітини і живота).
Б. МАЛІ КРИТЕРІЇ:
1. Склеродактілія: вищеописані зміни шкіри не виходять за межі пальців.
2. Остеоліз кінчиків пальців, як результат ішемії.
3. Фіброз базальних відділів легень: ознаки компактного або кістозного фіброзу, переважно в базальних відділах обох легень, що виявляються при стандартній рентгенографії грудної клітки; може приймати вигляд дифузного стільникового малюнка або "стільникової легені". Ці зміни не повинні бути пов'язані з первинним захворюванням легень.
При наявності одного великого чи двох малих критеріїв можна поставити діагноз ССД.
Чутливість становить 97%, специфічність -98%.
* відповідає рекомендаціям Американської Колегії Ревматологів (ACR) 1980 року.
Умови, в яких повинна надаватись медична допомога.
Хворі на ССД, уперше виявлену чи в період загострення, підлягають стаціонарному лікуванню в спеціалізованих ревматологічних відділеннях обласних чи міських лікарень. Хворі на ССД в період ремісії захворювання за умови призначення адекватної терапії мають знаходитися під наглядом лікаря ревматолога за місцем проживання в районних поліклініках.
Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах(спеціалізовані ревматологічні відділення) – 10-14 діб за умови підбору адекватної ефективної фармакотерапевтичної програми, поліпшення клінічних та лабораторних ознак захворювання.
Лікування:
1. Лікування антифіброзними засобами.
2. НПЗП при вираженому суглобовому синдромі в комбінації з глюкокортикостероїдами.
3. ГКС при підгострому та гострому перебігу ССД з II абоIII ступенями активності процесу.
4. Блокатори кальцієвих каналів.
5. Антиагреганти.
6. Інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту (АПФ).
7. Простагландини.
8. Антикоагулянти прямі та непрямі.
9. Лікувальна гімнастика, масаж і локальна терапія.
Санаторно-курортне лiкування показане при хронiчному, зрiдка — пiдгострому з переважно периферичними проявами, перебiгу ССД, при функцiональнiй недостатностi опорно-рухового апарату не нище ІІ ступеня.
Профiлактика. Первинна полягає в здiйсненнi загальнооздоровчих заходiв, виявленнi ризик-чинникiв i "загрозливого" контингенту (в т. ч. по iндукованiйсклеродермiї). Вторинна, спрямована на запобiгання загостренням i генералiзацій склеродермiчного процесу, включає ранню диференцiйовану патогенетичнообгрунтовану комплексну терапiю, суворе дотримання хворим рекомендацiй,виключення можлиних травм, перевтом, переохолоджень, простуд та iнфекцiй,стресiв та алергенiв. Доцiльним є одночасне проведения реабiлiтацiйних заходiв i загартування органiзму (гiмнастика, масажi, теренкур), лiкування супутньої патологiї, за необхiдностi — проведення оперативних втручань, призначення антибiотикiв на тлi збiльшення дози ГК у разi приєднання iнфекцiї. Необхiдною єпрофорiєнтацiя хворих.
Прогноз визначасться перебiгом, клiнiчною фармою ССД, вiком, в якому дебютувала хвороба,статтю хворого, наявнiстю вiсцерально патології. Безпосереднiми причинами смертi при ССД є легенева, серцева, ниркова недостатнiсть, кахексiя та гостра хiрургiчна патологiя при виразково-некротичних змiнах кишечнику.
Дерматоміозит
До групи запальнихмiопатiй належать:
-iдiопатачні запальнi мiопатії: дерматомiозит,полiмiозит; ювенiльний дерматомiозит; мiозит, асоцiйований iз СЗСТ мiозит,асоцiйований iз пухлинами (вторинний); мiозит iз внутрiшньоклiтиннм"включениями"; мiозит, асоцiйований iз еозинофiлiєю; осифiкуючий мiозит;локалiзований (вогнищевий, фокальний) мiозит; гiгантоклiтинний мiозит;
– мiопатії, викликанi iнфекцiями;
-мiопатії, викликані лiкарськима засобама та токсинами.
Iдiопатичнi запальнiмiопатії (ІЗМ ) — гетерогенна група захворювань, що належать до СЭСТ, головною ознакою яких є м'язовi уражения.
ДМ прогресуюче захворювання iз переважним ураженням поперечно-смугастих та гладеньких м'язiв iз порушенням рухової функцiї, шкiри – у виглядi еритеми та набряку з частим ураженням внутрiшнiх органiв. При вiдсутностi шкiрних уражень застосовусться термiн полiмiозит (ПМ).
Етiологiя невiдома. Провокуючими факторами є: 1) iнфекцiйнi бактерiальнi та вiруснi хвороби, частiше викликанi шигелами, ЕСНО- та Коксакi-вiрусами; 2) фотосенсибiлiзацiя; З) генетична схильнiсть, яку пiдтверджус розвиток ДМ у близнюкiв.
Патогенез аутоiмунний. У разi вiрусних iнфекцiй можлива: 1) поява аутоантитіл до м'язiв, запуск каскаду аутоiмунних реакцiй пiсля елімiнацii вiрусу; 2) персистенцiя збудника в органiзмi. Залучаються як клiтинна ланка iмунiтету (лiмфоцитарна iнфiльтрацiя м'язiв, цитотоксичний ефект), так i гуморальна (появамiозит-специфiчних i неспецифiчних аутоантитiл, ЦIК i фiксованих iмуннихкомплексiв).
Дiагностичнi критерiт ПМ:
1. Проксимальна м'язова слабкiсть (верхнiх та нижнiх кiнцiвок i тулуба).
2. Пiдвищення сироваткової креатинкiнази (КФК) або альдолази.
3. М'язовий бiль при стисненнi чи спонтанний бiль.
4. Змiни на електромiограмi(короткотривалi полiфазнi моторнi потенцiали, спонтаннi фiбриляцi).
5. Позитивнi анти-Зо-1(гiстидил-тРНК-синтетаза) антитiла.
б. Недеструктивнi артрити чи артралгії.
7. Ознаки системного запалення (лихоманка понад З70С, пiдвиiцення СРБ чи збiльшення ШОЕ понад 20 мм/год).
8. Данi мiкроскопii бiопсiйного матерiалу (запальна iнфiльтрацiя скелетних м'язiв iз дегенерацiєю чи некрозом м'язових фiбрил, ознаки активного фагоцитозу та регенерацi).
Дiагностичнi критерii ДМ:
Шкiрнi критерiї: 1) гелiотропна висипка (фотосенсибiлiзацiя) — червоно-пурпурова едематозна еритема на верхнiй повiцi; 2) ознака Готгрона (червоно-пурпурова, атрофiчна чи макульозна еритемана розгинальнiй поверхнi суглобiв пальцiв); 3) еритема шкiри розгинальної поверхнi суглобiв кiнцiвок. Для дiагнозу ДМ потрiбнi принаймнi 1 з З шкiрних критерiв i 4 з 8 критерiв ПМ.
Лiкування. Основними засобами лiкування є ГК. Залежно вiд важкостi ДМ/ПМ початкова доза преднiзолону становить вiд 1 до 2 мг/кг/добу, i протягом перших тижнiв її слiд призначати в 3 приймання,потiм всю дозу — одноразово вранцi. Вiдсутнiсть позитивно динамiки протягом 4 тиж є пiдставою для збiльшення дози ГК на 25%.