Системний червоний вовчак

Системний червоний вівчак (СЧВ) – це системне захворювання сполучної тканини, що розвивається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до утворення безлічі антитіл до власних клітин і їх компонентів та виникнення імунокомплексного запалення, наслідком якого є ураження багатьох органів і систем.

Клiнiчна класифiкацiя СЧВ (АРУ, 2004):

Характер перебiгу: гострий; пiдгострий; хронiчний; рецидивний полiартрит; синдром дискоїдного вончака; синдром Рейно; синдром Верльгофа; синдром Шегрена; антифосфолiпiдний синдром.

Ступiнь активностi процесу: вiдсутня (0); мiнiмальна (1); помiрна (II) ; висока (III).

Клiнiко-морфологiчна характеристика уражень:

– шкiри – симптом«метелика»; капiлярити; ексудативна еритема, пурпура; дискодний вовчак; ретикулярне лiведо та iн.;

– суглобiв – артралгії, полiартрит (гострий, пiдгострий i хронiчний);

– серозних оболонок — плеврит; перикардит (випiтний, сухий, адгезивний); перигепатит; периспленiт; полiсерозит;

– серця – мiокардит; ендокардит; недостатнiсть мiтрального клапана; мiокардiофiброз; мiокардiодистрофiя;

– легень – гострий, хронiчний пневмонiт; пневмосклероз;

– нирок – люпус-нефрит нефротичного або змiшаного типу; пiєлонефритичний синдром; сечовий синдром;

– нервової системи – менiнгоенцефалополiрадикулоневрит; полiневрит; iнсульти та iнфаркт мозку; васкулiт судин головного мозку.

При гострому перебiгу початок СЧВ є раптовим: виникає лихоманка, гострий полiартрит з iнтенсивними артралгiями, вираженi шкiрнi змiни, важкi полiсерозити, ураження нирок, нервової системи, трофiчнi порушення, схуднення, рiзко зростає ШЗЕ, вiдзначається лейкопенiя та панцитопенiя, кiлькiстъ LЕ-клiтин у кровi є значною, титри АНФ — високими. Тривалiсть захворювання 1-2 роки.

Пiдгострому перебiгу притаманна поступова поява ознак, суглобовий синдром, нормальна чи субфебрильна температура тiла, шкiрнi змiни. Активнiсть процесу протягом значного часу може бути мiнiмальною, ремiсiї тривалi (до пiвроку), однак поступово процес генералiзується, залучаються багато органiв i систем.

При хронiчному перебiгу протягом багатьох рокiв вiдзначасться моно- чи малосиндромнiсть, стан хворого може залишатися задовiльним, на раннiх етапах спостерiгаються шкiрнi та суглобовi прояви. Проте процес повiльно прогресус, i з часом вiдзначають притаманну СЧВ полiорганнiсть.

Клiнiко-лабораторна характеристика ступенiв активносi СЧВ

(за В.О. Насоновою, 1972)

Діагностика:

1. Еритема – "метелик". Фіксована еритема, плоска або така, що піднімається над поверхнею шкіри, на вилицях, з тенденцією до поширення на назолабіальні складки.

2. Дискоїдний вовчак. Еритематозні плями, що піднімаються, з щільно прилягаючими роговими лусочками і закупореними волосяними фолікулами; згодом на місці висипань формується рубцева атрофія.

3. Фотосенсибілізація. Поява висипки після надмірної інсоляції (дані анамнезу або спостереження лікаря).

4. Виразки порожнини рота. Ульцерація ротової, носової порожнин, глотки.

5. Артрит. Неерозивний артрит, що уражає 2 і більше периферичних суглобів і характеризується припухлістю і випотом.

6. Серозит: а) плеврит: переконливі дані анамнезу про плевритичний біль або шум тертя плеври, зафіксований лікарем, або наявність плеврального випоту; або б) перикардит: зафіксовані на ЕКГ ознаки перикардиту або шум тертя перикарда чи наявність перикардіального випоту.

7. Ураження нирок : а) персистуюча протеїнурія: більше 0,5 г на добу або більше +++, якщо підрахунок не проводиться; б) циліндрурія: еритроцитарні, гемоглобінові, зернисті, восковидні, чи змішані циліндри. 8. Ураження нервової системи: а) судоми; або б) психоз. За відсутності провокуючих ліків або метаболічних порушень, таких як уремія, кетоацидоз або електролітний дисбаланс.

9. Гематологічні зміни: а) гемолітична анемія, з ретикулоцитозом, або б) лейкопенія (менше 4000/куб. мм у двох і більше дослідженнях), або в) лімфопенія (менше 1500/куб. мм, у двох і більше дослідженнях), або г) тромбоцитопенія (менше 100000/куб. мм) за відсутності провокуючих ліків.

10. Імунологічні порушення: а) анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК у високому титрі, або б) анти-Sm: присутність антитіл до Sm ядерного антигену, або в) виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі: – високого рівня Ig або Ig антикардіоліпінових антитіл; – виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики; – хибнопозитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше 6 місяців, підтверджена РІБТ або РІФ.

11. Антиядерні антитіла. Високі титри антиядерних антитіл у реакції імунофлуорисценції (РІФ) або еквівалентній реакції в будь-який момент часу, за відсутності ліків, здатних спричинити медикаментозний червоний вовчак.

За наявності 4 або більше з 11 вищеперерахованих критеріїв можна поставити діагноз СЧВ. Чутливість становить 96%, специфічність – 96%. * відповідає рекомендаціям Американської Колегії Ревматологів (ACR) 1997 року.

Лікування

1. Застосування глюкокортикостероїдів (ГКС) (абсолютні показання – ураження центральної нервової системи, нирок та висока активність процесу).

2. Застосування імуносупресорів.

3. Амінохінолонові препарати при низькій активності процессу на тлі фотосенсибілізації і помірного ураження шкіри та суглобів, можливо в поєднанні з глюкокортикостероїдами.

4. Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях.

5. Екстракорпоральні методи (на тлі прийому глюкокортикостероїдів і цитостатиків) – плазмаферез, імуносорбція, селективна імуносорбція.

6. Антикоагулянти, антиагреганти і простагландини: Лікування аутоімунного кризу при СЧВ: високі дози глюкокортикостероїдів, в тому числі і пульс-терапія; комбінована пульс-терапія; плазмаферез.

Лікування церебральних кризів при СЧВ: комбінована пульс-терапія, імуносупресори, плазмаферез. Лікування гематологічного кризу при СЧВ: високі дози глюкокортикостероїдів, у тому числі і пульс-терапія, комбінація високих доз глюкокортикостероїдів з імуносупресорами, імуноглобулін. Критерії ефективності та очікувані результати лікування: 1. Відсутність або зворотній розвиток клінічних ознак загострення. 2. Нормалізація або зниження показників запалення і нормалізація імунного статусу. 3. Нормальна або незначно знижена функція нирок . 4. Поліпшення і стабілізація гематологічних порушень.