Природжені вади розвитку стравоходу – ці аномалії нерідко спричиняють загибель дітей першими днями життя або виникнення у новонароджених ускладнень, які порушують подальший розвиток. Розрізнюють такі вади розвитку стравоходу: природжена непрохідність; природжена трахеостравохідна фістула; природжений короткий стравохід; халазія; ахалазія; природжений стеноз.
Природжена непрохідність стравоходу може бути обумовлена порушенням ембріогенезу в період вакуолізації (Tandler) чи неповним відшнуруванням дихальної трубки у головному кінці передньої кишки (стравохід і трахея утворюються з одного зачатка), внаслідок чого трахея, яка швидко росте, тягне за собою стінку стравоходу, що призводить до його перегинання, порушення кровопостачання й розвитку атрезії.
Природжена непрохідність стравоходу виявляється у 1 на 2500-3000 новонароджених, у 30 % випадків поєднується з іншими вадами. Види природженої непрохідності стравоходу
1. Патологія, за якої весь орган замщено фіброзним тяжем без просвіту (аплазія).
2. Відсутність просвіту на окремій ділянці (атрезія), яку залежно від наявності або відсутності фістули розподіляють за такими типами
- А, Б. – Обидва кінці сліпі, фістули немає.
- В. – Проксимальний кінець сліпий, у дистальному трахео стравохідна фістула.
- Г. – Проксимальний кінець сліпий, дистальний сполучається фістулою з біфуркацією трахеї.
- Д. – Дистальний кінець сліпий, у проксимальному трахео стравохідна фістула.
- Е. – Обидва кінці сполучаються з трахеєю фістулами.
Клінічна картина атрезії стравоходу залежить від типу вади і часу, який минув від народження дитини. Першою ознакою, що дозволяє припускати атрезію стравоходу у новонароджених, є значна кількість пінявих виділень із носа й рота, які піс ля відсмоктування знову швидко скопичуються. При цьому можуть спостерігатися покашлювання, ціаноз, задишка, що обумовлено аспірацією слини та слизу. При сполученні верхнього сегмента стравоходу з трахеєю (тип В) аспіраційна пневмонія виявляється одразу після народження. Здуття живота, зокрема в епігастральній ділянці, може свідчити про фістулу між дистальним відділом стравоходу і дихальними шляхами (тип С). У разі атрезії з проксимальною і дистальною фістулами (тип D) можуть бути виділення, забарвлені жовчю. Виразність аспіраційного синдрому залежить від типу атрезії, діаметра фістули і часу, який минув після народження. Цими проявами не можна нехтувати. При атрезії стравоходу категорично заборонено годувати дитину, бо у немовляти виникне зригування або навіть блювання. Принципово важливо діагностувати атрезію стравоходу якомога раніше до годування й розвитку аспіраційного синдрому, бо, за висловом Fevre, «дитина з атрезією стравоходу дихає у шлунок і ковтає в легені». Тому при вірогідних ознаках (стійкі піняві виділення, порушення дихання) треба вдатися до простих діагностичних заходів:
1. Зондування. Використовують гумовий зонд № 8-10, який уводять крізь ніс або рот. При атрезії можуть трапитися такі ситуації: зонд зупиняється на глибині 10-12 см; зонд досягає перепони, повертається і при введенні його на подвійну глиби ну (20-24 см) виходить назад крізь рот; зонд досягає перепони й згортається на цьому рівні. Ураховуючи можливість згортання зонда, його треба вводити на подвійну глибину (за умов відсутності відчуття перепони), а потім провести спробу Elefant.
2. Спроба Elefant здійснюється шляхом вдування повітря шприцом крізь зонд (10 см3). При прохідності стравоходу шум повітря вислуховується над епігастрієм, при атрезії повітря з шумом виходить крізь ніс і рот дитини; над епігастрієм ніяких звуків не вислуховується.
3. Спроба Johnsonbangh. Визначають рН рідини, яку одержують при катетеризації: якщо рН більше 3 то вміст шлунковий, менше 5 катетер не досягає шлунка.
Ці прості заходи дозволяють визначити діагноз атрезії стравоходу. Катетер не витягують, а залишають для постійної евакуації слизу, яку здійснюють кожні 10 хв. Не витягаючи катетер, проводять рентгенологічне дослідження, що дозволяє з певною вірогідністю визначити тип атрезії й наявність легеневих ускладнень. Повітря у шлунку свідчить про фістулу у дистальному відділі стравоходу. На підставі проведених досліджень слід визначити лікувальну тактику. При підозрі на атрезію стравоходу контрастну речовину для дослідження не застосовують, оскільки це підвищує ризик виникнення легеневих ускладнень або їх підсилення. Тільки при підозрі на ізольовану трахеостравохідну фістулу припустимо проводити дослідження з водорозчинною контрастною речовиною.
Вибір способу хірургічного втручання залежить від часу, який минув після народження дитини, наявності ускладнень, типу атрезії, довжини діастазу, інших вад. Якщо довжина діастазу до 2 см, то здійснюють прямий анастомоз; в інших випадках подвійну езофагостомію, гастростомію з перев’язуванням фістули та бужуванням проксимального кінця стравоходу, а потім, після 1-2 років, реконструктивнопластичне втручання.
Природжена трахеостравохідна фістула обумовлена порушенням розділення стравоходу і трахеї на 4-5му тижні ембріогенезу; вада становить 3-4 % від усіх аномалій стравоходу. За Г. А. Баїровим, є три типи цієї патології:
1. З вузькою й довгою фістулою.
2. З короткою і широкою фістулою.
3. Розділення не відбулося на великому протязі.
Клінічну картину визначає тип вади. Часом може спостерігатися блювання, але головними симптомами є кашель і ціаноз, які виникають під час годування й посилюються у горизонтальному положенні дитини. При широких фістулах швидко виникає ателектатична пневмонія, при вузьких запальний процес у легенях перебігає хронічно, що у подальшому призводить до розвитку бронхоектазій. Діагностика грунтується на рентгеноконтрастному дослідженні й езофагоскопії. Лікування тільки хірургічне (перев’язування, видалення фістули).
Природжений короткий стравохід (брахіезофагус) вада розвитку, за якої дистальний відділ стравоходу вистелений слизовою оболонкою шлунка, що спричинено порушенням опускання шлунка на другому місяці ембріогенезу. Наддіафрагмальна частина шлунка, за винятком слизової оболонки, що сформована як стравохід (поздовжній та поперечний м’язові шари чітко диференційовані) не має серозного покриву. Цю ваду ще називають природжено коротким стравоходом із грудним шлунком. Стравохідне кільце діафрагми не змінене, а при грижах стравохідного отвору воно розширене.
Блювання виникає зразу після народження дитини або першими місяцями життя. Воно має шлунковий вміст, трапляється після годування, особливо у горизонтальному положенні, при напруженні, крику. Внаслідок ектопії слизової оболонки і шлунковостравохідного рефлюксу виникає пептичний виразковий езофагіт, який у подальшому ускладнюється стриктурою (стеноз). При рефлюксезофагіті блювотні маси містять прожилки крові, у 1/3 хворих у калі є прихована кров.
При пептичній стриктурі превалюють симптоми порушення прохідності стравоходу: дисфагія, блювання незміненою їжею, яке виникає під час годування, особливо густою їжею. Діти старшого віку запивають їжу водою, скаржаться на болі за грудиною; при значному звуженні може розвиватися кахексія. Легеневі ускладнення аспіраційного генезу спостерігаються у 50 % хворих.
При рентгенологічному дослідженні у положенні Trendelenburg за відсутності стенозу контрастна речовина «закидається» із шлунка у стравохід, дистальний кінець стравоходу має конусоподібну форму («дзвін»); при стриктурі визначається порушення прохідності. Велику роль у діагностиці відіграє езофагоскопія, оскільки цей метод дослідження дозволяє виявити ектоповану слизову оболонку шлунка. Її ознаками є яскравочервоний колір, надмірна складчастість. Під час дослідження також виявляється езофагіт катаральний або виразковофіброзний.
Лікування брахіезофагусу полягає в усуненні шлунковостравохідного рефлюксу шляхом створення антирефлюксного захисту; найчастіше використовують операцію Nissen, яку доповнюють пілоротомією та пілоропластикою.
Халазія стравоходу – це недостатність кардії. Патологія обумовлена недорозвиненням симпатичних гангліїв, неповноцінністю нервовом’язової регуляції. Дослідження Strawczynski довели, що в усіх дітей двотижневого віку є фізіологічне змінення тонусу кардії (незрілість). Якщо зниження тонусу кардії виявляється у більш пізні терміни, які Е. А. Степанов і співавтори розширюють до 10-12 міс, то халазію слід вважати самостійним захворюванням. За умов недостатності кардії підвищення внутрішньочеревинного тиску призводить до шлунковостравохідного рефлюксу з подальшим розвитком пептичного езофату, що визначає клінічну картину.
Блювання при халазії відмічається з перших днів життя дитини, інколи виникає під час годування або після нього у положенні лежачи, при лементуванні. Блювотні маси звичайно містять сирнисте молоко, але якщо блювання виникає під час годування або незабаром після нього, молоко може бути незміненим. У деяких випадках у блювотних масах трапляються прожилки крові, що пов’язано з розвитком пептичного езофагіту. В подальшому тенденції до зменшення блювання не спостерігається. У дитини відмічаються відставання маси тіла, гіпохромна анемія. Внаслідок можливої аспірації нерідко виникають бронхіти та пневмонії.
Вирішальним для діагностики є контрастне рентгенологічне дослідження у положенні Trendelenburg з компресією епігастрія, яке виявляє шлунковостравохідний рефлюкс. При халазії разом із рефлюксом визначається розширення грудного відділу стравоходу. Виявленню рефлюксу сприяє і дослідження за М. М. Каншиним уведення метиленового синього крізь зонд у шлунок та езофагоскопічна візуалізація зворотного закидання барвника. Крім того, за допомогою езофагоскопії верифікується езофагіт, визначаються його розповсюдженість і виразність.
Консервативна терапія проводиться, якщо езофагіт не виявлено. Дитині слід надати підвищеного положення, годувати її дрібними порціями, суміші мають бути густими. Треба застосовувати седативні, антацидні засоби й прокінетичні агенти (церукал, цізаприд). При неефективності консервативного лікування й виявленні пептичного езофагіту з 15місячного віку здійснюють хірургічне втручання антирефлюксні операції за Nissen, М. М. Каншиним.
Ахалазія стравоходу вада розвитку, що характеризується порушенням прохідності кардіального відділу стравоходу і розширенням вищерозмщених відділів. Патологію також називають мегаезофагусом, кардіоспазмом. Захворювання спричиняється через дефіцит інтрамуральних гангліїв парасимпатичного сплетіння; максимум дефіциту виявляється в кардіальному відділі, але й у вищерозмщених відділах також є недостача невронів. Денервація призводить до спазму кардії, порушення перистальтики стравоходу і виникнення його ектазії. Захворювання спостерігається у дітей всіх вікових груп, але найчастіше діагностується у дітей віком понад 5 років; у 20 % випадків симптоми виявляються у грудному віці.
Блювання виникає під час або незабаром після годування незміненою їжею, меншою кількістю, ніж спожито, у зв’язку з чим її більш доречно називати регургітацією. Стравохідне блювання періодичне, відмічається не щодня і не після кожного годування. У 25 % випадків зригування відбувається під час сну (симптом «мокрої подушки»). Другий важливий симптом дисфагія. У дітей раннього віку про дисфагію свідчать побічні ознаки: діти їдять повільно, довго пережовують страву, «душаться» під час їжі. У дітей старшого віку виникає почуття затримки їжі за грудиною після акту ковтання, у зв’язку з чим діти запивають їжу водою; у 2/3 хворих спостерігається дефіцит маси тіла, у 1/2 анемія, у 1/2 легеневі ускладнення, пов’язані з аспірацією.
Під час рентгенологічного дослідження виявляють ектазію стравоходу, звуження кардіального відділу у вигляді «перевернутого полум’я свічки», «редиски». Звуження не є постійним. Періодично настає «провалювання» контрастної речовини, перистальтика стравоходу млява або відсутня.
Ефективним є лише хірургічне лікування поєднання операції Heller (кардіоміотомія) з езофагокардіофундоплікацією.
Природжений стеноз стравоходу це органічне звуження на обмеженій ділянці (обумовлює природжений стеноз стравоходу). Головна причина патології порушення вакуолізації, але стеноз може виникати внаслідок порушення відокремлення стравоходу і трахеї під час ембріогенезу, дистопії хряща, аномалій положення судин. Більшість звужень розмщується у нижній третині стравоходу.
Симптоми ті ж, що і при ахалазії (регургітація та дисфагія), але вони виникають рано, першими місяцями життя, посилюються з уведенням прикорму. У 1/3 хворих спостерігається повна непрохідність стравоходу. При стенозах, обумовлених аномаліями судин, як правило, стискується і трахея, що виявляється стридором.
Під час рентгенологічного дослідження в нижній третині стравоходу виявляються звуження, ектазія вище розміщених відділів, проте якщо звуження постійне, то симптом «провалювання» відсутній.
Лікування хірургічне поздовжній розтин ділянки звуження, видалення фіброзної тканини, поперечне зшивання з антирефлюксним захистом .
Протокол діагностики та лікування
атрезії стравоходу у дітей
Шифр МКХ –10 – Q39
Клінічні форми: Атрезія стравоходу без нориці – Q 39,0.
Атрезія стравоходу з норицею – Q 39.1.
Діагностика в пологовому будинку:
1. Зондування стравоходу гумовим катетером (№8-10) – має місце перешкода до проведення зонду по стравоходу.
2. Пінячі виділення з ротової порожнини і носа.
3. Ціаноз.
4. Вдування в зонд повітря (проба Елефанта) – введене у зонд повітря з шумом повертається зовні
5. Перкусія живота — тімпаніт над шлунком.
Перша допомога та транспортування.
1. Обов’язкова інтубація трахеї.
2. Заборона годування і пиття через рот.
3. Зволожений кисень.
4. Засоби щодо запобігання охолодженню дитини
5. Ретельне відсмоктування слизу кожні 10-15 хв. із верхнього відрізка стравоходу.
Діагностика в спеціалізованому дитячому хірургічному відділенні.
1. Оглядова рентгенографія органів грудної та черевної порожнини.
2. Рентгенологічне дослідження стравоходу з рентгенконтрастним зондом.
3. Ультразвукове обстеження органів черевної та грудної порожнини (на наявність сопутніх вад розвитку).
4. Нейросонографія.
5. Ехокардіографія та УЗД крупних судин.
6. Консультація генетика.
Передопераційна підготовка.
1. Продовження виконання пунктів 1-6 першої допомоги.
2. Інфузійна терапія з метою нормалізації показників білкового складу крові.
3. Антибактеріальна терапія.
4. Вікасол
5. Симптоматична терапія.
Передопераційна підготовка може тривати одну або декілька діб. Чим більш виражена пневмонія або інші розлади, тим тривалішою може бути передопераційна підготовка.
Хірургічне лікування. Показання до проведення екстреної операції – корекції вади розвитку.
1. Наявність широкої нижньої трахеостравохідної нориці.
2. Поєднання атрезії стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею з вадами розвитку шлунково-кишкового тракту ( кишкова непрохідність)
Методи хірургічної корекції.
1. При ізольованій формі атрезії стравоходу без нориці, коли є значний діастаз та неможливо накласти прямий анастомоз, операція проводиться в 2-етапи.
Перший етап – накладання шийної езофагостоми і гастростоми, або подвійної езофагостоми.
Другий етап – повторна реторакотомія, дослідження орального і аборального кінця стравоходу та спроба накласти анастомоз «кінець-в-кінець» однорядним швом.
При неможливості накладання прямого анастомозу у 5-7 місячному віці виконується пластика стравоходу.
2. При атрезії стравоходу з норицями накладається первинний і відсрочений анастомоз.
Первинний анастомоз формується у випадках, коли після відсічення нориці та мобілізації сегментів стравоходу їх вдається без натягування зшити однорядним швом.
Відсрочений анастомоз накладається при неможливості накладання анастомозу із-за значного діастазу.
При цьому оперативному втручанні після ліквідації трахео-стравохідної нориці просвіт нижнього сегмента зшивається обвивним швом наглухо і сегмент фіксується до міжреберних м’язів максимально високо. Верхній сегмент стравоходу не виводиться з грудної клітки. Рана грудної клітки зашивається наглухо після встановлення дренажу у ретроплевральному просторі. Операція закінчується накладанням гастростоми. Формування відстроченого анастомозу здійснюється через 8 – 10 тижнів.
Післяопераційне ведення хворих, яким зроблений первинний анастомоз стравоходу.
1. ШВЛ з міорелаксантами на протязі 6-8 діб з абсолютною синхронізацією з апаратом, глибокий медикаментозний сон.
2. Шлунковий зонд не витягується і не змінюється на протязі 10-12 діб (до загоєння анастомозу).
3. Видалення ретроплеврального дренажу на 9 добу.
4. Антибактеріальна терапія.
6. Інфузійна терапія з метою нормалізації показників білкового складу крові.
5. Симптоматична терапія.
Післяопераційне ведення хворих, яким сформований відстрочений анастомоз:
– контрольне рентгенологічне обстеження через 2 – 2,5 місяця для визначення довжини діастазу між сегментами
– калібровочне бужування стравоходу
– закриття гастростоми при доведеній прохідності стравоходу (через 2 – 2,5 місяця після накладання анастомозу).
Диспансеризація. Всі діти, що перенесли операції з приводу атрезії стравоходу, підлягають активному диспансерному нагляду педіатра, дитячого пульмонолога та торакального хірурга на протязі 5 років кожні 3 місяці, а далі спостереження здійснюється на протязі всього дитячого періоду.
Реабілітація та відновне лікування.
- Профілактика бронхолегеневих захворювань.
- Корекція дисбіозу кишечника.