Класифікація вродженого сифілісу:
1. Сифіліс плаценти і пуповини.
2. Сифіліс плоду:
2.1. Сифіліс плоду першої половини вагітності;
2.2. Сифіліс плоду другої половини вагітності;
3. Природжений сифіліс ранній (до 2-х років):
3.1. Природжений сифіліс дітей грудного віку (до 1 року).
3.2. Природжений сифіліс раннього дитячого віку (1-2 роки).
4. Природжений сифіліс пізній (після 2-х років).
5. Природжений сифіліс прихований:
5.1. Ранній вроджений сифіліс прихований;
5.2. Пізній вроджений сифіліс прихований;
Є вроджений сифіліс і немає спадкового сифілісу. Плід заражається тільки від хворої на сифіліс матері. Бліда трепонема проникає в організм плода через плаценту після 17-18 тижнів вагітності. Можливі наслідки вагітності залежно від строків зараження матері (вагітної):
1. Жінка заразилась сифілісом напередодні вагітності чи впродовж перших її місяців – часті спонтанні аборти.
2. Зараження жінки відбулося на 4-5 місяці вагітності – можуть настати передчасні пологи мертвим плодом.
3. Жінка заразилась на 6-7 місяці вагітності – може народитись дитина з активними проявами сифілісу.
4. Вагітна жінка заразилась в останні 1,5-2 місяці вагітності, іноді плід до пологів не встигає інфікуватись, проте це можливо при проходженні через пологові шляхи матері. У такому разі в дитини розвивається набутий сифіліс з усіма властивими йому особливостями перебігу.
5. Мати заразилась сифілісом ще задовго до вагітності – на час пологів у дитини може не бути проявів сифілісу, але вони розвинуться пізніше, частіше до 4-річного віку.
Для діагностики вродженого сифілісу важливі такі дані:
1. Анамнестичні дані матері (спонтанні аборти, передчасні пологи, народження мацерованих плодів, висока дитяча смертність після народження).
2. Стан плаценти і пуповини.
3. Оцінка типових проявів вродженого сифілісу в різних вікових групах.
4. Виявлення збудника в елементах висипки з вологою поверхнею.
5. Дослідження очного дна.
6. Рентгенологічне дослідження трубчастих кісток.
7. Клінічне обстеження батьків та інших дітей у сім’ї.
8. Серологічне обстеження дитини, батьків та інших дітей у сім’ї.
9. Консультації інших фахівців (педіатра, невропатолога, окуліста, отоларинголога, ортопеда, рентгенолога).
10. Врахування сучасних особливостей вродженого сифілісу.
При вивченні вродженого сифілісу виділяють:
Сифіліс плаценти: плацента набрякла, велика, крихка, у ворсинках абсцеси, вага 800-900 г (нормальна 500 г), співвідношення ваги плаценти і плода 1:3-4 (у нормі 1:5-6), у плаценті виявляють бліді трепонеми, тому вона заразна.
Сифіліс плода: плід мацерований, іноді мертвий, має малу масу тіла, печінка і селезінка збільшені, на розрізі коричнево-жовті; легені щільні, сірувато-жовті (біла пневмонія); на б місяці у плода рентгенологічне виявляють остеохондрит.
Ранній вроджений сифіліс
Вроджений сифіліс грудних дітей (від народження до 1 року): у 30-69 % симптоми вродженого сифілісу виникають у перший місяць життя, а до 34 % дітей народжується з симптомами вродженого сифілісу. Діти мають малу масу тіла, шкіра бліда і зморщена, старечий вигляд, велика голова, дитина погано розвивається. У цьому віці сифілітична інфекція може уражати шкіру, слизові оболонки, кісткову систему, внутрішні органи, нервову систему, органи чуттів. Проте є симптоми властиві тільки для вродженого сифілісу цього періоду, що не бувають при набутому сифілісі.
Сифілітичний пемфігус може бути з моменту народження або виникати в перші дні чи тижні життя. На долонях і підошвах, рідше на інших ділянках, виникають пузирі діаметром 0,5-1см на щільній інфільтрованій основі, у їх вмісті багато трепонем, тому ерозії, які утворюються на місці зруйнованих пузирів, дуже заразні, з їхньої поверхні беруть ексудат для досліджень на наявність блідих трепонем. За відсутності лікування діти гинуть упродовж перших тижнів життя.
Дифузна інфільтрація розвивається в перші тижні або місяці життя дитини навколо рота, в ділянці губ, лоба, підборіддя, сідниць, долонь, підошов, статевих органів. Ділянки ураження плоскі, жовто-коричневі, щільні, із блискучою поверхнею; згодом у куточках рота, на губах утворюються радіарні глибокі тріщини, після загоєння яких залишаються характерні веретеноподібні радіарні атрофічні рубці.
Сифілітичний риніт (запалення слизової оболонки носа) може бути єдиною і ранньою ознакою вродженого сифілісу. Носове дихання утруднене, з носа серозно-гнійні чи сукровичні (з кров’ю) виділення; дитина дихає ротом, дихання хрипливе, може розвинутись зміщення або руйнування перегородки носа з наступною деформацією носа.
Остеохондрити – найчастіші і характерні зміни трубчастих кісток у хворих на вроджений сифіліс у грудному віці – виникають у період утробного розвитку і під кінець першого року життя вже не виявляються. На рентгенограмах кісток між епіфізом і метафізом виявляють світлі зазубрені смуги шириною 0,5-1,5 мм (порушення скостеніння хрящів), у цих місцях можуть бути переломи кісток і розвиватись несправжні паралічі.
Сифілітичний хоріоретиніт – зміни на очному дні, які виявляють окулісти при спеціальному дослідженні: на очному дні є крапки пігменту і білі ділянки депігментації (симптом “солі і перцю”).
Поряд із цими специфічними симптомами в грудних дітей із вродженим сифілісом може бути висипка у вигляді розеол, вузликів (папул), пустул, спостерігають періостити довгих трубчастих кісток і кісток черепа, фалангіти, можливі ураження внутрішніх органів (збільшення печінки і селезінки), біла пневмонія, орхіт, менінгіти, гідроцефалія тощо.
Вроджений сифіліс раннього віку (1-4 роки)
У цьому віці в дітей хворих на вроджений сифіліс може бути невелика кількість папул на кінцівках, сідницях, статевих органах, у складках вони бувають ерозивними, вологими, із великою кількістю трепонем на поверхні, тому вони дуже заразні. У ділянці ануса, статевих органів, складок спостерігаються широкі кондиломи значної величини теж з вологою поверхнею і великою кількістю збудників на ній, тому вони теж дуже заразні. Можуть бути пустули, вузли (гуми), порідішання волосся, ерозивні папули на слизових оболонках рота; ураження кісток, внутрішніх органів, нервової системи. Усі ці прояви мають тривалий перебіг, однак протисифілітична терапія препаратами пеніциліну призводить до швидкого зворотного розвитку цих симптомів.
Ранній вроджений сифіліс латентний (прихований) виявляють лишень при серологічному дослідженні, рентгенографії трубчастих кісток чи дослідженні очного дна. Інші симптоми відсутні.
Пізній вроджений сифіліс
Пізній вроджений сифіліс за відсутності лікування може розвинутись у віці 5-20 років і пізніше, характеризується цілою низкою патологічних змін із боку шкіри, слизових оболонок, кісток, суглобів, внутрішніх органів, нервової системи, органів чуттів. Пізній вроджений сифіліс практично не заразний. Розглянемо цю можливу патологію згідно з міжнародною класифікацією.
Пізня сифілітична офтальмопатія – це ураження очей, яке проявляється інтерстиційним кератитом (запаленням і помутнінням рогівки ока): виникає більмо (білі непрозорі плями на рогівці), кон’юнктивіт (запалення кон’юнктиви ока), світлобоязнь, сльозотеча, можливий ще й розвиток іриту, іридоцикліту та хоріоретиніту, атрофія зорових нервів із повною втратою зору, серологічні реакції на сифіліс позитивні у 100 % випадків.
Пізній вроджений нейросифіліс (ювенільний нейросифіліс): менінгіти, судинні ураження мозку, можливий розвиток спинномозкових сухот, прогресуючого паралічу. Діагноз встановлюють невропатологи, підтверджуючи його серологічними дослідженнями.
Інші форми пізнього вродженого сифілісу: на шкірі можуть виникати горбики, гуми, часті ураження кісток (періостити, остео-періостити, остеомієліти тощо), характерні шаблеподібні гомілки (потовщені і викривлені наперед), неболючі гідрартози колінних суглобів із випотом; зуби Гетчінсона (широкі верхні передні різці, заокруглені на вільному краї, на ріжучому кінці півмісяцева виїмка, іноді зуби нагадують викрутку); раптова глухота внаслідок розвитку сифілітичного лабіринтиту і ураження слухових нервів та інші дистрофії.
Пізній вроджений латентний (прихований) сифіліс: відсутні клінічні прояви сифілісу, проте позитивні серологічні реакції на сифіліс.
Сучасні особливості вродженого сифілісу: часто перебігає у прихованій формі; прояви на шкірі і слизових оболонках незначні; переважно уражаються кістки, нервова система; часті негативні серологічні реакції.
Профілактика вродженого сифілісу: раціональна і своєчасна терапія набутих форм сифілісу; диспансерне спостереження за перехворілими; постановка реакції Вассермана стаціонарним хворим, працівникам дитячих закладів, установ громадського харчування тощо, триразова – вагітним; профілактичне лікування дітей, що народились від матерів, хворих на сифіліс; диспансерне спостереження за ними, санітарно-просвітня робота.